Ενημερώθηκε στις 6/9/2020

Η μερική ανώμαλη σύνδεση (ή επιστροφή ή εκβολή) πνευμονικών φλεβών (PAPVR) είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια όπου μια τουλάχιστον πνευμονική φλέβα (αλλά όχι όλες) έχει αποτύχει να ενσωματωθεί-συνδεθεί στον αριστερό κόλπο και συνδέεται στον δεξιό κόλπο είτε απ’ ευθείας είτε έμμεσα μέσω κάποιας φλέβας που καταλήγει σ’ αυτόν.

Τα συμπτώματα της, κυρίως δύσπνοια και εξάντληση στη σωματική κόπωση, μπορεί να φανούν από τη νεογνική ηλικία ως και την ηλικία των 70 ετών, ή και να μην εμφανιστούν καθόλου (συχνά είναι σιωπηλή).

# Συχνά μαζί με την PAPVR συνυπάρχουν και άλλες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, όπως η μεσοκολπική επικοινωνία (τύπου sinus venosus), ίσως στο 80% των περιπτώσεων.

[Οι ασθενείς με σύνδρομο Turner (σε γυναίκα, μέρος ή και όλο το χρωμόσωμα Χ, απουσιάζει ή είναι αλλοιωμένο) έχουν αυξημένη πιθανότητα να παρουσιάζουν PAPVR.]

Η PAPVR οφείλεται σε μερική αποτυχία σύνδεσης των πνευμονικών φλεβών στον αριστερό κόλπο στην αρχή της εγκυμοσύνης, δεν έχει οικογενή προδιάθεση και παρουσιάζεται περίπου σε 1: 150 ως 1: 1000 στον γενικό πληθυσμό.

Αυτή είναι συχνότερη στις γυναίκες κατά την ενήλικη ζωή, αλλά δυστυχώς γίνεται υποδιάγνωση της.

Οι γιατροί, πρέπει να έχουν και την PAPVR στο μυαλό τους όταν ελέγχουν άνθρωπο με δύσπνοια ή κολπική μαρμαρυγή ή πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.

Επίσης οι ακτινολόγοι που διενεργούν αξονικές τομογραφίες θώρακα για άλλη αιτία, πρέπει να την έχουν στο νου τους για να μην τους ξεφύγει η διάγνωση της.

Η συχνότερη μορφή της PAPVR είναι η σύνδεση μιας πνευμονικής φλέβας από τον δεξιό άνω λοβό του πνεύμονα στην άνω κοίλη φλέβα και σπανιότερα η σύνδεση συμβαίνει από άλλη πνευμονική φλέβα, είτε στην κάτω κοίλη φλέβα είτε στην άζυγο φλέβα, είτε στη βραχιονοκεφαλική φλέβα είτε απ’ ευθείας στο δεξιό κόλπο.

[* Στα Αγγλικά λέγεται Partial Anomalous Pulmonary Venous Return ή PAPVR ή Connection PAPVC)]

[* Οι πνευμονικές φλέβες είναι 4 και μεταφέρουν το οξυγονωμένο αίμα από τους πνεύμονες στον αριστερό κόλπο, ώστε μέσω της αριστερής κοιλίας να διοχετευτεί στην αορτή και να φτάσει έτσι σε όλα τα κύτταρα του σώματος.]

Το αποτέλεσμα της PAPVR είναι ότι ένα μέρος του οξυγονωμένου αίματος περνά για 2^η φορά από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς (δεξιό κόλπο και δεξιά κοιλία) και τους πνεύμονες , επιβαρύνοντας τα, με περισσότερο αίμα (left to right shunt).

[Έτσι η πνευμονική κυκλοφορία είναι μεγαλύτερη από τη συστηματική κυκλοφορία (συντομογραφείται σαν αναλογία Qp:Qs).

Σε φυσιολογική καρδιά και αγγεία, χωρίς επικοινωνία της μιας με την άλλη κυκλοφορία, η αναλογία Qp:Qs ισούται με 1.

Όσο μεγαλύτερη είναι η ποσότητα  του οξυγονωμένου αίματος που περνά για 2^η φορά  από δεξιά, δηλαδή όσο μεγαλύτερο είναι το left to right shunt, τόσο η αναλογία Qp:Qs είναι πάνω από το 1.] 

Έτσι με τα χρόνια δημιουργείται υπερφόρτωση όγκου της δεξιάς κοιλίας και ίσως πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (PAH) ανάλογα με την ποσότητα του οξυγονωμένου αίματος που ξαναπερνά από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς και τους πνεύμονες.

Η PAPVR είναι μια θεραπεύσιμη αιτία της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης (PAH).

Αν συνυπάρχει μεσοκολπική επικοινωνία (ASD) και PAH μπορεί να δημιουργηθεί σύνδρομο Eisenmenger.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Ανάλογα με την ποσότητα του αίματος περνά για 2^η φορά από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς (δεξιό κόλπο και δεξιά κοιλία) και τους πνεύμονες και επίσης ανάλογα με τη συνύπαρξη ή όχι και άλλων συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, τα συμπτώματα μπορεί να φανούν από τη νεογνική ηλικία ως και την ηλικία των 70 ετών, ή και να μην εμφανιστούν καθόλου.

Οι περισσότεροι με μεμονωμένη PAPVR (χωρίς άλλη συγγενή ανωμαλία), παραμένουν ασυμπτωματικοί ή ελαφρώς συμπτωματικοί και έτσι γίνεται υποδιάγνωση της ανωμαλίας.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στην ενήλικη ζωή, στο 40% όσων έχουν PAPVR και είναι δύσπνοια, εξάντληση, ζάλη και ίσως πόνος στο θώρακα στην προσπάθεια, κολπικές αρρυθμίες όπως κολπική μαρμαρυγή, υπερκοιλιακή ταχυκαρδία (λόγω διάτασης του δεξιού κόλπου) και συχνότερες αναπνευστικές λοιμώξεις από τους άλλους ανθρώπους (λόγω της διέλευσης μεγάλης ποσότητας αίματος από τους πνεύμονες).

Αν στην ενήλικη ζωή δημιουργηθεί δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια, εμφανίζεται οίδημα στα πόδια.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Σημαντικός αριθμός “μικρής” PAPVR είτε δεν διαγιγνώσκεται ποτέ είτε  διαγιγνώσκεται τυχαία.

* Συχνά το ΗΚΓμα είναι φυσιολογικό, μπορεί όμως να δείχνει ευρήματα επιβάρυνσης της δεξιάς κοιλίας.

* Στο υπερηχοκαρδιογράφημα μπορεί να φαίνεται μεγαλύτερος δεξιός κόλπος και κοιλία, διάταση της πνευμονικής αρτηρίας και μικρός αριστερός κόλπος.

* Η αξονική τομογραφία θώρακα (CTA) με σκιαγραφικό θέτει τη διάγνωση και δείχνει την ανατομία της ανώμαλης εκβολής.

