Ενημερώθηκε στις 8/9/2020

Ο ανοικτός αρτηριακός πόρος (Patent ductus arteriosus ή PDA) είναι είδος συγγενούς καρδιοπάθειας όπου ο αρτηριακός πόρος* αποτυγχάνει να κλείσει, όπως πρέπει φυσιολογικά, ακόμη και όταν περάσουν μερικές εβδομάδες από τη γέννηση.

[Ο αρτηριακός πόρος* (παλιά λεγόταν βοτάλειος πόρος) είναι αγγείο απαραίτητο στο έμβρυο που συνδέει την αριστερή πνευμονική αρτηρία με την κατιούσα αορτή. Έτσι το αίμα του εμβρύου περνά από την πνευμονική αρτηρία στην αορτή για να μην περάσει από τους πνεύμονες του.

Ο αρτηριακός πόρος είναι μία από τις  δυο παρακάμψεις της πνευμονικής κυκλοφορίας του εμβρύου που κλείνουν μετά την γέννηση (η άλλη είναι το Ωοειδές Τρήμα).

Μέσω του αρτηριακού πόρου και του Ωοειδούς Τρήματος, το οξυγονωμένο αίμα της μητέρας περνά από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς του εμβρύου, παρακάμπτει την κυκλοφορία μέσω των πνευμόνων (το έμβρυο δεν αναπνέει) και διοχετεύεται στην αορτή για φτάσει σε όλα τα κύτταρα του σώματος.]

# Η μη σύγκλειση και η παραμονή ανοικτού αρτηριακού πόρου (PDA) στο νεογνό δημιουργεί ροή του αίματος από την αορτή προς την πνευμονική αρτηρία, (που έχει χαμηλότερη πίεση), οπότε ένα μέρος  οξυγονωμένου αίματος περνά για 2^η φορά από την πνευμονική αρτηρία, τους πνεύμονες,  τον αριστερό κόλπο και την αριστερή κοιλία, επιβαρύνοντας τα με περισσότερο αίμα.

# Στο 90% των περιπτώσεων το PDA είναι μεμονωμένη συγγενής καρδιοπάθεια. Μπορεί όμως να συνδέεται με άλλες συγγενείς καρδιοπάθειες όπως την μεσοκοιλιακή επικοινωνία.

# Η αποτυχία του αρτηριακού πόρου να κλείσει (δηλαδή η ύπαρξη PDA) είναι συχνή στα πρόωρα και σπάνια στα τελειόμηνα νεογνά.

 α) Όσον αφορά τα τελειόμηνα νεογνά:

Ο PDA αποτελεί το περίπου το 7% των συγγενών καρδιοπαθειών και εμφανίζεται περίπου σε 1:200 (αν περιληφθούν και τα ασυμπτωματικά που ανακαλύπτονται τυχαία σε υπερηχοκαρδιογράφημα) ως 2000 τελειόμηνα νεογνά, κυρίως στα κορίτσια (περίπου 2:1 με τα αγόρια).

[Στα τελειόμηνα νεογνά ο αρτηριακός πόρος κλείνει αυτόματα, λειτουργικά στις πρώτες 48 ώρες και ανατομικά σε μερικούς μήνες. Η αυτόματη σύγκλειση οφείλεται στην αύξηση του οξυγόνου του αίματος με τις αναπνοές και στην εξάλειψη της δράσης προσταγλανδινών από τον πλακούντα που τον κρατούσαν ανοικτό.]

β) Όσον αφορά τα πρόωρα νεογνά:

Στα πρόωρα νεογνά ο αρτηριακός πόρος επιμένει να παραμένει ανοικτός σε πολύ μεγάλο ποσοστό. Όσο μικρότερο το βάρος και όσο μικρότερη η εβδομάδα της κύησης κατά τον τοκετό, τόσο μεγαλύτερο το ποσοστό παραμονής PDA.

Έτσι υπάρχει PDA στο 50% περίπου των προώρων πριν την 32 εβδομάδα της κύησης, στο 70% αν το βάρος του νεογνού είναι <1.2 κιλά και στο 45% αν το βάρος είναι <1.75 κιλά).

