Ενημερώθηκε στις 6/9/2020

Η μερική ανώμαλη σύνδεση (ή επιστροφή ή εκβολή) πνευμονικών φλεβών (PAPVR) είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια όπου μια τουλάχιστον πνευμονική φλέβα (αλλά όχι όλες) έχει αποτύχει να ενσωματωθεί-συνδεθεί στον αριστερό κόλπο και συνδέεται στον δεξιό κόλπο είτε απ’ ευθείας είτε έμμεσα μέσω κάποιας φλέβας που καταλήγει σ’ αυτόν.

Τα συμπτώματα της, κυρίως δύσπνοια και εξάντληση στη σωματική κόπωση, μπορεί να φανούν από τη νεογνική ηλικία ως και την ηλικία των 70 ετών, ή και να μην εμφανιστούν καθόλου (συχνά είναι σιωπηλή).

# Συχνά μαζί με την PAPVR συνυπάρχουν και άλλες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, όπως η μεσοκολπική επικοινωνία (τύπου sinus venosus), ίσως στο 80% των περιπτώσεων.

[Οι ασθενείς με σύνδρομο Turner (σε γυναίκα, μέρος ή και όλο το χρωμόσωμα Χ, απουσιάζει ή είναι αλλοιωμένο) έχουν αυξημένη πιθανότητα να παρουσιάζουν PAPVR.]

Η PAPVR οφείλεται σε μερική αποτυχία σύνδεσης των πνευμονικών φλεβών στον αριστερό κόλπο στην αρχή της εγκυμοσύνης, δεν έχει οικογενή προδιάθεση και παρουσιάζεται περίπου σε 1: 150 ως 1: 1000 στον γενικό πληθυσμό.

Αυτή είναι συχνότερη στις γυναίκες κατά την ενήλικη ζωή, αλλά δυστυχώς γίνεται υποδιάγνωση της.

Οι γιατροί, πρέπει να έχουν και την PAPVR στο μυαλό τους όταν ελέγχουν άνθρωπο με δύσπνοια ή κολπική μαρμαρυγή ή πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.

Επίσης οι ακτινολόγοι που διενεργούν αξονικές τομογραφίες θώρακα για άλλη αιτία, πρέπει να την έχουν στο νου τους για να μην τους ξεφύγει η διάγνωση της.

Η συχνότερη μορφή της PAPVR είναι η σύνδεση μιας πνευμονικής φλέβας από τον δεξιό άνω λοβό του πνεύμονα στην άνω κοίλη φλέβα και σπανιότερα η σύνδεση συμβαίνει από άλλη πνευμονική φλέβα, είτε στην κάτω κοίλη φλέβα είτε στην άζυγο φλέβα, είτε στη βραχιονοκεφαλική φλέβα είτε απ’ ευθείας στο δεξιό κόλπο.

[* Στα Αγγλικά λέγεται Partial Anomalous Pulmonary Venous Return ή PAPVR ή Connection PAPVC)]

[* Οι πνευμονικές φλέβες είναι 4 και μεταφέρουν το οξυγονωμένο αίμα από τους πνεύμονες στον αριστερό κόλπο, ώστε μέσω της αριστερής κοιλίας να διοχετευτεί στην αορτή και να φτάσει έτσι σε όλα τα κύτταρα του σώματος.]

Το αποτέλεσμα της PAPVR είναι ότι ένα μέρος του οξυγονωμένου αίματος περνά για 2^η φορά από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς (δεξιό κόλπο και δεξιά κοιλία) και τους πνεύμονες , επιβαρύνοντας τα, με περισσότερο αίμα (left to right shunt).

[Έτσι η πνευμονική κυκλοφορία είναι μεγαλύτερη από τη συστηματική κυκλοφορία (συντομογραφείται σαν αναλογία Qp:Qs).

Σε φυσιολογική καρδιά και αγγεία, χωρίς επικοινωνία της μιας με την άλλη κυκλοφορία, η αναλογία Qp:Qs ισούται με 1.

Όσο μεγαλύτερη είναι η ποσότητα  του οξυγονωμένου αίματος που περνά για 2^η φορά  από δεξιά, δηλαδή όσο μεγαλύτερο είναι το left to right shunt, τόσο η αναλογία Qp:Qs είναι πάνω από το 1.] 