Στην πιο πάνω CT εικόνα φαίνεται ανώμαλη εκβολή της άνω δεξιάς πνευμονικής φλέβας στην άνω κοίλη φλέβα.

Στην πιο πάνω CT εικόνα φαίνεται ανώμαλη μέση πνευμονική φλέβα (λευκό βέλος), ASD τύπου sinus venosus (μαύρο βέλος) και μεγάλη διάταση της δεξιάς κοιλίας (RV)

* Η οριστική διάγνωση θα τεθεί με την καρδιακή μαγνητική τομογραφία (CMR), η οποία θα εκτιμήσει επιπλέον και τη σχέση της πνευμονικής κυκλοφορίας προς τη συστηματική κυκλοφορία (την τιμή Qp:Qs).

Στην πιο πάνω MRI εικόνα φαίνεται ανώμαλη εκβολή όλου του δεξιού πνεύμονα στην κάτω κοίλη φλέβα (IVC)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία της PAPVR εξαρτάται από την ένταση των συμπτωμάτων, από το αν συμβαίνουν συχνές πνευμονικές λοιμώξεις, από αύξηση της πνευμονικής κυκλοφορίας (την τιμή Qp:Qs) και από τη συνύπαρξη και άλλης συγγενούς καρδιοπάθειας.

## Αν δεν συντρέχουν οι προϋποθέσεις για χειρουργική διόρθωση, ο άνθρωπος με PAPVR, παρακολουθείται συχνά.

## Η χειρουργική διόρθωση χρειάζεται κυρίως σε περιπτώσεις έντονων συμπτωμάτων ή/και μεγάλης πνευμονικής κυκλοφορίας, Qp:Qs > 1.5 (ή > 2 ?) (ή/και υπερφόρτωσης της δεξιάς κυκλοφορίας ή/και ύπαρξη 2 ανώμαλων συνδέσεων πνευμονικών φλεβών) και επανατοποθετεί τη φλέβα που εκβάλλει ανώμαλα, στον αριστερό κόλπο.

Αν συνυπάρχει και μεσοκολπική επικοινωνία (ASD) αυτή διορθώνεται ταυτόχρονα.

Σε περίπτωση που υπάρχει μόνο μία ανώμαλη σύνδεση πνευμονικής φλέβας συνήθως δεν χρειάζεται εγχείρηση.

## Σε ασθενείς που έχουν ήδη βαρειά PAH η εγχείρηση δεν προσφέρει όφελος, οπότε χρησιμοποιούνται τα αγγειοδιασταλτικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.

## Αν έχει δημιουργηθεί σύνδρομο Eisenmenger η θεραπεία είναι τα αγγειοδιασταλτικά φάρμακα και ίσως μεταμόσχευση πνευμόνων με ταυτόχρονη διόρθωση της καρδιακής ανωμαλίας.

Το ανωτέρω σχεδιάγραμμα δείχνει τις οδηγίες του 2020 της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας για το ASD.

Οι ενδείξεις για εγχείρηση μεμονωμένης ανώμαλης σύνδεσης PAPVR, χωρίς ASD, εφ’ όσον οι ανώμαλες συνδέσεις είναι 2 ή περισσότερες, ακολουθούν τις συστάσεις για σύγκληση του ASD.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa554/5898606#206962579

## Αν τυχόν υπάρχει διπλή σύνδεση (και προς τον αριστερό κόλπο) της ανώμαλης πνευμονικής φλέβας, αυτή μπορεί να εμβολισθεί (με Amplatzer Vascular Plug) μέσω καθετήρα, οπότε αποφράσσεται, το τμήμα της που χορηγεί αίμα στο δεξιό κόλπο.

Η ΟΛΙΚΗ ΑΝΩΜΑΛΗ ΕΠΙΣΤΡΟΦΗ (ΣΥΝΔΕΣΗ) ΤΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΩΝ ΦΛΕΒΩΝ (ΤAPVR)

Η ολική ανώμαλη σύνδεση ή επιστροφή των πνευμονικών φλεβών (ΤAPVR) είναι μια σπάνια συγγενής καρδιοπάθεια, όπου και οι 4 πνευμονικές φλέβες εκβάλουν έμμεσα στο δεξιό κόλπο.

Σ’ αυτήν υπάρχει κυάνωση με τη γέννηση και σε περίπτωση που δεν υπάρχει επικοινωνία της πνευμονικής με τη συστηματική κυκλοφορία (π.χ. με ASD, PFO, PDA), είναι θανατηφόρα.

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000000603

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3401879/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7103593/

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/resp.13815

https://www.cureus.com/articles/32734-partial-anomalous-pulmonary-venous-return-presenting-in-adults-a-case-series-with-review-of-literature#references

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6456451/

Ενημερώθηκε στις 27/5/2021

Η Μεσοκολπική Επικοινωνία (Atrial Septal Defect ή ΑSD) είναι μια συγγενής (εκ γενετής) καρδιοπάθεια, στην οποία υπάρχει μια οπή στο μεσοκολπικό διάφραγμα (το τοίχωμα ανάμεσα στον αριστερό και τον δεξιό κόλπο) οπότε δημιουργείται ροή του αίματος από τον αριστερό κόλπο προς τον δεξιό κόλπο (που έχει χαμηλότερη πίεση).

Έτσι ένα μέρος του οξυγονωμένου αίματος περνά για 2^η φορά από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς (δεξιό κόλπο και δεξιά κοιλία), τους πνεύμονες και τον αριστερό κόλπο, επιβαρύνοντας τα, με περισσότερο αίμα.

Η επιβάρυνση από το μεγάλο ΑSD προκαλεί σιγά – σιγά, μετά από πολλά χρόνια, διάταση των δεξιών κοιλοτήτων της καρδιάς και δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και σπάνια πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (από βλάβη των αρτηριολίων των πνευμόνων).

Τα συμπτώματα στα μεγάλα ASDs, συνήθως εμφανίζονται μετά τα 20 χρόνια της ζωής, σε αντίθεση με τη μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία (VSD) που τα συμπτώματα εμφανίζονται στους πρώτους μήνες της ζωής.

  Το ASD εμφανίζεται περίπου στο 1 ανά 750 νεογνά και είναι συχνότερο στα κορίτσια.

Αυτό αποτελεί περίπου το 10% των συγγενών καρδιοπαθειών στα νεογνά, ενώ στους ενήλικες το ASD είναι η συχνότερη συγγενής καρδιοπάθεια (αποτελεί > 35% των συγγενών καρδιοπαθειών).

Τα ΑSDs συνήθως αποτελούν μεμονωμένη αστοχία αλλά μερικές φορές μπορεί να συνυπάρχουν με σπάνια γενετικά σύνδρομα όπως το σύνδρομο Holt-Oram (ανωμαλίες στα οστά των χεριών και ιδίως του καρπού + καρδιοπάθεια). Μερικές φορές συνυπάρχει με το ΑSD, μερική ανώμαλη εκβολή πνευμονικών φλεβών (PAPVR).