Η ΕΞΕΛΙΞΗ ΤΟΥ PDA

Τα μικρού μεγέθους PDAs συχνά κλείνουν από μόνα τους στους πρώτους μήνες της ζωής του νεογνού.

Ακόμη και στα πολύ μικρού μεγέθους πρόωρα (ELBW), αναμένεται αυτόματη σύγκλειση στο 1/3 περίπου των PDAs.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Ο PDA οφείλεται τόσο σε γονιδιακές μεταλλάξεις και χρωμοσωμικές ανωμαλίες όσο και σε περιβαλλοντικές αιτίες όπως ιώσεις  (π.χ. ερυθρά ή άλλη ίωση), χημικές ουσίες και ακτινοβολία πριν την 8^η εβδομάδα της κύησης στην έγκυο.

Μερικές φορές παρατηρείται συχνότερα σε οικογένειες. Αν υπάρχει παιδί με  PDA, υπάρχει περίπου 3% πιθανότητα να  υπάρξει και σε άλλο παιδί.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

# Η διάγνωση του PDA γίνεται με το Υπερηχοκαρδιογράφημα και ενδεχομένως και με Καρδιακή μαγνητική Τομογραφία (CMR) στους ενήλικες.

Υπερηχοκαρδιογράφημα με PDA και ροή από την κατιούσα αορτή (DAo) προς την πνευμονική αρτηρία (ΡΑ).

# Σε υποψία πνευμονικής υπέρτασης σε ενήλικες, είναι χρήσιμη η διενέργεια διαγνωστικού καθετηριασμού.

# Σε υποψία συνδρόμου Eisenmenger  με αναστροφή της ροής του αίματος και είσοδο φλεβικού αίματος από την πνευμονική αρτηρία προς την αορτή, διενεργείται έλεγχος του κορεσμού σε Οξυγόνο των χεριών και ποδιών (τα χέρια θα έχουν περισσότερο οξυγόνο από τα πόδια στο συνδρόμο Eisenmenger ).

Ο έλεγχος γίνεται με οξύμετρο σε ηρεμία και κόπωση, (Το οξύμετρο μετρά αδρά τον κορεσμό σε Οξυγόνο του περιφερικού αίματος).

# Ο λόγος της πνευμονικής προς τη συστηματική κυκλοφορία (αναλογία Qp:Qs) είναι δύσκολο να μετρηθεί στο PDA.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Τα συμπτώματα από την ύπαρξη PDA εξαρτώνται από το μέγεθος (κυρίως την διάμετρο) του και από το αν το νεογνό είναι τελειόμηνο ή πρόωρο.

Πολλά PDAs είναι μικρά και ασυμπτωματικά, οπότε ανευρίσκονται τυχαία σε υπερηχοκαρδιογραφική εξέταση.

Τα μεγάλου μεγέθους PDAs προκαλούν καρδιακή ανεπάρκεια σύντομα μετά την γέννηση ενώ τα μικρού μεγέθους PDAs, ακόμη και αν δεν κλείσουν από μόνα τους, δεν προκαλούν πρόβλημα και δεν θα χρειαστούν θεραπεία.

Η επιβάρυνση από το σημαντικό, μη επιδιορθωμένο PDA:

 α) Αναγκάζει την αριστερή πλευρά της καρδιάς σε περισσότερο έργο, οπότε προκαλείται  διάταση των αριστερών κοιλοτήτων με αποτέλεσμα καρδιακή ανεπάρκεια με πνευμονική συμφόρηση.

Έτσι το νεογνό εβδομάδες μετά τη γέννηση του αρχίζει να αναπνέει με δυσκολία  και πιο γρήγορα, δεν μπορεί να τραφεί σωστά και υπολείπεται στην ανάπτυξη του.

Στα πρόωρα νεογνά σχετίζεται επιπλέον με νεφρική ανεπάρκεια και νεκρωτική εντεροκολίτιδα, αιμορραγία στον πνεύμονα, ακόμη και θάνατο.