Έτσι με τα χρόνια δημιουργείται υπερφόρτωση όγκου της δεξιάς κοιλίας και ίσως πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (PAH) ανάλογα με την ποσότητα του οξυγονωμένου αίματος που ξαναπερνά από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς και τους πνεύμονες.

Η PAPVR είναι μια θεραπεύσιμη αιτία της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης (PAH).

Αν συνυπάρχει μεσοκολπική επικοινωνία (ASD) και PAH μπορεί να δημιουργηθεί σύνδρομο Eisenmenger.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Ανάλογα με την ποσότητα του αίματος περνά για 2^η φορά από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς (δεξιό κόλπο και δεξιά κοιλία) και τους πνεύμονες και επίσης ανάλογα με τη συνύπαρξη ή όχι και άλλων συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, τα συμπτώματα μπορεί να φανούν από τη νεογνική ηλικία ως και την ηλικία των 70 ετών, ή και να μην εμφανιστούν καθόλου.

Οι περισσότεροι με μεμονωμένη PAPVR (χωρίς άλλη συγγενή ανωμαλία), παραμένουν ασυμπτωματικοί ή ελαφρώς συμπτωματικοί και έτσι γίνεται υποδιάγνωση της ανωμαλίας.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στην ενήλικη ζωή, στο 40% όσων έχουν PAPVR και είναι δύσπνοια, εξάντληση, ζάλη και ίσως πόνος στο θώρακα στην προσπάθεια, κολπικές αρρυθμίες όπως κολπική μαρμαρυγή, υπερκοιλιακή ταχυκαρδία (λόγω διάτασης του δεξιού κόλπου) και συχνότερες αναπνευστικές λοιμώξεις από τους άλλους ανθρώπους (λόγω της διέλευσης μεγάλης ποσότητας αίματος από τους πνεύμονες).

Αν στην ενήλικη ζωή δημιουργηθεί δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια, εμφανίζεται οίδημα στα πόδια.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Σημαντικός αριθμός “μικρής” PAPVR είτε δεν διαγιγνώσκεται ποτέ είτε  διαγιγνώσκεται τυχαία.

* Συχνά το ΗΚΓμα είναι φυσιολογικό, μπορεί όμως να δείχνει ευρήματα επιβάρυνσης της δεξιάς κοιλίας.

* Στο υπερηχοκαρδιογράφημα μπορεί να φαίνεται μεγαλύτερος δεξιός κόλπος και κοιλία, διάταση της πνευμονικής αρτηρίας και μικρός αριστερός κόλπος.

* Η αξονική τομογραφία θώρακα (CTA) με σκιαγραφικό θέτει τη διάγνωση και δείχνει την ανατομία της ανώμαλης εκβολής.

Στην πιο πάνω CT εικόνα φαίνεται ανώμαλη εκβολή της άνω δεξιάς πνευμονικής φλέβας στην άνω κοίλη φλέβα.

Στην πιο πάνω CT εικόνα φαίνεται ανώμαλη μέση πνευμονική φλέβα (λευκό βέλος), ASD τύπου sinus venosus (μαύρο βέλος) και μεγάλη διάταση της δεξιάς κοιλίας (RV)

* Η οριστική διάγνωση θα τεθεί με την καρδιακή μαγνητική τομογραφία (CMR), η οποία θα εκτιμήσει επιπλέον και τη σχέση της πνευμονικής κυκλοφορίας προς τη συστηματική κυκλοφορία (την τιμή Qp:Qs).

Στην πιο πάνω MRI εικόνα φαίνεται ανώμαλη εκβολή όλου του δεξιού πνεύμονα στην κάτω κοίλη φλέβα (IVC)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία της PAPVR εξαρτάται από την ένταση των συμπτωμάτων, από το αν συμβαίνουν συχνές πνευμονικές λοιμώξεις, από αύξηση της πνευμονικής κυκλοφορίας (την τιμή Qp:Qs) και από τη συνύπαρξη και άλλης συγγενούς καρδιοπάθειας.