Τα ΑSDs είναι κυρίως 2 ειδών (ανάλογα με τη θέση της οπής), το Ostium secundum που βρίσκεται στο κέντρο του μεσοκολπικού διαφράγματος και αποτελεί περίπου το 80% των ΑSDs και το Ostium primum που αποτελεί περίπου το 10% των ΑSDs και σχετίζεται με ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας.

(Υπάρχουν και άλλοι 2 τύποι ΑSDs το sinus venosus defect και το coronary sinus defect)

f11-06A-F06888

[Τα Ostium secundum οφείλονται σε έλλειψη ιστού στο κέντρο του μεσοκολπικού διαφράγματος σε αντίθεση με το Ανοικτό Ωοειδές Τρήμα ( PFO) όπου υπάρχει “πτερύγιο” στην πλευρά του αριστερού κόλπου, που λειτουργεί σαν βαλβίδα απαγορεύοντας στο αίμα να κινηθεί προς τον δεξιό κόλπο.]

Η ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ ΑSD

Η Μεσοκολπική Επικοινωνία οφείλεται σε γονιδιακές μεταλλάξεις και στην επίδραση του περιβάλλοντος κατά τις πρώτες εβδομάδες της κύησης (π.χ. εμφανίζεται συχνότερα αν η μητέρα στις πρώτες 8 εβδομάδες της κύησης παρουσιάσει ίωση, ή πίνει αλκοόλ, κοκαΐνη κλπ.).

Οι γονιδιακές μεταλλάξεις συνήθως είναι σποραδικές, αλλά μερικές φορές παρατηρούνται σε οικογένειες, οπότε λέγονται οικογενείς.

(Δες πιο κάτω)

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Τα περισσότερα μικρά και επίσης πολλά μέτρια (3-8 mm) μεμονωμένα Ostium secundum ASDs κλείνουν αυτόματα στα πρώτα χρόνια της ζωής.

Όμως, ακόμη και τα μεγάλου μεγέθους ASDs σπάνια δημιουργούν συμπτώματα (καρδιακής ανεπάρκειας και επιβράδυνση της ανάπτυξης) στα παιδιά.

Τα συμπτώματα, αν είναι μεγάλο το ΑSD, συνήθως εμφανίζονται στην ενηλικίωση κυρίως μετά τα 20 χρόνια (μέχρι την ηλικία των 50 ετών σχεδόν όλοι εμφανίζουν συμπτώματα).

Τα συμπτώματα είναι κολπικές αρρυθμίες όπως κολπική μαρμαρυγή, υπερκοιλιακή ταχυκαρδία (λόγω διάτασης των κόλπων), δύσπνοια, εξάντληση και ζάλη στην προσπάθεια (λόγω δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας και πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης) και συχνότερες αναπνευστικές λοιμώξεις (λόγω της διέλευσης μεγάλης ποσότητας αίματος από τους πνεύμονες).

 Άλλα πιθανά συμπτώματα είναι η συγκοπή και το ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο από εμβολή λόγω κολπικής μαρμαρυγής και από παράδοξη εμβολή (κομμάτια θρόμβου από τις φλέβες περνούν μέσω του ASD και συνήθως κατευθύνονται προς τις αρτηρίες του εγκεφάλου).

Σε μεγάλο ΑSD που δεν έχει επιδιορθωθεί,  μπορεί να δημιουργηθεί πνευμονική αρτηριακή υπέρταση οπότε, σε ποσοστό περίπου 10% μπορεί να εμφανιστεί σύνδρομο Eisenmenger και κυάνωση, συνήθως σε ηλικία άνω των 40 ετών (λόγω αναστροφής της ροής του αίματος που αλλάζει φορά και γίνεται από δεξιά προς τα αριστερά).

Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΟΥ ΑSD

Η διάγνωση του ΑSD θα γίνει με το Υπερηκαρδιογράφημα (ΤΤΕ) και αν χρειάζεται και με το διοισοφάγειο Υπερηκαρδιογράφημα (ΤΕΕ). Το ΗΚΓμα και η ακτινογραφία του πνεύμονα, ίσως βοηθήσουν.

Στην ανωτέρω εικόνα φαίνεται Ostium secundum ASD και υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας από πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. Υπερηχοκαρδιογράφημα – Υποξιφοειδής (subcostal) λήψη.

Στην ανωτέρω εικόνα φαίνεται Ostium primum ASD. Υπερηχοκαρδιογράφημα 4 κοιλοτήτων.

Στην ανωτέρω εικόνα φαίνεται ASD με ροή του αίματος από τον αριστερό (LA) στο δεξιό κόλπο (RA). Διοισοφάγειο Υπερηκαρδιογράφημα.

Στους ενήλικες χρειάζεται και έλεγχος με οξύμετρο σε ηρεμία και κόπωση, για εξακρίβωση της κατεύθυνσης και της ποσότητας του αίματος μέσω του ΑSD. (Το οξύμετρο μετρά αδρά τον κορεσμό σε Οξυγόνο του περιφερικού αίματος). 

Επίσης ίσως χρειαστεί η διενέργεια Καρδιακής Μαγνητικής Τομογραφίας (CMR) [ή αξονικής τομογραφίας με σκιαγραφικό (CCT)] για έλεγχο παθολογικών συνδέσεων των πνευμονικών φλεβών (ιδίως για το sinus venosus ΑSD).

Στην ανωτέρω εικόνα φαίνεται sinus venosus ASD μεταξύ άνω κοίλης φλέβας (SVC) και αριστερού κόλπου (LA). Καρδιακή Μαγνητική Τομογραφία (CMR)

Για την καθοδήγηση της διαδερμικής σύγκλεισης του ΑSD, πέρα από το διοισοφάγειο Υπερηκαρδιογράφημα μπορεί να χρησιμοποιηθεί και ενδοκαρδιακό Υπερηχογράφημα.

Ενδοκαρδιακό Υπερηχοκαρδιογράφημα.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Α) Τα ασυμπτωματικά παιδιά με μικρό ΑSD, Qp:Qs <1.5 και χωρίς διάταση της δεξιάς κοιλίας παρακολουθούνται χωρίς να γίνει σύγκλειση.

(Θεωρητικά υπάρχει ο κίνδυνος παράδοξης εμβολής, όμως στα παιδιά αυτή γίνεται σπάνια.)

Ο λόγος της πνευμονικής προς τη συστηματική κυκλοφορία συντομογραφείται σαν αναλογία Qp:Qs. Σε φυσιολογική καρδιά (χωρίς επικοινωνία της μιας με την άλλη κυκλοφορία), η αναλογία Qp:Qs ισούται με 1.

