Ενημερώθηκε στις 9/9/2020

Η Μετάθεση των μεγάλων αρτηριών (Transposition of Great Arteries ή D- TGA) είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια όπου οι δύο μεγαλύτερες αρτηρίες του σώματος εκφύονται από την καρδιά αντίθετα και η μεν αορτή ξεκινά από την δεξιά κοιλία, η δε πνευμονική αρτηρία ξεκινά από την αριστερή κοιλία.

Αποτέλεσμα της D- TGA είναι ότι υπάρχει μικρή οξυγόνωση του αίματος των αρτηριών (υποξαιμία), οπότε εμφανίζεται κυάνωση (μπλε χρώμα) στο νεογνό, στις πρώτες ώρες ή μέρες της ζωής του, που επιδεινώνεται αργότερα.

(Οι Συγγενείς καρδιοπάθειες δημιουργούνται στο πρώτο 2μηνο της εγκυμοσύνης / Το D σημαίνει Dextro και εννοεί ότι η αορτή βρίσκεται μπροστά και δεξιά από την πνευμονική αρτηρία)

ΛΙΓΑ ΓΙΑ ΤΗΝ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ

Η καρδιά μας αποτελείται από δυο ενωμένες μυϊκές αντλίες που φυσιολογικά δεν επικοινωνούν μεταξύ τους μετά τη γέννηση.

Οι δυο αντλίες λειτουργούν διαδοχικά η μια μετά την άλλη (εν σειρά), οπότε η κυκλοφορία του αίματος είναι: κύτταρα > φλέβες > δεξιά πλευρά της καρδιάς > πνευμονική αρτηρία > πνεύμονες > αριστερή πλευρά της καρδιάς > αορτή > αρτηρίες > κύτταρα.

Η δεξιά αντλία αναρροφά το φλεβικό αίμα (με λίγο οξυγόνο) και το εκτοξεύει στους πνεύμονες μέσω της πνευμονικής αρτηρίας, για να παραλάβει οξυγόνο.

Στη συνέχεια η αριστερή αντλία αναρροφά το οξυγονωμένο πια αίμα από τους πνεύμονες και το εκτοξεύει μέσω της αορτής, στις αρτηρίες για να πάει το οξυγόνο σε όλα τα κύτταρα του σώματος.

# Όμως επειδή το έμβρυο δεν αναπνέει, το αίμα πρέπει να παρακάμψει την κυκλοφορία των πνευμόνων. Η παράκαμψη γίνεται μέσω του αρτηριακού πόρου και του ωοειδούς Τρήματος.

Έτσι το οξυγονωμένο αίμα της μητέρας περνά από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς του εμβρύου και διοχετεύεται στην αορτή για φτάσει σε όλα τα κύτταρα του σώματος του.

Αυτές οι παρακάμψεις που υπάρχουν στο έμβρυο, κλείνουν ώρες ως ημέρες μετά την γέννηση του νεογνού.

Η ΜΕΤΑΘΕΣΗ ΤΩΝ ΜΕΓΑΛΩΝ ΑΡΤΗΡΙΩΝ

# Στη Μετάθεση των μεγάλων αρτηριών (D- TGA) η κυκλοφορία του αίματος είναι δυστυχώς παράλληλη και διαμορφώνεται ως εξής:

α) Το φλεβικό, με μειωμένο Οξυγόνο αίμα, καταλήγει μέσω της δεξιάς πλευράς της καρδιάς στην αορτή και στην συστηματική κυκλοφορία (σε όλα τα κύτταρα του σώματος) και

β) Το οξυγονωμένο αίμα από τους πνεύμονες καταλήγει, μέσω της αριστερής πλευράς της καρδιάς στην πνευμονική αρτηρία και πάλι στους πνεύμονες (πνευμονική κυκλοφορία).

# Εξυπακούεται ότι αν δεν υπήρχε κάποια σύνδεση μεταξύ των δυο παράλληλων κυκλοφοριών, ώστε να αναμιγνύονται το πλήρως οξυγονωμένο αίμα από τους πνεύμονες με το φλεβικό αίμα (που έχει μειωμένο Οξυγόνο), δεν θα ήταν δυνατόν να υπάρχει ζωή.

Όμως όσο παραμένουν ανοικτά το ωοειδές τρήμα και ο αρτηριακός πόρος στο νεογνό, αναμιγνύεται το αίμα και το Οξυγόνο μεταξύ των δύο κυκλοφοριών,  οπότε συντηρείται μια υποτυπώδης ζωή, με προσφορά αίματος με μειωμένο Οξυγόνο στα κύτταρα του σώματος.

# Η D- TGA είναι η συχνότερη συγγενής κυανωτική καρδιοπάθεια (περίπου 20% των περιπτώσεων), αποτελεί το 6% των συγγενών καρδιοπαθειών και εμφανίζεται περίπου σε 1 νεογνό ανά 2500 γεννήσεις. Αυτή δεν είναι οικογενής και εμφανίζεται περισσότερο στα αγόρια (2:1).

# Πολλές φορές συνυπάρχουν με την D- TGA και άλλες συγγενείς ανωμαλίες στην καρδιά, όπως η μεσοκοιλιακή επικοινωνία (περίπου στο 35%), η μεσοκολπική επικοινωνία, ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών, στένωση στην πνευμονική βαλβίδα ή κάτω από την πνευμονική βαλβίδα (στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας – LVOT, περίπου στο 20%), ισθμική στένωση της αορτής (περίπου στο 5%)  κλπ.