## Αν δεν συντρέχουν οι προϋποθέσεις για χειρουργική διόρθωση, ο άνθρωπος με PAPVR, παρακολουθείται συχνά.

## Η χειρουργική διόρθωση χρειάζεται κυρίως σε περιπτώσεις έντονων συμπτωμάτων ή/και μεγάλης πνευμονικής κυκλοφορίας, Qp:Qs > 1.5 (ή > 2 ?) (ή/και υπερφόρτωσης της δεξιάς κυκλοφορίας ή/και ύπαρξη 2 ανώμαλων συνδέσεων πνευμονικών φλεβών) και επανατοποθετεί τη φλέβα που εκβάλλει ανώμαλα, στον αριστερό κόλπο.

Αν συνυπάρχει και μεσοκολπική επικοινωνία (ASD) αυτή διορθώνεται ταυτόχρονα.

Σε περίπτωση που υπάρχει μόνο μία ανώμαλη σύνδεση πνευμονικής φλέβας συνήθως δεν χρειάζεται εγχείρηση.

## Σε ασθενείς που έχουν ήδη βαρειά PAH η εγχείρηση δεν προσφέρει όφελος, οπότε χρησιμοποιούνται τα αγγειοδιασταλτικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.

## Αν έχει δημιουργηθεί σύνδρομο Eisenmenger η θεραπεία είναι τα αγγειοδιασταλτικά φάρμακα και ίσως μεταμόσχευση πνευμόνων με ταυτόχρονη διόρθωση της καρδιακής ανωμαλίας.

Το ανωτέρω σχεδιάγραμμα δείχνει τις οδηγίες του 2020 της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας για το ASD.

Οι ενδείξεις για εγχείρηση μεμονωμένης ανώμαλης σύνδεσης PAPVR, χωρίς ASD, εφ’ όσον οι ανώμαλες συνδέσεις είναι 2 ή περισσότερες, ακολουθούν τις συστάσεις για σύγκληση του ASD.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa554/5898606#206962579

## Αν τυχόν υπάρχει διπλή σύνδεση (και προς τον αριστερό κόλπο) της ανώμαλης πνευμονικής φλέβας, αυτή μπορεί να εμβολισθεί (με Amplatzer Vascular Plug) μέσω καθετήρα, οπότε αποφράσσεται, το τμήμα της που χορηγεί αίμα στο δεξιό κόλπο.

Η ΟΛΙΚΗ ΑΝΩΜΑΛΗ ΕΠΙΣΤΡΟΦΗ (ΣΥΝΔΕΣΗ) ΤΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΩΝ ΦΛΕΒΩΝ (ΤAPVR)

Η ολική ανώμαλη σύνδεση ή επιστροφή των πνευμονικών φλεβών (ΤAPVR) είναι μια σπάνια συγγενής καρδιοπάθεια, όπου και οι 4 πνευμονικές φλέβες εκβάλουν έμμεσα στο δεξιό κόλπο.

Σ’ αυτήν υπάρχει κυάνωση με τη γέννηση και σε περίπτωση που δεν υπάρχει επικοινωνία της πνευμονικής με τη συστηματική κυκλοφορία (π.χ. με ASD, PFO, PDA), είναι θανατηφόρα.

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000000603

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3401879/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7103593/

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/resp.13815

https://www.cureus.com/articles/32734-partial-anomalous-pulmonary-venous-return-presenting-in-adults-a-case-series-with-review-of-literature#references

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6456451/

Ενημερώθηκε στις 9/9/2020

Η Μετάθεση των μεγάλων αρτηριών (Transposition of Great Arteries ή D- TGA) είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια όπου οι δύο μεγαλύτερες αρτηρίες του σώματος εκφύονται από την καρδιά αντίθετα και η μεν αορτή ξεκινά από την δεξιά κοιλία, η δε πνευμονική αρτηρία ξεκινά από την αριστερή κοιλία.

Αποτέλεσμα της D- TGA είναι ότι υπάρχει μικρή οξυγόνωση του αίματος των αρτηριών (υποξαιμία), οπότε εμφανίζεται κυάνωση (μπλε χρώμα) στο νεογνό, στις πρώτες ώρες ή μέρες της ζωής του, που επιδεινώνεται αργότερα.

(Οι Συγγενείς καρδιοπάθειες δημιουργούνται στο πρώτο 2μηνο της εγκυμοσύνης / Το D σημαίνει Dextro και εννοεί ότι η αορτή βρίσκεται μπροστά και δεξιά από την πνευμονική αρτηρία)

ΛΙΓΑ ΓΙΑ ΤΗΝ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ

Η καρδιά μας αποτελείται από δυο ενωμένες μυϊκές αντλίες που φυσιολογικά δεν επικοινωνούν μεταξύ τους μετά τη γέννηση.