Β) Τα μέτρια και μεγάλα ΑSDs με Qp:Qs >1.5 ή/και διάταση της δεξιάς κοιλίας κλείνονται μεταξύ 2 και 10 ετών (συνήθως γύρω στην ηλικία των 5-7 ετών), ακόμη και αν δεν προκαλούν συμπτώματα

(Η PVR πρέπει να είναι λιγότερο από 5 WU μετά τη θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης).

Αν η σύγκλειση γίνει πριν την ηλικία των 25 ετών, η επιβίωση 30 χρόνια μετά είναι σχεδόν ίδια με του υπόλοιπου πληθυσμού.

Πιο νωρίς από την ηλικία των 2 ετών, σύγκλειση γίνεται μόνο αν υπάρχουν συμπτώματα (όπως δύσπνοια, εξάντληση στην προσπάθεια), όμως αυτό είναι σπάνιο.

ΤΡΟΠΟΙ ΣΥΓΚΛΕΙΣΗΣ

# Το Ostium primum, το sinus venosus και το coronary sinus ΑSD κλείνονται χειρουργικά με ενδονοσοκομειακή θνητότητα περίπου 0.6% ή 1 ανά 166. (Στο Ostium primum θα γίνει και επιδιόρθωση της μιτροειδούς βαλβίδας).

Η εγχείρηση μπορεί να γίνει και θωρακοσκοπικά (με ή χωρίς ρομποτική υποβοήθηση), χωρίς όμως να αλλάζει η θνητότητα.

# Το Ostium secundum κλείνεται συνήθως Διαδερμικά αν υπάρχει η κατάλληλη ανατομία (π.χ. επαρκής ιστός για να συγκρατηθεί η συσκευή σύγκλεισης και αν είναι μακριά από βαλβίδες και αγγεία), αλλιώς κλείνεται χειρουργικά.

Η διαδερμική σύγκλειση μέσω καθετήρα, συνήθως γίνεται με τη συσκευή Amplatzer septal occluder.

Η επιτυχία της τοποθέτησης της συσκευής ξεπερνά το 98%, με σοβαρές επιπλοκές περίπου στο 1%. Η ενδονοσοκομειακή θνητότητα είναι < 0.015% (ή < 1: 6.666).

Μια από τις επιπλοκές είναι η διάβρωση του καρδιακού ιστού όπου ακουμπά η συσκευή και η μετακίνηση της προς την αορτή ή το περικάρδιο.

Αυτή εμφανίζεται σε 1 ανά 333 ως 2500 τοποθετήσεις συσκευών. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων η διάβρωση γίνεται νωρίς, περίπου στις 14 μέρες από την τοποθέτηση, αλλά αναφέρονται και περιστατικά διάβρωσης ακόμη και 8 χρόνια μετά.

Η ΠΡΟΛΗΨΗ ΤΗΣ ΒΑΚΤΗΡΙΑΚΗΣ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑΣ

Πρόληψη Βακτηριακής Ενδοκαρδίτιδας χρειάζεται μόνο:

α) Για 6 μήνες μετά από επιδιόρθωση χειρουργική ή διαδερμική β) Για όλη τη ζωή αν υπάρχει υπολειπόμενη διαρροή αίματος μετά την επιδιόρθωση γ) Σε περίπτωση συνδρόμου Eisenmenger και δ) Αν έχει συμβεί Βακτηριακή Ενδοκαρδίτιδα στο παρελθόν.

ΕΝΗΛΙΚΕΣ

Σε ενήλικες που έχουν μεμονωμένο ΑSD θα γίνει σύγκλειση αν:

Το Qp:Qs είναι ≥1.5:1 και υπάρχει διάταση δεξιάς κοιλίας ή/και δεξιού κόλπου, δεν υπάρχει κυάνωση (ηρεμίας ή κοπώσεως) και δεν υπάρχει απαγορευτική πνευμονική αρτηριακή υπέρταση* (η PVR πρέπει να είναι < 5 WU).

Το ανωτέρω σχεδιάγραμμα δείχνει τις οδηγίες του 2020 της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa554/5898606#206962579

# Σε συμπτωματικό ή ασυμπτωματικό με μεμονωμένο secundum ΑSD με τις πιο πάνω προϋποθέσεις: Γίνεται σύγκλειση Χειρουργική ή Διαδερμική (συνηθέστερα με τη συσκευή Amplatzer  ASD occluder που εισάγεται μέσω καθετήρα από φλέβα).

Τη διαδερμική σύγκλειση θα ακολουθήσει διπλή αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία για 6 μήνες και Ασπιρίνη 100 mg για ακόμη 12 μήνες.

# Η σύγκλειση σε μεμονωμένο secundum ΑSD με τις πιο πάνω προϋποθέσεις, θα είναι Χειρουργική αν  πρέπει να γίνει καρδιακή εγχείρηση για άλλη συγγενή ή επίκτητη καρδιακή πάθηση (π.χ. για εγχείρηση Bypass).

# Σε συμπτωματικό με μεμονωμένο primum ASD (ή sinus venosus ΑSD ή coronary sinus ΑSD) με τις πιο πάνω προϋποθέσεις: Η σύγκλειση γίνεται Χειρουργικά (αν δεν απαγορεύεται από συνυπάρχουσες παθήσεις).

[*Δηλαδή πρέπει η συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία να είναι λιγότερη από το 50% της συστολικής πίεσης στην αορτή και οι πνευμονικές αρτηριακές αντιστάσεις να είναι λιγότερες από το 1/3 της συστηματικής κυκλοφορίας.

# Απαγορεύεται η σύγκλειση αν η συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία είναι μεγαλύτερη από τα 2/3 της συστολικής πίεσης στην αορτή, οι πνευμονικές αρτηριακές αντιστάσεις να είναι μεγαλύτερες από τα 2/3 της συστηματικής κυκλοφορίας ή/και υπάρχει ροή του αίματος από δεξιά προς τα αριστερά με κυάνωση.]

[Δεν έχει αποδειχτεί αν η σύγκλειση ASD σε ασυμπτωματικό ενήλικα προλαβαίνει τις μακροχρόνιες επιπλοκές και μειώνει τους θανάτους).

Επίσης πρέπει να ξεκαθαριστεί στους μεγαλύτερους ενήλικες αν τα συμπτώματα οφείλονται σε διαστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας ή οφείλονται στο μεμονωμένο ASD.] 

Secundum ASD

ΟΙ ΓΟΝΙΔΙΑΚΕΣ ΜΕΤΑΛΛΑΞΕΙΣ ΣΤΟ ASD

Οι γονιδιακές μεταλλάξεις στο ASD σχετίζονται κυρίως με μετάλλαξη σε γονίδια των πρωτεϊνών που λέγονται transcription factors. Αυτές ρυθμίζουν την έναρξη (οι activators) ή τη διακοπή (οι repressors) της λειτουργίας της RNA polymerase, οπότε αρχίζει ή σταματά η παραγωγή mRNA από κάποιο άλλο γονίδιο στο DNA.