[Αν συνυπάρχει ισθμική στένωση της αορτής (περίπου στο 5%) τότε το αίμα στα πόδια του νεογνού έχει περισσότερο Οξυγόνο από το δεξί χέρι του, οπότε αυτό είναι πιο κυανωτικό από τα πόδια (reverse differential cyanosis). (Πιο οξυγονωμένο αίμα περνά από την πνευμονική αρτηρία στην κατιούσα αορτή μέσω του ανοικτού αρτηριακού πόρου και καταλήγει στα πόδια)]

H ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΤΗΣ D- TGA

Η αιτιολογία της D- TGA δεν είναι ακριβώς γνωστή,  όμως οφείλεται σε γονιδιακές μεταλλάξεις και επιγενετικές μεταβολές από παθήσεις της μητέρας στην εγκυμοσύνη, όπως ιώσεις (π.χ. ερυθρά, γρίπη) στο πρώτο 2μηνο της εγκυμοσύνης, έκθεση της εγκύου σε φάρμακα (π.χ. Κορτιζόνη, Ιβοπρουφένη) ή τοξίνες, σε αλκοόλ, από διαβήτη της μητέρας κλπ.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΜΦΑΝΙΣΗ – ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Σε ώρες ή και μέρες (σπανιότερα σε εβδομάδες) εμφανίζονται:

α) Κυάνωση (μπλέ ή μωβ χρώμα στο δέρμα, τα νύχια και τους βλεννογόνους).

β) Ταχύπνοια (> 60/λεπτό) χωρίς να υπάρχει μεγάλη δύσπνοια.

γ) Δυσκολία θηλασμού, μειωμένη όρεξη και λιγότερη αύξηση σωματικού βάρους από τη φυσιολογική.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Πριν τη γέννηση η D- TGA μπορεί να διαγνωσθεί με υπερηχοκαρδιογράφημα του εμβρύου με επιτυχία σχεδόν στο 50% των περιπτώσεων.

Η πλειοψηφία των γεννήσεων των παιδιών αυτών θα γίνει με φυσιολογικό τοκετό, προτιμότερο σε όποιο κέντρο ασχολείται ταυτόχρονα και με την εγχείρηση της D- TGA.

Μετά τη γέννηση, συνήθως δεν υπάρχουν φυσήματα να ακούσει ο γιατρός, εκτός και αν συνυπάρχει μεσοκοιλιακή επικοινωνία ή στένωση πνευμονικής βαλβίδας, το δε ΗΚΓφημα συχνά είναι φυσιολογικό.

Η υποψία της διάγνωσης, αν δεν υπάρχει κυάνωση, θα γίνει με οξυμετρία στο δεξί χέρι και τα πόδια του νεογνού, πριν την έξοδο του από το μαιευτήριο, οπότε θα βρεθεί μειωμένη η οξυγόνωση του αίματος (SaO₂ ).

Στην ακτινογραφία η καρδιά έχει σιλουέτα αυγού, η δε διάγνωση γίνεται με έγχρωμο υπερηχοκαρδιογράφημα ή/και καρδιακή μαγνητική τομογραφία.

Για να φανούν πιθανές ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών, χρειάζεται η διενέργεια καθετηριασμού με σκιαγραφικό.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η επείγουσα εγχείρηση είναι μονόδρομος.

Αυτή είναι καλύτερα να γίνει την πρώτη εβδομάδα της ζωής και ίσως ιδανικά στις πρώτες 3 μέρες (για να αποφευχθούν οι βλάβες στον εγκέφαλο του νεογνού, από τη μειωμένη οξυγόνωση του).

Μέχρι να γίνει η εγχείρηση χορηγείται προσταγλανδίνη Ε1 (PGE1), με συνεχή παρακολούθηση του νεογνού, που εμποδίζει το φυσιολογικό κλείσιμο του αρτηριακού πόρου.

Η συνήθης εγχείρηση (αν δεν υπάρχει μεγάλη στένωση στην πνευμονική βαλβίδα)  είναι η εκτομή και μεταφορά των αρτηριών στη σωστή κοιλία. (Arterial Switch Operation ή ASO).

Επειδή η εκτομή γίνεται πάνω από την έκφυση των στεφανιαίων αρτηριών, αυτές θα επανα-τοποθετηθούν πάνω από την νέα αορτική βαλβίδα (που είναι στην πραγματικότητα η προηγούμενη πνευμονική βαλβίδα).

Η βραχυχρόνια επιτυχία της ASO είναι μεγαλύτερη από 97% (περίπου 2-3% θνητότητα) σε ειδικά κέντρα και η μακροχρόνια επιτυχία της (στα 25-30 χρόνια που αυτή άρχισε να διενεργείται) είναι μεγαλύτερη από 90-95%.

[Παλιότερα γινόταν άλλη μορφή εγχείρησης που λεγόταν εγχείρηση Mustard ή εγχείρηση Senning ή Atrial switch operation.

Σ’ αυτήν αντιστρέφεται η ροή του αίματος στους δυο κόλπους, μέσω ενός ειδικού μοσχεύματος. Έτσι το φλεβικό αίμα καταλήγει στη αριστερή κοιλία, την πνευμονική αρτηρία και τους πνεύμονες, ενώ το οξυγονωμένο αίμα από τους πνεύμονες καταλήγει στη δεξιά κοιλία, την αορτή και στη συστηματική κυκλοφορία.

Αυτή δεν διενεργείται πια λόγω των πολλών μακροχρόνιων επιπλοκών της, όπως της καρδιακής ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας, των αρρυθμιών, της διαρροής του μοσχεύματος κλπ.]

# Σε όσους παρουσιάζουν ταυτόχρονα μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία και μεγάλη στένωση στην (ή κάτω) από την πνευμονική βαλβίδα, διενεργείται η εγχείρηση Rastelli.

Σ’ αυτήν γίνεται σύγκλειση της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας με την αορτή να παραμένει πάνω από την αριστερή κοιλία και επιπλέον τοποθετείται μόσχευμα που ενώνει τη δεξιά κοιλία με την πνευμονική αρτηρία (πάνω από τη στενωμένη πνευμονική βαλβίδα).