Οι δυο αντλίες λειτουργούν διαδοχικά η μια μετά την άλλη (εν σειρά), οπότε η κυκλοφορία του αίματος είναι: κύτταρα > φλέβες > δεξιά πλευρά της καρδιάς > πνευμονική αρτηρία > πνεύμονες > αριστερή πλευρά της καρδιάς > αορτή > αρτηρίες > κύτταρα.

Η δεξιά αντλία αναρροφά το φλεβικό αίμα (με λίγο οξυγόνο) και το εκτοξεύει στους πνεύμονες μέσω της πνευμονικής αρτηρίας, για να παραλάβει οξυγόνο.

Στη συνέχεια η αριστερή αντλία αναρροφά το οξυγονωμένο πια αίμα από τους πνεύμονες και το εκτοξεύει μέσω της αορτής, στις αρτηρίες για να πάει το οξυγόνο σε όλα τα κύτταρα του σώματος.

# Όμως επειδή το έμβρυο δεν αναπνέει, το αίμα πρέπει να παρακάμψει την κυκλοφορία των πνευμόνων. Η παράκαμψη γίνεται μέσω του αρτηριακού πόρου και του ωοειδούς Τρήματος.

Έτσι το οξυγονωμένο αίμα της μητέρας περνά από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς του εμβρύου και διοχετεύεται στην αορτή για φτάσει σε όλα τα κύτταρα του σώματος του.

Αυτές οι παρακάμψεις που υπάρχουν στο έμβρυο, κλείνουν ώρες ως ημέρες μετά την γέννηση του νεογνού.

Η ΜΕΤΑΘΕΣΗ ΤΩΝ ΜΕΓΑΛΩΝ ΑΡΤΗΡΙΩΝ

# Στη Μετάθεση των μεγάλων αρτηριών (D- TGA) η κυκλοφορία του αίματος είναι δυστυχώς παράλληλη και διαμορφώνεται ως εξής:

α) Το φλεβικό, με μειωμένο Οξυγόνο αίμα, καταλήγει μέσω της δεξιάς πλευράς της καρδιάς στην αορτή και στην συστηματική κυκλοφορία (σε όλα τα κύτταρα του σώματος) και

β) Το οξυγονωμένο αίμα από τους πνεύμονες καταλήγει, μέσω της αριστερής πλευράς της καρδιάς στην πνευμονική αρτηρία και πάλι στους πνεύμονες (πνευμονική κυκλοφορία).

# Εξυπακούεται ότι αν δεν υπήρχε κάποια σύνδεση μεταξύ των δυο παράλληλων κυκλοφοριών, ώστε να αναμιγνύονται το πλήρως οξυγονωμένο αίμα από τους πνεύμονες με το φλεβικό αίμα (που έχει μειωμένο Οξυγόνο), δεν θα ήταν δυνατόν να υπάρχει ζωή.

Όμως όσο παραμένουν ανοικτά το ωοειδές τρήμα και ο αρτηριακός πόρος στο νεογνό, αναμιγνύεται το αίμα και το Οξυγόνο μεταξύ των δύο κυκλοφοριών,  οπότε συντηρείται μια υποτυπώδης ζωή, με προσφορά αίματος με μειωμένο Οξυγόνο στα κύτταρα του σώματος.

# Η D- TGA είναι η συχνότερη συγγενής κυανωτική καρδιοπάθεια (περίπου 20% των περιπτώσεων), αποτελεί το 6% των συγγενών καρδιοπαθειών και εμφανίζεται περίπου σε 1 νεογνό ανά 2500 γεννήσεις. Αυτή δεν είναι οικογενής και εμφανίζεται περισσότερο στα αγόρια (2:1).

# Πολλές φορές συνυπάρχουν με την D- TGA και άλλες συγγενείς ανωμαλίες στην καρδιά, όπως η μεσοκοιλιακή επικοινωνία (περίπου στο 35%), η μεσοκολπική επικοινωνία, ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών, στένωση στην πνευμονική βαλβίδα ή κάτω από την πνευμονική βαλβίδα (στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας – LVOT, περίπου στο 20%), ισθμική στένωση της αορτής (περίπου στο 5%)  κλπ.