Οι συγκεκριμένες γονιδιακές μεταλλάξεις αφορούν γονίδια των transcription factors που σχετίζονται με τον σχηματισμό του μεσοκολπικού  διαφράγματος στις πρώτες εβδομάδες της ζωής.

Οι συχνότερες μεταλλάξεις transcription factors  αφορούν τα γονίδια NKX2-5, GATA4, GATA6, TBX5 κλπ.

Η μετάλλαξη στο γονίδιο GATA4 σχετίζεται με μειωμένη ή ελαττωματική πρωτεΐνη GATA4 οπότε μειώνεται ο πολλαπλασιασμός των μυοκαρδιακών ινών και δημιουργείται το ASD.

Οι  μεταλλάξεις στο γονίδιο GATA4 είναι περισσότερες από 100 και κληρονομούνται με αυτοσωματική επικρατούσα κληρονομικότητα με ατελή διεισδυτικότητα.

Αυτοσωματική γιατί η μετάλλαξη βρίσκεται στα αυτοσωματικά χρωμοσώματα και επικρατούσα γιατί αν το παιδί πάρει ένα μόνο ελαττωματικό γονίδιο (ετερόζυγος μορφή), είτε τη μητέρα είτε από τον πατέρα, θα παρουσιάσει τη “νόσο”.

Ατελής διεισδυτικότητα σημαίνει ότι διαφέρει η βαρύτητα της νόσου από άτομο σε άτομο και μπορεί ακόμη και να μην εμφανιστεί για κάποιες γενιές.

Έτσι αν το ελαττωματικό γονίδιο το έχει ο ένας μόνο γονέας υπάρχει 50% πιθανότητα να μεταφερθεί η μετάλλαξη στο κάθε παιδί (ετερόζυγος μορφή) και 50% πιθανότητα να μην υπάρχει καθόλου η μετάλλαξη στο παιδί.

Άλλες μεταλλάξεις αφορούν γονίδια των πρωτεϊνών του σαρκομεριδίου, για παράδειγμα μετάλλαξη στο γονίδιο MYH6 σχετίζεται με δυσλειτουργία των κεφαλών της Μυοσίνης που έλκει την Ακτίνη, οπότε διαταράσσεται η ομαλή δημιουργία του μεσοκολπικού διαφράγματος στις πρώτες εβδομάδες της ζωής και δημιουργείται το ASD.

Επιπλέον σε μετάλλαξη του γονιδίου TLL1 της  αντίστοιχης μεταλλοπρωτεάσης δημιουργείται ASD με ανεύρυσμα του μεσοκολπικού διαφράγματος και κολπικές αρρυθμίες.

https://bmccardiovascdisord.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12872-020-01822-5

https://medlineplus.gov/genetics/gene/myh6/#conditions 

https://www.genecards.org/cgi-bin/carddisp.pl?gene=TLL1

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/CIR.0000000000000603

https://emedicine.medscape.com/article/162914-overview#a8

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1607551X1830295X

http://www.onlinejacc.org/content/53/23/2117

https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIRCULATIONAHA.115.019987

https://www.interventional.theclinics.com/article/S2211-7458(18)30064-6/fulltext

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/CIR.0000000000000605

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6112166/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4070212/

89098_1

Ενημερώθηκε στις 6/9/2020

Η Μεσοκοιλιακή Επικοινωνία (Ventricular Septal Defect ή VSD) είναι μια οπή στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα (το τοίχωμα ανάμεσα στην αριστερή και τη δεξιά κοιλία) που έχει δημιουργηθεί μέχρι την 8^η εβδομάδα της κύησης.

Όταν υπάρχει Μεσοκοιλιακή Επικοινωνία (VSD) η αριστερή κοιλία σε κάθε σύσπαση της εκτοξεύει αίμα και προς τη δεξιά κοιλία και τους πνεύμονες, πέρα από το κανονικό αίμα που εκτοξεύει στην αορτή.

(Η ροή του αίματος προς την δεξιά κοιλία ξεκινά ένα μήνα περίπου μετά τη γέννηση όταν η πίεση στην πνευμονική αρτηρία και τη δεξιά κοιλία έχουν μειωθεί).

Έτσι ένα μέρος του οξυγονωμένου αίματος περνά για 2^η φορά από τους πνεύμονες. Λόγω αυτού επιβαρύνονται με περισσότερο αίμα οι πνεύμονες και  η αριστερή πλευρά της καρδιάς.

Η φυσιολογική καρδιά.

# Είναι η δεύτερη συχνότερη συγγενής καρδιοπάθεια (μετά την διγλώχινα αορτική βαλβίδα), εμφανίζεται περίπου σε 1 ανά 100 – 350 νεογνά και αποτελεί περισσότερο από το 30% όλων συγγενών καρδιακών ανωμαλιών (καρδιακές κατασκευαστικές αστοχίες που υπάρχουν κατά τη γέννηση).

# Περίπου το 87% των VSDs είναι μικρά σε μέγεθος, το 8.5% είναι μέτρια και το 4.5% είναι μεγάλα.

Τα παιδιά με μικρό VSD είναι ασυμπτωματικά και η μακροχρόνια πρόγνωση τους είναι πολύ καλή.

# Ευτυχώς, σε ένα πολύ μεγάλο ποσοστό, περίπου στο 75%, τα VSD (μικρά+μέτρια) κλείνουν αυτόματα, από μόνα τους, κυρίως μέχρι την ηλικία των 2 ετών και σε μικρότερο ποσοστό και αργότερα μέχρι την ενηλικίωση.

# Γενικά τα περισσότερα μεμονωμένα VSDs είναι μικρά και κλείνουν αυτόματα. Πιθανότερη είναι η αυτόματη σύγκλειση στα μικρά και μέτρια μυϊκά και στα μικρά περιμεμβρανώδη VSDs. (δες πιο κάτω)

[Το μεσοκοιλιακό διάφραγμα αποτελείται από 2 μέρη, το κυρίως που είναι μυϊκό και από ένα λεπτότερο ινώδες τμήμα το μεμβρανώδες.]

# Το VSD συνήθως είναι η μεμονωμένη κατασκευαστική αστοχία, αλλά μερικές φορές συνυπάρχει με άλλες κατασκευαστικές αστοχίες στην καρδιά.

Συχνότερα συνυπάρχει με την Μεσοκολπική Επικοινωνία ή ASD (οπή στο μεσοκολπικό διάφραγμα που χωρίζει τους δυο κόλπους μεταξύ τους). Επίσης το VSD είναι ένα από τα κατασκευαστικά ελαττώματα της τετραλογίας του Fallot. 

Η ποσότητα του αίματος που περνά προς τα δεξιά εξαρτάται από το μέγεθος της οπής (VSD) και τις αντιστάσεις της πνευμονικής κυκλοφορίας.

Αν το μεγάλο (και ίσως και το μέτριο) VSD δεν κλείσει (αυτόματα ή με ιατρική παρέμβαση), θα προκληθεί καρδιακή ανεπάρκεια.