# Αν δεν μπορεί να βρεθεί άμεσο χειρουργείο (ή μέχρι να γίνει σταθεροποίηση του νεογνού) και αν η Οξυγόνωση του αίματος είναι πολύ χαμηλή, θα γίνει άμεσα διάνοιξη οπής στο μεσοκολπικό διάφραγμα με καθετήρα διαδερμικά (Balloon Atrial Septostomy ή BAS ή Rashkind procedure), ώστε να διασφαλιστεί περισσότερη δίοδος οξυγονωμένου αίματος από τον αριστερό στον δεξιό κόλπο.

# Αντιβιοτική προφύλαξη από βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα χορηγείται προεγχειρητικά και για 6 μήνες μετά την εγχείρηση.

ΜΕΤΑ ΤΗΝ ΕΓΧΕΙΡΗΣΗ ASO

# Μετά την εγχείρηση ASO, μπορεί να εμφανιστούν διάφορες επιπλοκές της D- TGA (συνδυαστικά με την εγχείρηση), όπως:

Στένωση της πνευμονικής βαλβίδας, της πνευμονικής αρτηρίας ή των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας (εμφανίζεται νωρίς, περίπου στο 10%), στένωση στεφανιαίας αρτηρίας και ισχαιμία (εμφανίζεται περίπου στο 8%), δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας, στένωση του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, ανεπάρκεια της νέας αορτικής βαλβίδας (πρώην πνευμονικής), διάταση της νέας αορτικής ρίζας κλπ. Επίσης νωρίς ή μετά μπορεί να εμφανιστούν διάφορες αρρυθμίες.

# Συνεπώς το χειρουργημένο νεογνό πρέπει να παρακολουθείται συχνά στη ζωή του με: Υπερηχοκαρδιογράφημα, καρδιακή μαγνητική τομογραφία (cMRI), Holter (24ωρο ΗΚΓφημα), δοκιμασία κοπώσεως (σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες), με ψηφιακή στεφανιογραφία (CCTΑ) σε ενήλικες.

# Μερικά παιδιά δυστυχώς μπορεί να χρειαστούν και άλλη εγχείρηση στο μέλλον, συχνότερα λόγω στένωσης του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας (ιδίως στον πρώτο χρόνο μετά την εγχείρηση ΑSO), εγχείρηση για διόρθωση της ανεπάρκειας της νέας αορτικής βαλβίδας (κυρίως στα πρώτα 10 χρόνια μετά την εγχείρηση ΑSO) κλπ.

Οι ενδείξεις για παρέμβαση μετά την εγχείρηση ASO. Το ανωτέρω σχεδιάγραμμα δείχνει τις οδηγίες του 2020 της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa554/5898606#206962579

# Επίσης πρέπει να γίνεται περιοδικός έλεγχος για νευροαναπτυξιακά προβλήματα. Υπ’ όψιν ότι όσο νωρίτερα γίνει η εγχείρηση, τόσο λιγότερη βλάβη θα υπάρξει στον εγκέφαλο του νεογνού από την υποξία.

# Όσον αφορά την άσκηση μετά την εγχείρηση, αυτή πρέπει να γίνεται προσεκτικά, να αποφεύγονται τα ανταγωνιστικά αθλήματα και το σήκωμα ή τράβηγμα ή σπρώξιμο βάρους (ισομετρικές ασκήσεις).

Η ΔΙΟΡΘΩΜΕΝΗ ΜΕΤΑΘΕΣΗ ΤΩΝ ΜΕΓΑΛΩΝ ΑΡΤΗΡΙΩΝ ή L-TGA ή ccTGA

Πέρα από τη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών (D- TGA), στο νεογνό μπορεί να υπάρχει σπανιότερα (0,5% των συγγενών καρδιοπαθειών) η διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών (anatomically correct TGA ή ccTGA) ή L-TGA.

Η L-TGA είναι η ταυτόχρονη αντιστροφή τόσο των μεγάλων αρτηριών, όσο και των 2 κοιλιών της καρδιάς (double reversal).

Το τελικό αποτέλεσμα είναι ότι παραμένει η φυσιολογική κίνηση του αίματος στην κυκλοφορία, οπότε δεν υπάρχει κυάνωση σ’ αυτήν, εκτός και αν υπάρχει μεσοκοιλιακή επικοινωνία (αυτή συνυπάρχει στο περίπου στο 60% των περιπτώσεων).

Επειδή η δεξιά κοιλία δεν είναι κατασκευασμένη να εκτοξεύει το αίμα απέναντι στις ψηλότερες πιέσεις της αορτής και της συστηματικής κυκλοφορίας, με τα χρόνια αυτή αρχίζει να ανεπαρκεί.

Έτσι αργότερα εμφανίζονται συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας με ανεπάρκεια της τριγλώχινος βαλβίδας που βρίσκεται τώρα στην αριστερή πλευρά της καρδιάς.

Άλλες βλάβες που παρουσιάζονται με την πάροδο των ετών είναι αρρυθμίες και πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός.

Όσοι έχουν L-TGA πρέπει να παρακολουθούνται συχνά με: Υπερηχοκαρδιογράφημα, καρδιακή μαγνητική τομογραφία (cMRI), Holter (24ωρο ΗΚΓφημα), δοκιμασία κοπώσεως κλπ.

Χειρουργική θεραπεία θα χρειαστεί, για την επιδιόρθωση άλλων συγγενών ανωμαλιών στην καρδιά, αν τυχόν συνυπάρχουν με την L-TGA και αργότερα για αντικατάσταση της τριγλώχινας βαλβίδας, αν αυτή παρουσιάσει βαριά ανεπάρκεια.