[Αν συνυπάρχει ισθμική στένωση της αορτής (περίπου στο 5%) τότε το αίμα στα πόδια του νεογνού έχει περισσότερο Οξυγόνο από το δεξί χέρι του, οπότε αυτό είναι πιο κυανωτικό από τα πόδια (reverse differential cyanosis). (Πιο οξυγονωμένο αίμα περνά από την πνευμονική αρτηρία στην κατιούσα αορτή μέσω του ανοικτού αρτηριακού πόρου και καταλήγει στα πόδια)]

H ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΤΗΣ D- TGA

Η αιτιολογία της D- TGA δεν είναι ακριβώς γνωστή,  όμως οφείλεται σε γονιδιακές μεταλλάξεις και επιγενετικές μεταβολές από παθήσεις της μητέρας στην εγκυμοσύνη, όπως ιώσεις (π.χ. ερυθρά, γρίπη) στο πρώτο 2μηνο της εγκυμοσύνης, έκθεση της εγκύου σε φάρμακα (π.χ. Κορτιζόνη, Ιβοπρουφένη) ή τοξίνες, σε αλκοόλ, από διαβήτη της μητέρας κλπ.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΜΦΑΝΙΣΗ – ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Σε ώρες ή και μέρες (σπανιότερα σε εβδομάδες) εμφανίζονται:

α) Κυάνωση (μπλέ ή μωβ χρώμα στο δέρμα, τα νύχια και τους βλεννογόνους).

β) Ταχύπνοια (> 60/λεπτό) χωρίς να υπάρχει μεγάλη δύσπνοια.

γ) Δυσκολία θηλασμού, μειωμένη όρεξη και λιγότερη αύξηση σωματικού βάρους από τη φυσιολογική.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Πριν τη γέννηση η D- TGA μπορεί να διαγνωσθεί με υπερηχοκαρδιογράφημα του εμβρύου με επιτυχία σχεδόν στο 50% των περιπτώσεων.

Η πλειοψηφία των γεννήσεων των παιδιών αυτών θα γίνει με φυσιολογικό τοκετό, προτιμότερο σε όποιο κέντρο ασχολείται ταυτόχρονα και με την εγχείρηση της D- TGA.

Μετά τη γέννηση, συνήθως δεν υπάρχουν φυσήματα να ακούσει ο γιατρός, εκτός και αν συνυπάρχει μεσοκοιλιακή επικοινωνία ή στένωση πνευμονικής βαλβίδας, το δε ΗΚΓφημα συχνά είναι φυσιολογικό.

Η υποψία της διάγνωσης, αν δεν υπάρχει κυάνωση, θα γίνει με οξυμετρία στο δεξί χέρι και τα πόδια του νεογνού, πριν την έξοδο του από το μαιευτήριο, οπότε θα βρεθεί μειωμένη η οξυγόνωση του αίματος (SaO₂ ).

Στην ακτινογραφία η καρδιά έχει σιλουέτα αυγού, η δε διάγνωση γίνεται με έγχρωμο υπερηχοκαρδιογράφημα ή/και καρδιακή μαγνητική τομογραφία.

Για να φανούν πιθανές ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών, χρειάζεται η διενέργεια καθετηριασμού με σκιαγραφικό.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η επείγουσα εγχείρηση είναι μονόδρομος.

Αυτή είναι καλύτερα να γίνει την πρώτη εβδομάδα της ζωής και ίσως ιδανικά στις πρώτες 3 μέρες (για να αποφευχθούν οι βλάβες στον εγκέφαλο του νεογνού, από τη μειωμένη οξυγόνωση του).

Μέχρι να γίνει η εγχείρηση χορηγείται προσταγλανδίνη Ε1 (PGE1), με συνεχή παρακολούθηση του νεογνού, που εμποδίζει το φυσιολογικό κλείσιμο του αρτηριακού πόρου.

Η συνήθης εγχείρηση (αν δεν υπάρχει μεγάλη στένωση στην πνευμονική βαλβίδα)  είναι η εκτομή και μεταφορά των αρτηριών στη σωστή κοιλία. (Arterial Switch Operation ή ASO).