Επιπλέον το μεγάλο VSD θα προκαλέσει τελικά πνευμονική αρτηριακή υπέρταση [λόγω βλάβης των αρτηριολίων (οι τελικές πολύ μικρές αρτηρίες) των πνευμόνων, από τη μεγάλη ποσότητα αίματος που περνά από αυτά].

ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ EISENMENGER

Λόγω της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης, η πίεση στη δεξιά κοιλία σιγά, σιγά αυξάνεται, οπότε και δημιουργείται υπερτροφία της.

Όταν αυτή ξεπεράσει την πίεση της αριστερής κοιλίας η ροή του αίματος αντιστρέφεται, από τα δεξιά προς τα αριστερά, οπότε αρχίζει να ρέει φλεβικό αίμα στην συστηματική κυκλοφορία και έτσι έχουμε κυάνωση.

Αυτό ονομάζεται σύνδρομο Eisenmenger και εμφανίζεται περίπου στο 6-10% των μεγάλων VSDs που δεν έχουν επιδιορθωθεί.

Εκτός της κυάνωσης υπάρχει δύσπνοια, αύξηση του αιματοκρίτη και  πληκτροδακτυλία (αυξάνεται το μέγεθος της άκρης των δακτύλων).

Όποιος παρουσιάσει σύνδρομο Eisenmenger, έχει προσδόκιμο ζωής λιγότερο από 40 χρόνια (μέσος όρος).

ΤΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΤΟΥ VSD

Σε όσα VSDs είναι μεγάλα, μετά τον 1^ο μήνα της γέννησης αρχίζει σταδιακά η καρδιακή ανεπάρκεια οπότε υπάρχει δυσκολία στην αναπνοή (με ταχύπνοια και ίσως ιδρώτα) ιδίως κατά τη διάρκεια και μετά τον θηλασμό.

Αποτέλεσμα είναι ότι το νεογνό παίρνει λιγότερο γάλα με τον  θηλασμό και τελικά στους πρώτους μήνες δεν αυξάνεται κανονικά ούτε παίρνει βάρος. Επίσης παρουσιάζει συχνότερα αναπνευστικές λοιμώξεις.

ΛΙΓΑ ΓΙΑ ΤΗΝ ΚΑΡΔΙΑ

Η καρδιά αποτελείται από δυο ενωμένες μυϊκές αντλίες, με κοινό ηλεκτρικό σύστημα και κοινό σύστημα παροχής αίματος στον μυ της.

Η δεξιά αντλία αναρροφά το αίμα από τις φλέβες και το εκτοξεύει στους πνεύμονες για να παραλάβει οξυγόνο.

Η αριστερή αντλία αναρροφά το οξυγονωμένο πια αίμα από τους πνεύμονες και το εκτοξεύει στις αρτηρίες, μέσω της αορτής, για να προσφέρει το οξυγόνο και τα υπόλοιπα θρεπτικά συστατικά σε όλα τα κύτταρα του οργανισμού.

Η δεξιά και η αριστερή αντλία αποτελούνται από δυο χώρους η κάθε μία, τον κόλπο και την κοιλία.

Το τοίχωμα- χώρισμα ανάμεσα στην αριστερή και τη δεξιά κοιλία λέγεται μεσοκοιλιακό διάφραγμα.

Η φυσιολογική κυκλοφορία του αίματος.

Η ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ VSD

Η Μεσοκοιλιακή Επικοινωνία οφείλεται σε γονιδιακές μεταλλάξεις και στην επίδραση του περιβάλλοντος κατά τις πρώτες εβδομάδες της κύησης.

Η συχνότητα της αυξάνεται σε χρωμοσωμικές ανωμαλίες όπως στο σύνδρομο Down (τρισωμία 21).

Επίσης εμφανίζεται συχνότερα αν η μητέρα στις πρώτες 8 εβδομάδες της κύησης παρουσιάσει ίωση (π.χ. ερυθρά, γρίπη κλπ.), ή αν παρουσιάζει Σ. Διαβήτη, ή αν πίνει αλκοόλ, μαριχουάνα ή άλλες τοξικές ουσίες ή αν καπνίζει ή αν λαμβάνει φαρμακευτικές ουσίες όπως Κορτιζόνη, Ιβοπρουφένη κλπ.

Τα παιδιά όσων έχουν VSD παρουσιάζουν τριπλάσια πιθανότητα από τον γενικό πληθυσμό να έχουν VSD.

ΤΑ ΕΙΔΗ ΤΩΝ VSDs

Ανάλογα με το μέγεθος της οπής της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας (VSD) αυτό μπορεί να  είναι μικρό ή μέτριο (με μέγεθος μεταξύ 33% και 66% του δακτυλίου της αορτής) ή μεγάλο.

Πέρα από το μέγεθος τους, κατατάσσονται και ανάλογα με τη θέση τους στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα σε 4 ομάδες:

# Τα τύπου 1, που βρίσκονται αμέσως κάτω από την αορτική και πνευμονική βαλβίδα (infundibular ή outlet) και δεν είναι συχνά (μόνο το 6% των VSDs). Αυτά σπάνια κλείνουν αυτόματα και συχνά προκαλούν πρόπτωση και ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας.

# Τα τύπου 2, που βρίσκονται στο μεμβρανώδες τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (membranous ή Perimembranous). Αποτελούν το 15% περίπου των VSDs στα νεογνά ενώ στους ενήλικες και στα μεγάλα παιδιά αποτελούν περίπου το 75%.

Οι περισσότερες εγχειρήσεις γίνονται στα μεγάλα Perimembranous VSDs.

# Τα τύπου 3, που βρίσκονται αμέσως κάτω από την μιτροειδή και τριγλώχινα βαλβίδα (inlet). Αυτά αποτελούν το 5% των VSDs και παρατηρούνται σε όσους έχουν σύνδρομο Down. Αυτά δεν κλείνουν αυτόματα.

 # Τα τύπου 4, που βρίσκονται στο μυϊκό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (muscular). Αποτελούν το 70% περίπου των VSDs στα νεογνά ενώ στους ενήλικες αποτελούν περίπου το 12%.

Μερικές φορές τα μυϊκά VSDs μπορεί να είναι πολλά, οπότε μοιάζουν με το τυρί Έμενταλ.

Η ΑΥΤΟΜΑΤΗ ΣΥΓΚΛΕΙΣΗ ΤΩΝ VSDs

Σε διάφορες μελέτες, αναφέρονται διαφορετικά ποσοστά αυτόματης σύγκλεισης. Ίσως τα πιο κάτω ποσοστά να είναι πιο αληθινά.

Το μεγαλύτερο ποσοστό σύγκλεισης εμφανίζεται στα δύο πρώτα χρόνια της ζωής και ιδίως τους πρώτους 6-12 μήνες.

Τα μικρά+ μέτρια μυϊκά VSDs κλείνουν αυτόματα σε ποσοστό περίπου 71% στην 6ετία και σε ποσοστό περίπου 85% μέχρι την ηλικία των 10 ετών.