 β) Η επιβάρυνση των μικρών αρτηριών των πνευμόνων με περισσότερο αίμα, οδηγεί αργότερα στη ζωή σε  πνευμονική αρτηριακή υπέρταση με τελική κατάληξη το σύνδρομο Eisenmenger και δημιουργία κυάνωσης.

(Στο σύνδρομο Eisenmenger οι πνευμονικές αντιστάσεις γίνονται μεγαλύτερες από τις αντιστάσεις της συστηματικής κυκλοφορίας, οπότε αρχίζει να ρέει ποσότητα φλεβικού αίματος από την πνευμονική αρτηρία στην αορτή, πριν να προλάβει να φτάσει στους πνεύμονες).

γ) Η διάταση του αριστερού κόλπου πιθανόν να προκαλέσει κολπική μαρμαρυγή ή υπερκοιλιακή ταχυκαρδία.

δ)  Σπάνια μπορεί να προκληθεί ενδαρτηρίτιδα στην αριστερή πνευμονική αρτηρία.

Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΟΥ PDA

Α) PDA ΣΤΑ ΠΡΟΩΡΑ ΝΕΟΓΝΑ

# Σε πρόωρα χωρίς συμπτώματα (συνήθως η διάμετρος του PDA είναι < 1.5 mm) συνιστάται τακτική παρακολούθηση με υπερηχοκαρδιογράφημα.

# Αν υπάρχουν συμπτώματα (συνήθως η διάμετρος του PDA είναι > 2.5 mm) όπως δύσπνοια, χορηγείται διουρητικό (π.χ. Lasix) και αντιφλεγμονώδη όπως Ιβοπρουφαίνη (Brufen) ή Ινδομεθακίνη (Indocid) ή το αναλγητικό Ακεταμινοφαίνη (Depon). Αυτά έχουν επιτυχία σύγκλεισης του PDA περίπου 80%.

Αν δεν επιτευχθεί η φαρμακευτική σύγκλειση του συμπτωματικού PDA, διενεργείται διαδερμική σύγκλειση του με συσκευή που εισάγεται μέσω καθετήρα (π.χ. Amplatzer Piccolo Occluder) ακόμη και σε νεογνά < 2 κιλών (σε εξειδικευμένα κέντρα) ή χειρουργική σύγκλειση του (χωρίς εξωσωματική κυκλοφορία) με περίδεση του.

Όμως η χειρουργική σύγκλειση του, δυστυχώς σχετίζεται με νευρολογικά προβλήματα, με χρόνια πνευμονοπάθεια και με αμφιβληστροειδοπάθεια.

Β) PDA ΣΤΑ ΤΕΛΕΙΟΜΗΝΑ ΝΕΟΓΝΑ

Η φαρμακευτική θεραπεία συνήθως δεν είναι αποτελεσματική για σύγκλειση του PDA στα τελειόμηνα νεογνά.

Αν δεν υπάρχουν συμπτώματα και ο αριστερός κόλπος και αριστερή κοιλία είναι φυσιολογικών διαστάσεων, συνιστάται τακτική παρακολούθηση με υπερηχοκαρδιογράφημα. Η πρόγνωση είναι άριστη, υπάρχει μόνο ένας ελάχιστος κίνδυνος ενδαρτηρίτιδας.

# Σύγκλειση θα γίνει αν υπάρχει δύσπνοια ή/και σημεία υπερφόρτωσης (όγκου) της αριστερής κοιλίας ή αν υπάρχει ελαφρά μόνο πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (η συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία είναι λιγότερο από το 50% της πίεσης στην αορτή και οι πνευμονικές αντιστάσεις είναι λιγότερες από το 50% των αντιστάσεων στην συστηματική κυκλοφορία).

Η σύγκλειση είναι προτιμότερο να γίνει διαδερμικά με συσκευή που εισάγεται μέσω καθετήρα (π.χ. με Amplatzer Duct Occluder ή Amplatzer Duct Occluder ΙΙ για μικρότερης διαμέτρου PDA ή με “εμβολισμό” με μεταλλικές σπείρες για μικρά, στενά PDA) αν η ανατομία του PDA είναι ευνοϊκή.

