Ενημερώθηκε στις 4/10/2023

Οι μυοκαρδιοπάθειες είναι νόσοι του καρδιακού μυ, που προκαλούν μηχανική ή/και ηλεκτρική δυσλειτουργία της καρδιάς, οφείλονται σε διάφορες αιτιολογίες και συχνά οφείλονται σε μετάλλαξη γονιδίου (γονιδιακές).

Αυτές προκαλούν συχνά θάνατο είτε αιφνίδιο από κοιλιακή ταχυαρρυθμία είτε στο τέλος από καρδιακή ανεπάρκεια.

Βάσει ορισμού αυτές ΔΕΝ οφείλονται σε στεφανιαία νόσο (παρ’ όλο που η βλάβη του καρδιακού μυ από αυτήν λέγεται ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια), ούτε σε υπέρταση, βαλβιδοπάθεια (π.χ. ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας) ή συγγενή καρδιοπάθεια (π.χ. μεσοκολπική επικοινωνία).

Οι μυοκαρδιοπάθειες περιλαμβάνουν τη Διατατική μυοκαρδιοπάθεια, την Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια, την Περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια (δες πιο κάτω), την Αρρυθμιογόνο Μυοκαρδιοπάθεια, και τις μυοκαρδιοπάθειες διαφόρων άλλων αιτιολογιών.

>> Στις τελευταίες Ευρωπαϊκές οδηγίες του 2023 προτείνεται ένας νέος υπότυπος Μυοκαρδιοπάθειας, η Μη διατεταμένη μυοκαρδιοπάθεια της Αριστερής κοιλίας (Non-Dilated Left Ventricular Cardiomyopathy ή NDLVC).

https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608

Αυτή περιλαμβάνει τον φαινότυπο της αντικατάστασης μυοκαρδιακού ιστού στην αριστερή κοιλία από ουλή ή/και λίπος, χωρίς όμως να υπάρχει διάταση της.

Αυτός ο φαινότυπος περιλαμβάνει κυρίως  την καθ’ υπεροχήν (dominant) Αρρυθμιογόνο μυοκαρδιοπάθεια της αριστερής κοιλίας (ALVC).

Έτσι διαχωρίζεται (και καταργείται) η αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια (ACM), στην Αρρυθμιογόνο μυοκαρδιοπάθεια της αριστερής κοιλίας (ALVC) και στην Αρρυθμιογόνο μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας (ARVC Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy ή ARVC).

Οι μυοκαρδιοπάθειες άλλων αιτιολογιών είναι η παροδική μυοκαρδιοπάθεια από stress (Takotsubo), η μυοκαρδιοπάθεια από θεραπεία καρκίνου, η  μυοκαρδιοπάθεια πριν/μετά τον τοκετό, η μυοκαρδιοπάθεια  ΜΗ συμπαγούς αριστερής κοιλίας (LVNC), η μυοκαρδιοπάθεια εξ’ αιτίας συχνών ΕΚΣ (PIC) κλπ.

>> Υπ’ όψιν ότι στην ίδια οικογένεια μπορεί να υπάρχουν διαφορετικοί φαινότυποι μυοκαρδιοπάθειας και ότι στον ασθενή η μυοκαρδιοπάθεια του μπορεί να εξελιχθεί σε διαφορετική μυοκαρδιοπάθεια !!

Η ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ

>> Η Περιοριστική (RCM) μυοκαρδιοπάθεια προκαλείται από σκλήρυνση του τοιχώματος των κοιλιών, οπότε αυτές δεν διαστέλλονται επαρκώς, με αποτέλεσμα να εκτοξεύουν λιγότερο αίμα (καρδιακή ανεπάρκεια).

Στην RCM το πάχος του κοιλιακού τοιχώματος είναι φυσιολογικό, δεν υπάρχει τελοσυστολική ή τελοδιαστολική διάταση των κοιλιών και υπάρχει διάταση των κόλπων.

Αυτή είναι σπάνια, περίπου σε 1 ανά 333.000 παιδιά.

Η Περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια οφείλεται σε συστηματικές Διηθητικές νόσους (π.χ. Αμυλοείδωση, Σαρκοείδωση, Αιμοχρωμάτωση, Ρευματοειδή αρθρίτιδα κλπ.) που εντοπίζονται και στον καρδιακό μυ ή σε πρωτοπαθή νόσο του μυοκαρδίου (π.χ. ενδομυοκαρδιακή ίνωση).

>> Η σπουδαιότερη διαγνωστική εξέταση για τις μυοκαρδιοπάθεις είναι η Καρδιακή μαγνητική τομογραφία (CMR) με σκιαγραφικό. Αν σε αυτήν υπάρξουν εστίες με καθυστερημένη ενίσχυση σήματος του Γαδολινίου (Late Gadolinium Enhancement ή LGE) αυτές υποδεικνύουν ότι δημιουργήθηκε ίνωση (ουλώδης ιστός) και λιπώδης ιστός σε χρόνια φάση ή αύξηση του εξωκυττάριου χώρου από οίδημα και φλεγμονή σε οξεία φάση. (Το Γαδολίνιο καθυστερεί να εισέλθει και να απομακρυνθεί από αυτές τις περιοχές).

# Περισσότερα για τη Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια (DCM), υπάρχουν στο αντίστοιχο άρθρο: Εδώ

# Περισσότερα για την Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια (HCM), υπάρχουν στο αντίστοιχο άρθρο: Εδώ

# Περισσότερα για την Αρρυθμιογόνο Μυοκαρδιοπάθεια (ACM), υπάρχουν στο αντίστοιχο άρθρο: Εδώ

# Περισσότερα για τη Μυοκαρδιοπάθεια ΜΗ συμπαγούς αριστερής κοιλίας (LVNC), υπάρχουν στο αντίστοιχο άρθρο: Εδώ (Αυτή στις τελευταίες οδηγίες του 2023, ΔΕΝ θεωρείται ακριβώς, ξεχωριστή μυοκαρδιοπάθεια)

# Περισσότερα για την Καρδιακή Αμυλοείδωση, υπάρχουν στο αντίστοιχο άρθρο: Εδώ

# Περισσότερα για την Καρδιακή Σαρκοείδωση, υπάρχουν στο αντίστοιχο άρθρο: Εδώ

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/37/3503/7246608