Τα μικρά περιμεμβρανώδη VSDs κλείνουν αυτόματα σε ποσοστό περίπου 57% στην 6ετία.

Τα μέτρια και τα μικρά περιμεμβρανώδη VSDs κλείνουν αυτόματα σε ποσοστό περίπου 55% μέχρι την ηλικία των 10 ετών.

Τα μέτρια + μεγάλα VSDs (περιμεμβρανώδη + μυϊκά) κλείνουν αυτόματα σε ποσοστό περίπου 7.5%.

Τα μεγάλα μυϊκά VSDs, κλείνουν αυτόματα σε ποσοστό 10-20%.

Υπ’ όψιν ότι ακόμη και στην ενήλικη ζωή υπάρχει πιθανότητα 3-8% να κλείσει αυτόματα ένα μικρό VSD (λιγότερο αν είναι περιμεμβρανώδες).

Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ- ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ

Η διάγνωση θα γίνει με το Υπερηχοκαρδιογράφημα. Για περισσότερες λεπτομέρειες ίσως χρειαστεί η διενέργεια Διοισοφάγειου Υπερηχοκαρδιογραφήματος. Το ΗΚΓφημα και η ακτινογραφία του θώρακα ίσως βοηθήσουν.

Περιμεμβρανώδες VSD.

Η Καρδιακή Μαγνητική Τομογραφία (CMRI) είναι καλύτερη από το Υπερηχοκαρδιογράφημα για τον ακριβέστερο υπολογισμό της αναλογίας Qp:Qs.

Αργότερα η παρακολούθηση θα γίνεται με Υπερηχοκαρδιογράφημα και αν χρειάζεται και με CMRI.

 Μυϊκό VSD.

Η ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΠΡΟΣ ΤΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ- Η ΑΝΑΛΟΓΙΑ QP:QS

Η ποσότητα του αίματος που διακινείται στην συστηματική κυκλοφορία από την αριστερή κοιλία σε ένα λεπτό ονομάζεται κατά λεπτό όγκος αίματος και φυσιολογικά είναι ίση με την ποσότητα του αίματος που διακινείται από τη δεξιά κοιλία στην πνευμονική κυκλοφορία.

Στην ιατρική αυτό εκφράζεται σαν λόγος της πνευμονικής προς τη συστηματική κυκλοφορία και συντομογραφείται σαν αναλογία Qp:Qs.

Σε φυσιολογική καρδιά (χωρίς επικοινωνία της μιας με την άλλη κυκλοφορία), η αναλογία Qp:Qs ισούται με 1.

Στη μεσοκοιλιακή επικοινωνία (VSD) η πνευμονική κυκλοφορία του αίματος είναι πάντα μεγαλύτερη από την συστηματική (Qp:Qs >1).

Όσο μεγαλύτερη  είναι η οπή της επικοινωνίας τόσο μεγαλύτερη η πνευμονική κυκλοφορία και τόσο περισσότερο επιβαρύνονται οι πνεύμονες, ο αριστερός κόλπος και η αριστερή κοιλία (όπως και η δεξιά κοιλία) και τόσο μεγαλύτερη η αναλογία Qp:Qs.

Στο σύνδρομο Eisenmenger η αναλογία Qp:Qs είναι <1.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Σε ένα πολύ μεγάλο ποσοστό, περίπου στο 75%, τα VSD (μικρά+μέτρια) κλείνουν αυτόματα, από μόνα τους, κυρίως μέχρι την ηλικία των 2 ετών.

Πιθανότερη είναι η αυτόματη σύγκλειση στα μικρά και μέτρια μυϊκά και στα μικρά περιμεμβρανώδη VSDs.

# Τα μικρά VSDs που δεν έχουν συμπτώματα, δεν είναι στον χώρο εξόδου, δεν προκαλούν διάταση των αριστερών κοιλοτήτων, ούτε πνευμονική υπέρταση, δεν χρειάζονται ούτε εγχείρηση ούτε φάρμακα (τα περισσότερα θα κλείσουν μόνα τους).

Όμως χρειάζονται παρακολούθηση (μπορεί να προκαλέσουν ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας ή αρρυθμίες ή βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα ή στένωση του χώρου εξόδου της δεξιάς ή αριστερής κοιλίας) και πρέπει να διατηρείται πολύ καλή υγιεινή των δοντιών (για μείωση του κινδύνου της βακτηριακής ενδοκαρδίτιδας).

# Για τα υπόλοιπα VSDs, υπάρχουν δυο αντικρουόμενες γνώσεις που επηρεάζουν την απόφαση για το πότε θα γίνει η επέμβαση:

Από τη μια το μέτριο και το μεγάλο μυϊκό VSD όπως και το μέτριο περιμεμβρανώδες VSD έχουν πιθανότητα να κλείσουν μόνα τους, οπότε πρέπει να περιμένουμε, από την άλλη δεν πρέπει να περιμένουμε τόσο πολύ ώστε η βλάβη στα αρτηριόλια του πνεύμονα να γίνει ανεπανόρθωτη, δηλαδή να αφήσουμε να δημιουργηθεί σύνδρομο Eisenmenger.

Η ΕΠΕΜΒΑΣΗ ΓΙΑ ΣΥΓΚΛΕΙΣΗ ΤΟΥ VSD

Οι ενδείξεις για επέμβαση εξαρτώνται κυρίως από το μέγεθος της οπής, τη θέση της και τις πνευμονικές αντιστάσεις.

Σύγκλειση θα γίνει στις ακόλουθες περιπτώσεις:

1) Αν υπάρχουν συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας (που δεν μπορούν να ελεγχθούν με φάρμακα) και ιδίως αν συνυπάρχει αδυναμία ανάπτυξης.

2) Ακόμη και σε ασυμπτωματικούς που η κυκλοφορία του αίματος μέσω των πνευμόνων είναι > 1.5 φορά από την κυκλοφορία του υπόλοιπου σώματος και έχουν διάταση του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας ή/και αυξημένες πνευμονικές αντιστάσεις αλλά όχι τόσο ώστε να υπάρχει ΜΗ αναστρέψιμη πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. (Η σύγκλειση θα γίνει πριν τον 6-12 μήνα.)

3) Αν σε VSD (ακόμη και αν είναι μικρό) του χώρου εξόδου συνυπάρχει πρόπτωση με μικρή ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας (πριν να συμβεί μεγάλη ανεπάρκεια της).

[# Αν η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να ελεγχθεί με φάρμακα (Lasix, ACE inhibitors, β- αναστολείς, όχι Οξυγόνο) και το νεογνό αναπτύσσεται φυσιολογικά και οι πνευμονικές  αντιστάσεις είναι σχεδόν φυσιολογικές, μπορούμε να περιμένουμε μέχρι 18 μήνες στα μυϊκά VSDs και στα περιμεμβρανώδη VSDs, μήπως αργότερα κλείσουν ή μειωθεί το μέγεθος τους.