Οι ενδείξεις για παρέμβαση στη διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών.  Το ανωτέρω σχεδιάγραμμα δείχνει τις οδηγίες του 2020 της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa554/5898606#206962579

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://academic.oup.com/ejcts/article/51/1/e1/2895977

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.119.040012

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000000602

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000000603

https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0b013e318265ee8a

https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/d-transposition-of-the-great-arteries

http://cdn.intechweb.org/pdfs/26659.pdf

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4066638/

https://www.nhs.uk/conditions/congenital-heart-disease/causes/

Ενημερώθηκε στις 9/9/2020

Η τετραλογία του Fallot (Tetralogy of Fallot ή ToF) είναι μια εκ γενετής καρδιακή κατασκευαστική ανωμαλία που προκαλεί Κυάνωση (μπλε χρώμα στο δέρμα, χείλη, νύχια) λόγω του ότι περνά απ’ ευθείας κάποια ποσότητα φλεβικού (μη οξυγονωμένου) αίματος από την δεξιά κοιλία προς την αριστερή κοιλία και την αορτή (χωρίς να έχει περάσει από τους πνεύμονες).

ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ

Η  τετραλογία του Fallot εμφανίζεται περίπου σε 1 ανά 2.500 νεογνά και η διάγνωση της γίνεται με το υπερηχοκαρδιογράφημα.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Αυτή οφείλεται σε μεταλλάξεις γονιδίων ή σε χρωμοσωμικές ανωμαλίες (π.χ. σύνδρομο Down, σύνδρομο DiGeorge) ή σε λήψη ορισμένων φαρμάκων ή ουσιών (δες πιο κάτω) από την έγκυο ή σε λοίμωξη της από ερυθρά (ή άλλη ίωση)  στις πρώτες 8 εβδομάδες της κυήσεως ή σε άγνωστες αιτίες.

ΚΑΤΑΣΚΕΥΑΣΤΙΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ

Η  τετραλογία του Fallot αποτελείται από 3 επί μέρους κατασκευαστικές αστοχίες και μια 4η ( την υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας) που είναι αποτέλεσμα των 3 άλλων:

α) Στένωση στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας και πιθανώς και στην πνευμονική βαλβίδα. Λόγω της στένωσης περνά λιγότερο φλεβικό αίμα προς τους πνεύμονες για να πάρει Οξυγόνο και ακολούθως (αφού αντληθεί από την αριστερή κοιλία), να δοθεί στα κύτταρα μέσω των αρτηριών.

β) Μεγάλη οπή στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, κάτω από την αορτή (μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία – VSD). Οπότε ποσότητα φλεβικού αίματος περνά απ’ ευθείας από τη δεξιά στην αριστερή κοιλία και στη συνέχεια σε όλα τα κύτταρα του σώματος. Έτσι λόγω χαμηλής Οξυγόνωσης στο αρτηριακό αίμα δημιουργείται το χαρακτηριστικό μπλε χρώμα στο δέρμα, τα χείλη, τα νύχια κλπ. (η κυάνωση).

γ) Μετακίνηση της αορτής προς τα δεξιά, πάνω και από τις δυο κοιλίες οπότε υποδέχεται αίμα και από τις δυο (αντί να υποδέχεται αίμα μόνο από την αριστερή κοιλία, όπως είναι το φυσιολογικό).

Φυσιολογική Καρδιά

Η ΚΥΑΝΩΣΗ

Ανάλογα με τη βαρύτητα της στένωσης, η κυάνωση μπορεί να εμφανιστεί είτε τις πρώτες μέρες της ζωής (μετά την αυτόματη σύγκληση του αρτηριακού πόρου – δες πιο κάτω) είτε σε εβδομάδες ή μήνες (λόγω επιδείνωσης της στένωσης του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, από υπερτροφία, ίνωση και μη φυσιολογική ανάπτυξη του) είτε μπορεί να μην εμφανιστεί και ποτέ.

ΜΙΚΡΗ ΣΤΕΝΩΣΗ ΤΟΥ ΧΩΡΟΥ ΕΞΟΔΟΥ ΤΗΣ ΔΕΞΙΑΣ ΚΟΙΛΙΑΣ

Σε ελαφρά στένωση του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, ενώ υπάρχει ελαφρώς μειωμένος κορεσμός του Οξυγόνου, μπορεί να μην υπάρχει κυάνωση (η ροή του αίματος είναι σχεδόν μόνο από αριστερά προς τα δεξιά).

Το αίμα στο πιο πάνω σχεδιάγραμμα κινείται από την αριστερή προς τη δεξιά κοιλία, μέσω του VSD.

[Λόγω του μεγάλου VSD, αυτά τα παιδιά θα παρουσιάσουν αργότερα Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια (δύσπνοια και προβλήματα ανάπτυξης) αν δε χειρουργηθούν έγκαιρα, πριν τους 12 μήνες.]

Έτσι όλα τα νεογνά πρέπει να ελέγχονται με οξύμετρο για μειωμένη οξυγόνωση. (Το οξύμετρο μετρά αδρά τον κορεσμό σε Οξυγόνο του περιφερικού αίματος).

ΜΕΓΑΛΗ ΣΤΕΝΩΣΗ ΤΟΥ ΧΩΡΟΥ ΕΞΟΔΟΥ ΤΗΣ ΔΕΞΙΑΣ ΚΟΙΛΙΑΣ

Γενικά όσο μεγαλύτερη η στένωση στο χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, τόσο περισσότερο μη οξυγονωμένο αίμα θα περνά στην αορτή και τόσο εντονότερη θα είναι η κυάνωση.

Αν υπάρχει έντονη κυάνωση αμέσως μετά τη γέννηση μπορεί να δοθεί προσωρινά Προσταγλανδίνη Ε, που δεν αφήνει τον αρτηριακό πόρο να κλείσει, μέχρι να γίνει η εγχείρηση.

ΚΡΙΣΕΙΣ ΥΠΟΞΑΙΜΙΑΣ (TETRALOGY SPELLS)

Σε ορισμένα παιδιά, συνήθως σε ηλικία 2 μηνών ως 2 ετών, που δεν έχουν χειρουργηθεί, εμφανίζονται ξαφνικές κρίσεις μεγάλης υποξαιμίας (Tetralogy spell) με έντονη αύξηση της κυάνωσης, μεγάλη δύσπνοια ίσως απώλεια συνειδήσεως και ενδεχομένως θάνατο.