Επειδή η εκτομή γίνεται πάνω από την έκφυση των στεφανιαίων αρτηριών, αυτές θα επανα-τοποθετηθούν πάνω από την νέα αορτική βαλβίδα (που είναι στην πραγματικότητα η προηγούμενη πνευμονική βαλβίδα).

Η βραχυχρόνια επιτυχία της ASO είναι μεγαλύτερη από 97% (περίπου 2-3% θνητότητα) σε ειδικά κέντρα και η μακροχρόνια επιτυχία της (στα 25-30 χρόνια που αυτή άρχισε να διενεργείται) είναι μεγαλύτερη από 90-95%.

[Παλιότερα γινόταν άλλη μορφή εγχείρησης που λεγόταν εγχείρηση Mustard ή εγχείρηση Senning ή Atrial switch operation.

Σ’ αυτήν αντιστρέφεται η ροή του αίματος στους δυο κόλπους, μέσω ενός ειδικού μοσχεύματος. Έτσι το φλεβικό αίμα καταλήγει στη αριστερή κοιλία, την πνευμονική αρτηρία και τους πνεύμονες, ενώ το οξυγονωμένο αίμα από τους πνεύμονες καταλήγει στη δεξιά κοιλία, την αορτή και στη συστηματική κυκλοφορία.

Αυτή δεν διενεργείται πια λόγω των πολλών μακροχρόνιων επιπλοκών της, όπως της καρδιακής ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας, των αρρυθμιών, της διαρροής του μοσχεύματος κλπ.]

# Σε όσους παρουσιάζουν ταυτόχρονα μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία και μεγάλη στένωση στην (ή κάτω) από την πνευμονική βαλβίδα, διενεργείται η εγχείρηση Rastelli.

Σ’ αυτήν γίνεται σύγκλειση της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας με την αορτή να παραμένει πάνω από την αριστερή κοιλία και επιπλέον τοποθετείται μόσχευμα που ενώνει τη δεξιά κοιλία με την πνευμονική αρτηρία (πάνω από τη στενωμένη πνευμονική βαλβίδα).

# Αν δεν μπορεί να βρεθεί άμεσο χειρουργείο (ή μέχρι να γίνει σταθεροποίηση του νεογνού) και αν η Οξυγόνωση του αίματος είναι πολύ χαμηλή, θα γίνει άμεσα διάνοιξη οπής στο μεσοκολπικό διάφραγμα με καθετήρα διαδερμικά (Balloon Atrial Septostomy ή BAS ή Rashkind procedure), ώστε να διασφαλιστεί περισσότερη δίοδος οξυγονωμένου αίματος από τον αριστερό στον δεξιό κόλπο.

# Αντιβιοτική προφύλαξη από βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα χορηγείται προεγχειρητικά και για 6 μήνες μετά την εγχείρηση.

ΜΕΤΑ ΤΗΝ ΕΓΧΕΙΡΗΣΗ ASO

# Μετά την εγχείρηση ASO, μπορεί να εμφανιστούν διάφορες επιπλοκές της D- TGA (συνδυαστικά με την εγχείρηση), όπως:

Στένωση της πνευμονικής βαλβίδας, της πνευμονικής αρτηρίας ή των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας (εμφανίζεται νωρίς, περίπου στο 10%), στένωση στεφανιαίας αρτηρίας και ισχαιμία (εμφανίζεται περίπου στο 8%), δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας, στένωση του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, ανεπάρκεια της νέας αορτικής βαλβίδας (πρώην πνευμονικής), διάταση της νέας αορτικής ρίζας κλπ. Επίσης νωρίς ή μετά μπορεί να εμφανιστούν διάφορες αρρυθμίες.

# Συνεπώς το χειρουργημένο νεογνό πρέπει να παρακολουθείται συχνά στη ζωή του με: Υπερηχοκαρδιογράφημα, καρδιακή μαγνητική τομογραφία (cMRI), Holter (24ωρο ΗΚΓφημα), δοκιμασία κοπώσεως (σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες), με ψηφιακή στεφανιογραφία (CCTΑ) σε ενήλικες.

# Μερικά παιδιά δυστυχώς μπορεί να χρειαστούν και άλλη εγχείρηση στο μέλλον, συχνότερα λόγω στένωσης του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας (ιδίως στον πρώτο χρόνο μετά την εγχείρηση ΑSO), εγχείρηση για διόρθωση της ανεπάρκειας της νέας αορτικής βαλβίδας (κυρίως στα πρώτα 10 χρόνια μετά την εγχείρηση ΑSO) κλπ.