# Τα μέτρια περιμεμβρανώδη και μυϊκά VSDs με Qp:Qs 1.5-2:1, χωρίς καρδιακή ανεπάρκεια και εφ’ όσον το νεογνό αναπτύσσεται φυσιολογικά και οι πνευμονικές  του αντιστάσεις είναι σχεδόν φυσιολογικές, χρειάζονται συνήθως παρακολούθηση μέχρι τα 5 χρόνια μήπως υπάρξει αυτόματο κλείσιμο τους.

# Αν υπάρχει μη αναστρέψιμη πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, δεν γίνεται εγχείρηση γιατί δεν παρατείνεται η ζωή.

ΜΗ αναστρέψιμη πνευμονική αρτηριακή υπέρταση = Οι πνευμονικές αντιστάσεις (PVR) παραμένουν πάνω από 8 μονάδες Wood, ακόμη και μετά από δοκιμασία αγγειοδιαστολής).]

Ο ΤΡΟΠΟΣ ΤΗΣ ΣΥΓΚΛΕΙΣΗΣ

Οι τρόποι σύγκλεισης:

1) Χειρουργική σύγκλειση: Για όλα τα ΜΗ μυϊκά VSDs (η θνητότητα της εγχείρησης είναι <2%). Η οπή καλύπτεται με μόσχευμα που εντοιχίζεται σε 6 μήνες, καλυπτόμενο από ενδοθήλιο.

2) Διαδερμική σύγκλειση μπορεί να γίνει σε μεγάλα μυϊκά VSDs με τη συσκευή  Amplatzer Muscular VSD Occluder που εισάγεται μέσω καθετήρα από τα μηριαία αγγεία.

Για τα περιμεμβρανώδη VSDs γίνονται προσπάθειες διαδερμικής σύγκλεισης με διάφορες συσκευές, αλλά το FDA δεν έχει εγκρίνει καμία από αυτές προς το παρόν.

3) Υβριδική σύγκλειση γίνεται σε μεγάλα μυϊκά VSDs σε νεογνά.

(Μετά από στερνοτομή και χωρίς εξωσωματική κυκλοφορία (με πάλλουσα καρδιά), γίνεται διάτρηση με βελόνα της δεξιάς κοιλίας και τοποθέτηση της συσκευής  Amplatzer Muscular VSD Occluder μέσω καθετήρα.)

 4) Σε νεογνά <3 μηνών (ή σε πολύ ασθενή νεογνά) μπορεί να γίνει ανακουφιστική προσωρινή περίδεση της πνευμονικής αρτηρίας  (pulmonary artery banding) με αυτο-απορροφούμενο υλικό, αν υπάρχουν πολλά μυϊκά VSDs (Swiss-cheese type) ή αν το VSD είναι σε δύσκολη θέση ή αν συνυπάρχουν και άλλες συγγενείς ανωμαλίες.

Αργότερα, αν τα VSDs δεν κλείσουν μόνα τους, γίνεται η συνήθης σύγκλειση που αναφέρεται πιο πάνω.

Η ΣΩΜΑΤΙΚΗ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Η σωματική δραστηριότητα επιτρέπεται ελεύθερα σε ανθρώπους με μικρά VSDs και φυσιολογική λειτουργικότητα της αριστερής κοιλίας όπως σε όσους έχει γίνει σύγκλειση του.

Όσοι έχουν πνευμονική αρτηριακή υπέρταση απαγορεύεται η έντονη και η ανταγωνιστική άσκηση και η άνοδος σε υψόμετρο > 1500 μέτρα.

Η ΠΡΟΛΗΨΗ ΤΗΣ ΒΑΚΤΗΡΙΑΚΗΣ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑΣ

Η Βακτηριακή Ενδοκαρδίτιδα μπορεί να συμβεί σε 1:500 ανά έτος σε μη επιδιορθωμένο VSD.

Πρόληψη Βακτηριακής Ενδοκαρδίτιδας χρειάζεται μόνο:

α) Σε περίπτωση συνδρόμου Eisenmenger. β) Για 6 μήνες μετά από επιδιόρθωση (χειρουργική ή διαδερμική) γ) Για όλη τη ζωή αν υπάρχει υπολειπόμενη διαρροή αίματος μετά την επιδιόρθωση. δ) Αν έχει συμβεί βακτηριακή Ενδοκαρδίτιδα.

ΤΑ VSDs ΣΤΟΥΣ ΕΝΗΛΙΚΕΣ

Συνήθως τα VSDs που παρατηρούνται στους ενήλικες είναι είτε μικρά άνευ σημασίας (Qp:Qs <1.5:1) είτε μεγάλα με σύνδρομο Eisenmenger είτε μέτρια (Qp:Qs 1.5-2:1) που δεν έγινε σύγκλειση. Επίσης μπορεί να υπάρχει διαρροή σε VSD που χειρουργήθηκε στην παιδική ηλικία.

Η ΣΥΓΚΛΕΙΣΗ ΤΟΥ VSD ΣΤΟΥΣ ΕΝΗΛΙΚΕΣ

# Σε ενήλικες που έχουν VSD θα γίνει σύγκλειση αν: Υπάρχει διάταση αριστερής κοιλίας, το Qp:Qs είναι ≥1.5:1 και δεν υπάρχει απαγορευτική πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (η PVR πρέπει να είναι < 5 WU).

[Δηλαδή πρέπει η συστολική πίεση στη πνευμονική αρτηρία να είναι λιγότερη από το 50% της συστολικής πίεσης στην αορτή και οι πνευμονικές αρτηριακές αντιστάσεις να είναι λιγότερες από το 1/3 της συστηματικής κυκλοφορίας.]

# Επιπλέον αν υπάρχει VSD τύπου 1 ή τύπου 2, που δημιουργεί επιδεινούμενη ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας, θα γίνει χειρουργική σύγκλειση του (οδηγία τύπου ΙΙα).

# Χειρουργική σύγκλειση χρειάζεται και σε ενήλικες που έχουν παρουσιάσει στο παρελθόν βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα (οδηγία τύπου IIa σύμφωνα με τις Ευρωπαϊκές οδηγίες).

Το ανωτέρω σχεδιάγραμμα δείχνει τις οδηγίες του 2020 της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa554/5898606#206962579

# Η σύγκλειση μέσω καθετήρα είναι εφικτή στα μυϊκά (τύπου 4) και στα περιμεμβρανώδη (τύπου 2) VSD.

Hemodynamically Significant Ventricular Level Shunt

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5931264/

http://www.csecho.ca/wp-content/themes/twentyeleven-csecho/cardiomath/?eqnHD=echo&eqnDisp=qpqsecho

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/chd.12528

https://www.karger.com/Article/FullText/448513

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20102957/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4569244/

https://www.invasivecardiology.com/articles/percutaneous-closure-intracardiac-defects-adults-state-art

https://adc.bmj.com/content/81/5/413.long

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/CIR.0000000000000603