Οι κρίσεις αυτές μπορούν να εμφανιστούν και σε παιδιά με τετραλογία του Fallot που είναι ακυανωτικά (έχουν ελάχιστη μόνο στένωση στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας).

Αυτές οφείλονται σε ξαφνική παροδική μεγάλη αύξηση της ροής του φλεβικού αίματος από την δεξιά κοιλία προς την αορτή (από σπασμό του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας) και εμφανίζονται εξ’ αιτίας ορισμένων καταστάσεων όπως το κλάμα, η σίτιση, η αφόδευση, η σωματική δραστηριότητα, ο πυρετός, η αφυδάτωση κλπ. (Τα μεγαλύτερα παιδιά κάθονται με τα γόνατα προς το στήθος, ενστικτωδώς, για να μειωθεί η κυάνωση).

Παιδί με Τετραλογία Fallot, σε στάση που μειώνει την κρίση υποξαιμίας κυάνωσης (Tetralogy spell)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία της τετραλογίας του Fallot γίνεται με διορθωτική εγχείρηση (με θνητότητα 1-3%), σε ηλικία περίπου 3-6 μηνών (ή και νωρίτερα σε έντονα συμπτώματα).

Σ’ αυτήν κλείνεται με μόσχευμα η οπή ανάμεσα στις δύο κοιλίες και επίσης επιδιορθώνεται η στένωση στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας (με αφαίρεση υπερτροφικού μυ) και αν χρειάζεται και με επιδιόρθωση στενεμένης πνευμονικής βαλβίδας.

Σπάνια τώρα πια, διενεργείται αρχική ανακουφιστική εγχείρηση (για μείωση της κυάνωσης). Τοποθετείται χειρουργικά τεχνητός σωλήνας ανάμεσα στην αριστερή υποκλείδιο αρτηρία και την αριστερή πνευμονική αρτηρία, ώστε να περνά λίγο περισσότερο αίμα από τους πνεύμονες (τροποποιημένη επικοινωνία Blalock-Taussig).

Όσον αφορά την προστασία από βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, προληπτική αντιβίωση χρειάζεται αν μόνο αν δεν έχει γίνει εγχείρηση ή αν έχει γίνει μερική επιδιόρθωση και μόνο σε ορισμένους οδοντιατρικούς χειρισμούς.

ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΜΕΤΑ ΤΗΝ ΕΓΧΕΙΡΗΣΗ

Μετά την εγχείρηση το 85% περίπου επιβιώνει για 30 χρόνια. Μετά την εγχείρηση, τα περισσότερα παιδιά ζουν φυσιολογική ζωή. Όμως χρειάζεται συνεχής καρδιολογική παρακολούθηση για ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας, διάταση και δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας και αρρυθμίες.

ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΒΑΛΒΙΔΑΣ

Μετά την εγχείρηση, στην ενήλικη συνήθως ζωή, επιδεινώνεται η ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας και εξ’ αιτίας της προκαλείται δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.

Δυστυχώς στις περισσότερες των διορθωτικών εγχειρήσεων για την στένωση στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας συμβαίνει ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας (διαρροή αίματος προς τα πίσω, στην δεξιά κοιλία) η οποία συνεχώς επιδεινώνεται.

Το ανωτέρω Υπερηχοκαρδιογράφημα, δείχνει μεγάλη ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας

Σε όσους με μέτρια ή βαρειά ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας υπάρχουν συμπτώματα (δύσπνοια, εύκολη εξάντληση ή πόνος στο στήθος που δεν μπορούν να εξηγηθούν αλλιώς) ή αν δεν υπάρχουν συμπτώματα, αλλά υπάρχει διάταση ή δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας, θα γίνει αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδας.

Η αντικατάσταση θα γίνει είτε χειρουργικά είτε χωρίς εγχείρηση με βαλβίδα που τοποθετείται από καθετήρα π.χ. με βαλβίδα Melody (Αυτή έλαβε ένδειξη από το FDA το Μάρτιο του 2021).

Στην πιο πάνω εικόνα φαίνεται η εισαγωγή βαλβίδας Melody στη θέση της παθολογικής πνευμονικής βαλβίδας

# Επιπλέον αργότερα πιθανόν να ξαναγίνει και στένωση της πνευμονικής βαλβίδας, ή του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας.

https://f1000research.com/articles/7-679/v1

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/CIR.0000000000000603

ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ

Επίσης αργότερα μπορούν να εμφανιστούν αρρυθμίες (λόγω διάτασης της δεξιάς κοιλίας και κόλπου ή/και ίνωσης) όπως κολπική μαρμαρυγή και κοιλιακή ταχυκαρδία ή και σπάνια αιφνίδιος θάνατος.

Όταν υπάρχουν ορισμένες ενδείξεις, τοποθετείται προληπτικά αυτόματος εμφυτεύσιμος απινιδωτής (ICD) για πρόληψη του αιφνιδίου θανάτου.

Η ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ

Η παρακολούθηση μετά την εγχείρηση γίνεται επ’ αόριστον, με ΗΚΓμα, με 24ωρο ΗΚΓμα (Holter), με υπερηχοκαρδιογράφημα και με καρδιακή μαγνητική τομογραφία (CMR).

Η CMR θεωρείται η μέθοδος αναφοράς ιδίως για την παρακολούθηση του μεγέθους και της λειτουργικότητας της δεξιάς κοιλίας σε χειρουργημένους με τετραλογία Fallot.