Οι ενδείξεις για παρέμβαση μετά την εγχείρηση ASO. Το ανωτέρω σχεδιάγραμμα δείχνει τις οδηγίες του 2020 της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa554/5898606#206962579

# Επίσης πρέπει να γίνεται περιοδικός έλεγχος για νευροαναπτυξιακά προβλήματα. Υπ’ όψιν ότι όσο νωρίτερα γίνει η εγχείρηση, τόσο λιγότερη βλάβη θα υπάρξει στον εγκέφαλο του νεογνού από την υποξία.

# Όσον αφορά την άσκηση μετά την εγχείρηση, αυτή πρέπει να γίνεται προσεκτικά, να αποφεύγονται τα ανταγωνιστικά αθλήματα και το σήκωμα ή τράβηγμα ή σπρώξιμο βάρους (ισομετρικές ασκήσεις).

Η ΔΙΟΡΘΩΜΕΝΗ ΜΕΤΑΘΕΣΗ ΤΩΝ ΜΕΓΑΛΩΝ ΑΡΤΗΡΙΩΝ ή L-TGA ή ccTGA

Πέρα από τη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών (D- TGA), στο νεογνό μπορεί να υπάρχει σπανιότερα (0,5% των συγγενών καρδιοπαθειών) η διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών (anatomically correct TGA ή ccTGA) ή L-TGA.

Η L-TGA είναι η ταυτόχρονη αντιστροφή τόσο των μεγάλων αρτηριών, όσο και των 2 κοιλιών της καρδιάς (double reversal).

Το τελικό αποτέλεσμα είναι ότι παραμένει η φυσιολογική κίνηση του αίματος στην κυκλοφορία, οπότε δεν υπάρχει κυάνωση σ’ αυτήν, εκτός και αν υπάρχει μεσοκοιλιακή επικοινωνία (αυτή συνυπάρχει στο περίπου στο 60% των περιπτώσεων).

Επειδή η δεξιά κοιλία δεν είναι κατασκευασμένη να εκτοξεύει το αίμα απέναντι στις ψηλότερες πιέσεις της αορτής και της συστηματικής κυκλοφορίας, με τα χρόνια αυτή αρχίζει να ανεπαρκεί.

Έτσι αργότερα εμφανίζονται συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας με ανεπάρκεια της τριγλώχινος βαλβίδας που βρίσκεται τώρα στην αριστερή πλευρά της καρδιάς.

Άλλες βλάβες που παρουσιάζονται με την πάροδο των ετών είναι αρρυθμίες και πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός.

Όσοι έχουν L-TGA πρέπει να παρακολουθούνται συχνά με: Υπερηχοκαρδιογράφημα, καρδιακή μαγνητική τομογραφία (cMRI), Holter (24ωρο ΗΚΓφημα), δοκιμασία κοπώσεως κλπ.

Χειρουργική θεραπεία θα χρειαστεί, για την επιδιόρθωση άλλων συγγενών ανωμαλιών στην καρδιά, αν τυχόν συνυπάρχουν με την L-TGA και αργότερα για αντικατάσταση της τριγλώχινας βαλβίδας, αν αυτή παρουσιάσει βαριά ανεπάρκεια.

Οι ενδείξεις για παρέμβαση στη διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών.  Το ανωτέρω σχεδιάγραμμα δείχνει τις οδηγίες του 2020 της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa554/5898606#206962579

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://academic.oup.com/ejcts/article/51/1/e1/2895977

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.119.040012

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000000602

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000000603

https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0b013e318265ee8a

https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/d-transposition-of-the-great-arteries

http://cdn.intechweb.org/pdfs/26659.pdf

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4066638/

https://www.nhs.uk/conditions/congenital-heart-disease/causes/

Ενημερώθηκε στις 9/9/2020

Η Ισθμική στένωση της Αορτής (Coarctation of the aorta ή CoA) είναι η εκ γενετής στένωση του αυλού της αορτής, συνήθως αμέσως μετά την αριστερή υποκλείδιο αρτηρία (που αιματώνει το αριστερό χέρι) και χαρακτηρίζεται από υπέρταση μόνο στο άνω σώμα, που προκαλεί βλάβες στην καρδιά, τον εγκέφαλο και την ανιούσα αορτή.