Πριν από την σύγκλειση, χρειάζεται η διενέργεια αορτογραφίας για να χρησιμοποιηθεί η κατάλληλη συσκευή.

Αν δεν μπορεί να γίνει σύγκλειση μέσω καθετήρα, διενεργείται χειρουργική σύγκλειση.

# Αν δεν υπάρχει καρδιακή ανεπάρκεια ή πνευμονική υπέρταση, γίνεται παρακολούθηση και αν χρειάζεται σύγκλειση (αν δεν κλείσει αυτόματα και συντρέχουν οι ανωτέρω προϋποθέσεις), αυτή γίνεται μετά το 1^ο έτος της ηλικίας.

ΣΤΟΥΣ ΕΝΗΛΙΚΕΣ

# Σύγκλειση (κυρίως με καθετηριασμό ή δευτερευόντως με εγχείρηση) του PDA στους ενήλικες συνιστάται αν η ροή είναι από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία και υπάρχει διάταση της αριστερής κοιλίας (και του αριστερού κόλπου), το Qp:Qs είναι ≥1.5:1 και δεν υπάρχει απαγορευτική πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (η PVR πρέπει να είναι < 5 WU).

Το ανωτέρω σχεδιάγραμμα δείχνει τις οδηγίες του 2020 της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa554/5898606#206962579

Η ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΠΡΟΣ ΤΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ – Η ΑΝΑΛΟΓΙΑ QP:QS

Η ποσότητα του αίματος που διακινείται στην συστηματική κυκλοφορία από την αριστερή κοιλία σε ένα λεπτό ονομάζεται κατά λεπτό όγκος αίματος και φυσιολογικά είναι ίση με την ποσότητα του αίματος που διακινείται από τη δεξιά κοιλία στην πνευμονική κυκλοφορία.

Στην ιατρική αυτό εκφράζεται σαν λόγος της πνευμονικής προς τη συστηματική κυκλοφορία και συντομογραφείται σαν αναλογία Qp:Qs.

Σε φυσιολογική καρδιά (χωρίς επικοινωνία της μιας με την άλλη κυκλοφορία), η αναλογία Qp:Qs ισούται με 1.

Στo PDA (επίσης στη μεσοκοιλιακή επικοινωνία, στη μεσοκολπική επικοινωνία κλπ.) η πνευμονική κυκλοφορία του αίματος είναι πάντα μεγαλύτερη από την συστηματική (Qp:Qs >1).

Όσο μεγαλύτερη  είναι η επικοινωνία τόσο μεγαλύτερη η πνευμονική κυκλοφορία και τόσο περισσότερο επιβαρύνονται οι πνεύμονες, ο αριστερός κόλπος και η αριστερή κοιλία και τόσο μεγαλύτερη η αναλογία Qp:Qs.

Στο σύνδρομο Eisenmenger η αναλογία Qp:Qs είναι <1.

 ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ EISENMENGER

Λόγω της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης, η πίεση στη δεξιά κοιλία σιγά, σιγά αυξάνεται, οπότε και δημιουργείται υπερτροφία της.

Όταν αυτή ξεπεράσει την πίεση της αριστερής κοιλίας η ροή του αίματος αντιστρέφεται, από τα δεξιά προς τα αριστερά, οπότε αρχίζει να ρέει φλεβικό αίμα στην συστηματική κυκλοφορία και έτσι έχουμε κυάνωση.

Αυτό ονομάζεται σύνδρομο Eisenmenger

H ΒΑΚΤΗΡΙΑΚΗ ΕΝΔΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ

Η βακτηριακή ενδαρτηρίτιδα είναι πολύ σπάνια, έτσι προληπτική αντιβίωση χρειάζεται μόνο τους πρώτους 6 μήνες μετά από σύγκλειση με συσκευή ή αν παρέμεινε διαρροή αίματος.

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/CIR.0000000000000603

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1875213614000242#bib0080

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1744165X0400071X

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0378378208006476

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592063

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1875213614000242#bib0115