Η πιο πάνω εικόνα δείχνει Καρδιακή Μαγνητική Τομογραφία (CMR) σε παιδί 12 ετών, με επιδιορθωμένη τετραλογία Fallot. Το μυοκάρδιο του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας είναι ανέπαφο (άσπρο βέλος) και υπάρχει υπολειπόμενη στένωση και ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας (κόκκινο βέλος).

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2211568416000772

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΙΚΑ

Η τετραλογία του Fallot είναι μια εκ γενετής καρδιακή κατασκευαστική ανωμαλία που προκαλεί Κυάνωση και εμφανίζεται σε 1: 2.500 νεογνά.

Η θεραπεία τώρα είναι η διενέργεια επιδιορθωτικής εγχείρησης, από την αρχή, σε ηλικία περίπου 2-6 μηνών.

Στους ενήλικες με διορθωμένη τετραλογία Fallot, δυστυχώς μπορεί να συμβεί ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας, αρρυθμίες και σπάνια αιφνίδιος θάνατος.

Σε μέτρια και βαρειά ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας με συμπτώματα ή με διάταση και δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας, γίνεται αντικατάσταση της χειρουργικά ή με καθετήρα.

Με τις νέες τεχνικές που ακολουθούνται τώρα για τη διόρθωση της Τετραλογίας του Fallot, ευελπιστούμε σε λιγότερα μελλοντικά προβλήματα.

ΜΕ ΛΕΠΤΟΜΕΡΕΙΕΣ

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Η τετραλογία του Fallot είναι η συχνότερη κυανωτική συγγενής καρδιοπάθεια και εμφανίζεται σε 1: 2.500  νεογνά (περίπου με ίδια συχνότητα σε θηλυκά και αρσενικά). Περίπου 1 : 125 γεννήσεις παρουσιάζουν συγγενή καρδιοπάθεια.

Οι απόγονοι γυναίκας με τετραλογία του Fallot έχουν 4% πιθανότητα να παρουσιάσουν συγγενή καρδιοπάθεια.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Η τετραλογία του Fallot είναι συνήθως τυχαίο περιστατικό (συνήθως από μετάλλαξη γονιδίων), όμως σε ορισμένες περιπτώσεις αυξάνεται η πιθανότητα της: Στην αρχή της εγκυμοσύνης τις πρώτες 8 εβδομάδες, αν η μητέρα πίνει οινοπνευματώδη ή λαμβάνει φάρμακα κατά σπασμών ή λαμβάνει Retinoic acid (Vesanoid) ή παρουσιάζει Σ. Διαβήτη ή δεν τρέφεται καλά ή παρουσιάσει ερυθρά (ή άλλη ίωση) ή είναι μεγαλύτερη των 40 ετών.

Επίσης η τετραλογία του Fallot μπορεί να παρουσιαστεί στα πλαίσια συνδρόμων με χρωμοσωμικές ανωμαλίες όπως το Down  ή το DiGeorge (εξάλειψη μικρού τμήματος του χρωμοσώματος 22 ή deletion 22q11.2 syndrome).

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513288/

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Η  τετραλογία του Fallot αποτελείται από 3 επί μέρους κατασκευαστικές αστοχίες και μια 4η (την υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας) που είναι αποτέλεσμα των άλλων:

[Οι 3 κατασκευαστικές αστοχίες οφείλονται σε μία, την πρόσθια και δεξιά μετατόπιση του κωνικού μεσοκοιλιακού διαφράγματος (το κοντινό προς τους κόλπους τμήματος του), τη μη σωστή ευθυγράμμιση και τη μη συνένωση του με το υπόλοιπο μεσοκοιλιακό διάφραγμα]

α) Υπάρχει στένωση στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας (right ventricular outflow tract obstruction) λόγω υποπλασίας του και ίσως επιπλέον στένωση στην πνευμονική βαλβίδα  (μερικές φορές και η πνευμονική αρτηρία, μετά την πνευμονική βαλβίδα, μπορεί να είναι υποπλαστική).

Η στένωση μειώνει- εμποδίζει τη ροή του αίματος από τη δεξιά κοιλία προς την πνευμονική αρτηρία και τους πνεύμονες.

β) Υπάρχει μεγάλη Μεσοκοιλιακή επικοινωνία (VSD) δηλαδή οπή στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα οπότε η δεξιά και η αριστερή κοιλία επικοινωνούν, με αποτέλεσμα το αίμα από την κοιλία που έχει την μεγαλύτερη πίεση να ρέει και προς την άλλη κοιλία.

γ) Η αορτή (η κεντρική αρτηρία όπου η αριστερή κοιλία εκτοξεύει το αίμα για να φτάσει σε όλα τα κύτταρα του σώματος) έχει μετακινηθεί προς τα δεξιά και βρίσκεται πάνω από την οπή του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (εφιπεύουσα αορτή).

δ) Σιγά- σιγά, μετά τον τοκετό, δημιουργείται Υπερτροφία του μυ της δεξιάς κοιλίας γιατί η πίεση στη δεξιά κοιλία αυξάνεται και γίνεται ίδια με αυτήν της αριστερής κοιλίας, λόγω του VSD.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Α) Κυάνωση

Στην τετραλογία του Fallot, σχεδόν πάντα η ροή του αίματος είναι από την δεξιά κοιλία προς την αριστερή κοιλία και στην αορτή (μέσω του VSD), οπότε κυκλοφορεί στις αρτηρίες αίμα με λιγότερο οξυγόνο (περίπου 80% οξυγόνωση) που δημιουργεί το “μπλε” χρώμα στο δέρμα, στα χείλη στο στόμα στα νύχια (κυάνωση).

Στην αριστερή κοιλία και στην αορτή γίνεται ανάμιξη του φλεβικού “μπλε” αίματος της δεξιάς κοιλίας (περίπου 65% οξυγόνωση), με το αρτηριακό “κόκκινο” που έφτασε στην αριστερή κοιλία μετά την οξυγόνωση του στους πνεύμονες (περίπου 95% οξυγόνωση)]

Ανάλογα με τη βαρύτητα της στένωσης, η κυάνωση μπορεί να εμφανιστεί είτε τις πρώτες μέρες της ζωής (μετά την αυτόματη σύγκληση του αρτηριακού πόρου– δες πιο κάτω) είτε σε μήνες (λόγω επιδείνωσης της στένωσης του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, από υπερτροφία, ίνωση και μη φυσιολογική ανάπτυξη του) είτε μπορεί να μην εμφανιστεί και ποτέ.

[Ο αρτηριακός πόρος είναι μια αρτηρία που συνδέει την αορτή με την πνευμονική αρτηρία στο έμβρυο και είναι η μία από τις δυο παρακάμψεις της πνευμονικής κυκλοφορίας, που “κλείνουν” μετά την γέννηση (η άλλη είναι το Ωοειδές Τρήμα).

Στην πιο πάνω εικόνα φαίνεται η κυκλοφορία στην καρδιά του εμβρύου με τον αρτηριακό πόρο και το Ωοειδές Τρήμα. Αυτά χρειάζονται για να περνά το αίμα της μητέρας στις αρτηρίες του εμβρύου, γιατί δεν περνά από τους πνεύμονες του-δεν υπάρχει λόγος, δεν λειτουργούν.

Ο αρτηριακός πόρος υπάρχει στο έμβρυο γιατί αυτό παίρνει Οξυγόνο από τη μητέρα και όχι από τους πνεύμονες του.

Μόλις όμως το νεογνό αναπνεύσει, αρχίζει η διαδικασία της σύγκλησης του γιατί δεν χρειάζεται πια. Η σύγκληση ολοκληρώνεται συνήθως τις πρώτες μέρες και μερικές φορές μέχρι την 3^η εβδομάδα μετά τη γέννηση

 Έτσι όσο παραμένει ανοικτός ο αρτηριακός πόρος, προσφέρεται μια μικρή ανακούφιση, με ποσότητα οξυγονωμένου αίματος, στο νεογνό που πάσχει από την τετραλογία του Fallot.]

# Γενικά όσο μεγαλύτερη η στένωση στο χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, τόσο περισσότερο μη οξυγονωμένο αίμα θα περνά στην αορτή και τόσο εντονότερη θα είναι η κυάνωση.

# Αν η στένωση είναι ελάχιστη, η ροή του αίματος μεταξύ των δυο κοιλιών είναι από αριστερά προς δεξιά. Τότε έχουμε τετραλογία του Fallot χωρίς κυάνωση, που συμπεριφέρεται σαν να υπάρχει μόνο η ανωμαλία του μεγάλου VSD (και οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια και πνευμονική αρτηριακή υπέρταση).

# Αν η στένωση είναι μικρή υπάρχει μικρή ροή φλεβικού αίματος προς την αριστερή κοιλία και την αορτή έτσι υπάρχει ελαφρώς μειωμένος κορεσμός του Οξυγόνου, χωρίς πάλι να φαίνεται κυάνωση. Όμως συνήθως η στένωση αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου, οπότε μπορεί να εμφανιστεί κυάνωση μετά από πολλούς μήνες.

Όλα τα νεογνά πρέπει να ελέγχονται και με οξύμετρο για μειωμένη οξυγόνωση. (Το οξύμετρο μετρά αδρά τον κορεσμό σε Οξυγόνο του περιφερικού αίματος).

Β) Υπόλοιπα ευρήματα – συμπτώματα

Σε μη διορθωμένη τετραλογία του Fallot, ο μυελός των οστών παράγει περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια για να αντισταθμίσει την μειωμένη Οξυγόνωση του αίματος, έτσι αυξάνεται ο κίνδυνος των θρομβώσεων.

Επίσης τα νεογνά με τετραλογία του Fallot δεν αναπτύσσονται κανονικά και έχουν δυσκολία σίτισης.

Σε όσους έχουν βαρειά και μακροχρόνια κυάνωση, μπορεί να εμφανιστεί πληκτροδακτυλία (αυξάνεται το μέγεθος της άκρης των δακτύλων).

ΥΠΟΞΑΙΜΙΚΕΣ ΚΡΙΣΕΙΣ- TET SPELLS

Σε ορισμένα παιδιά, συνήθως σε ηλικία 2 μηνών ως 2 ετών, που δεν έχουν χειρουργηθεί, εμφανίζονται ξαφνικές κρίσεις μεγάλης υποξαιμίας (Tetralogy spell) με έντονη αύξηση της κυάνωσης, μεγάλη δύσπνοια ίσως απώλεια συνειδήσεως, πιθανή υποξαιμική βλάβη εγκεφάλου και ενδεχομένως θάνατο.

Αυτές οφείλονται σε παροδική μεγάλη αύξηση της ροής του φλεβικού αίματος από την δεξιά κοιλία προς την αορτή (από σπασμό του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας) και εμφανίζονται εξ’ αιτίας ορισμένων καταστάσεων όπως το κλάμα, η σίτιση, η αφόδευση, η σωματική δραστηριότητα, ο πυρετός, η αφυδάτωση κλπ.

Τα μεγαλύτερα παιδιά κάθονται σταυροπόδι ενστικτωδώς και τα νεογνά τοποθετούνται με τα γόνατα στο στήθος ώστε να μειωθεί η κυάνωση (λόγω αύξησης της πίεσης στις αρτηρίες, μειώνεται η ροή του φλεβικού αίματος προς την αορτή).

(Η ιατρική θεραπεία περιλαμβάνει χορήγηση Οξυγόνου, υγρών, β- αναστολέα, μορφίνης, φαινυλεφρίνης κλπ.)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία είναι η διενέργεια επι-διορθωτικής εγχείρησης, από την αρχή, σε ηλικία περίπου 2-6 μηνών. Σ’ αυτήν κλείνεται με μόσχευμα η οπή ανάμεσα στις δύο κοιλίες και επίσης επιδιορθώνεται η στένωση στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας και αν χρειάζεται επιδιορθώνεται και η πνευμονική βαλβίδα (με διατήρηση της ακεραιότητας της).

Δυστυχώς όμως στις περισσότερες των διορθωτικών εγχειρήσεων για την στένωση στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας συμβαίνει ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας, είτε γιατί διευρύνθηκε ο χώρος εξόδου της δεξιάς κοιλίας και διατάθηκε ο δακτύλιος της βαλβίδας είτε γιατί κόπηκε ο δακτύλιος της βαλβίδας, κατά την τοποθέτηση μοσχεύματος για διεύρυνση της οδού του αίματος από τη δεξιά κοιλία στην πνευμονική αρτηρία – transannular patch (οπότε σταματούν να εφάπτονται πλήρως τα “φύλλα” της).

Παλιότερα μερικές φορές γινόταν ανακουφιστική εγχείρηση αρχικά (π.χ. επικοινωνία Blalock-Taussig) και αργότερα γινόταν η διορθωτική εγχείρηση. Τώρα μόνο σπάνια ακολουθείται αυτή η πρακτική.

ΕΝΗΛΙΚΕΣ ΜΕ ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑ ΤΟΥ FALLOT

Ένας ενήλικας με τετραλογία του Fallot εμφανίζεται στον καρδιολόγο (λόγω δύσπνοιας και εξάντλησης στην άσκηση ή λόγω αρρυθμιών) είτε έχοντας υποβληθεί σε εγχείρηση (διορθωτική ή ανακουφιστική) στο παρελθόν είτε γιατί γεννήθηκε με ελαφρά τετραλογία του Fallot (με ήπια στένωση στον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας και μικρό VSD) που δεν χρειάστηκε εγχείρηση.

Περισσότερο από το 95% των παιδιών μετά την εγχείρηση θα επιβιώσουν στην ενήλικη ζωή.

Η ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΒΑΛΒΙΔΑΣ

Μερικά παιδιά που υπεβλήθησαν σε διορθωτική εγχείρηση για τετραλογία του Fallot θα παρουσιάσουν στο μέλλον (συνήθως 20-30 χρόνια μετά) ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας (με ή χωρίς στένωση της) διαφόρων βαθμών, εξ’ αιτίας της εγχείρησης.

Αν η ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας είναι μέτριου ή μεγάλου βαθμού (περίπου 20% σε ηλικία 20 ετών), μπορεί να προκαλέσει δυσχέρεια στην κόπωση και ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας.

Σε αυτούς θα χρειαστεί αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδας (χειρουργική ή διαδερμική) με βιοπροσθετική βαλβίδα, εφ’ όσον έχουν καρδιαγγειακά συμπτώματα (δύσπνοια, εύκολη εξάντληση ή πόνο στο στήθος) που δεν μπορούν να εξηγηθούν αλλιώς ή αν υπάρχει διάταση ή δυσλειτουργία κυρίως της δεξιάς κοιλίας (με μεγαλύτερη από μέτρια ανεπάρκεια της τριγλώχινος βαλβίδας).

Η αντικατάσταση θα γίνει είτε χειρουργικά είτε χωρίς εγχείρηση με βαλβίδα που τοποθετείται από καθετήρα (π.χ. με βαλβίδα Melody  ή με Edwards SAPIEN XT για το 25% που είναι μικρός ο χώρος εξόδου της δεξιάς κοιλίας τους και μελλοντικά με βαλβίδα Harmony ή με Venus P-valve ή με άλλη).

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/CIR.0000000000000603

https://f1000research.com/articles/7-679/v1

Πριν από την αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδας (ιδίως την διαδερμική) πρέπει να ελεγχθεί αν θα δημιουργηθεί βλάβη σε στεφανιαία αρτηρία (στέλεχος ή πρόσθια κατιούσα) με στεφανιογραφία, την ώρα που ειδικό μπαλόνι διαστέλλει τον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας.

Τα ανωτέρω σχεδιαγράμματα δείχνουν τις οδηγίες του 2020 της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa554/5898606#206962579

ΟΙ ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ

Η εγχείρηση στον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας αφήνει τοπικές ουλές και ίσως ανευρυσματική διάταση του, με μελλοντικό αποτέλεσμα αρρυθμίες ή και αιφνίδιο θάνατο.

Στους ενήλικες με διορθωμένη τετραλογία Fallot, παρουσιάζονται κολπικές αρρυθμίες σε ποσοστό 20% και κοιλιακές αρρυθμίες σε ποσοστό 15%, ιδίως μετά την ηλικία των 45 ετών. Αιφνίδιος θάνατος συμβαίνει στο 2% ανά 10ετία.

Προληπτική τοποθέτηση εμφυτεύσιμου αυτόματου απινιδωτή (ICD) π.χ. μετά από συγκοπή, θα γίνει αν υπάρχουν οι ενδείξεις που χρησιμοποιούνται για την καρδιακή ανεπάρκεια και πιθανώς (ΙΙα) σε ύπαρξη πολλών παραγόντων κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο.

Οι παράγοντες κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο είναι: Η δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας (π.χ. αύξηση της τελοδιαστολικής πίεσης), μη επιμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία, QRS ≥180 ms, εκτεταμένες ουλές στη δεξιά κοιλία σε καρδιακή μαγνητική τομογραφία, πρόκληση επιμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας σε ηλεκτροφυσιολογική μελέτη (διενεργείται αν υπάρχουν οι προηγούμενοι παράγοντες).

Στην πιο κάτω μελέτη ηλεκτρικού δυναμικού της δεξιάς κοιλίας σε διορθωμένη Tof, φαίνονται ουλές στο μόσχευμα στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας, στην αριστερή εικόνα και στο μόσχευμα της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας στη δεξιά εικόνα.

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1875213617300190