Λόγω της Ισθμικής στένωσης της Αορτής (CoA) αυξάνεται το αίμα που πάει στο κεφάλι και τα χέρια, με αποτέλεσμα συστολική υπέρταση στα χέρια και μειώνεται το αίμα που πάει στα όργανα της κοιλιάς και στα πόδια, οπότε υπάρχει συστολική ”υπόταση” στα πόδια.

Αυτή αποτελεί περίπου το 6% των συγγενών καρδιοπαθειών συχνότερα στα αγόρια (2:1 με τα κορίτσια) και εμφανίζεται περίπου σε 1 ανά 2.400 νεογνά. (η CoA εμφανίζεται στο 15% των νεογνών που έχουν σύνδρομο Turner). Υπάρχει αυξημένη πιθανότητα CoA σε συγγενείς ανθρώπων με CoA.

Συχνά η CoA συνυπάρχει με άλλες συγγενείς καρδιοπάθειες όπως την διγλώχινα αορτική βαλβίδα (περίσσότερο από 50% ! – Μερικές φορές συνυπάρχει ανεύρυσμα ανιούσας αορτής) την μεσοκολπική επικοινωνία, τον ανοικτό αρτηριακό πόρο, τη στένωση της αορτικής βαλβίδας, τη βαλβιδοπάθεια της μιτροειδούς, τα ενδοκρανιακά αρτηριακά ανευρύσματα (αυτά παρατηρούνται στο 10% και πρέπει να ελέγχεται η ύπαρξη τους με μαγνητική αγγειογραφία) κλπ.

Η στένωση θεωρείται σημαντική όταν ξεπερνά το 50% του αυλού της αορτής  ή/και αν υπάρχει διαφορά συστολικής πίεσης > 20 mmHg μεταξύ των χεριών και των ποδιών. Επίσης αν έχει προκαλέσει Καρδιακή Ανεπάρκεια.

Για τη διάγνωση θα χρειαστεί η μέτρηση πιέσεων χεριών και ποδιού, η διενέργεια εγχρώμου υπερηχογραφήματος της αορτής και η μαγνητική αορτογραφία (MRA).

Τα συμπτώματα ποικίλουν ανάλογα με την βαρύτητα της στένωσης. Σε πολύ βαρειά στένωση το νεογνό εμφανίζει καρδιακή ανεπάρκεια, shock και βαρειά νεφρική ανεπάρκεια.

Σε ελαφρότερη στένωση εμφανίζονται, χρόνια αργότερα, δύσπνοια, πονοκέφαλοι, στηθάγχη, εξάντληση, κρύα πόδια, πόνος στα πόδια κατά το βάδισμα (διαλείπουσα χωλότητα) κλπ.

Επιπλέον δημιουργείται υπερτροφία της αριστερής κοιλίας (που πρέπει να εκτοξεύσει αίμα απέναντι στη στενωμένη αορτή) και τελικά, σε μη επιδιόρθωση της ισθμικής στένωσης (CoA), η καρδιά καταλήγει με καρδιακή ανεπάρκεια.

Λόγω των ανωτέρω η νοσηρότητα και η θνητότητα είναι αυξημένη στην CoA, τόσο πριν την επιδιόρθωση της και επιπλέον ακόμη και χρόνια μετά από επιτυχημένη επιδιόρθωση της, έτσι αυτή θεωρείται ”δια βίου πάθηση” (30 χρόνια μετά από εγχείρηση ζει περίπου το 75%).

Η υπέρταση στο άνω σώμα (ηρεμίας ή κοπώσεως) δυστυχώς παραμένει σε περισσότερους από τους μισούς και μετά από επιτυχημένη επέμβαση εγχείρησης ή τοποθέτησης stent.

Αν δεν επιδιορθωθεί η CoA, ο μέσος όρος ζωής είναι τα 35 χρόνια περίπου, στην ηλικία δε των 45 ετών έχει αποβιώσει το 75%, λόγω καρδιακής ανεπάρκειας, ρήξης της αορτής, βακτηριακής ενδαρτηρίτιδας– ενδοκαρδίτιδας, ενδοκρανιακής αιμορραγίας (από ρήξη ανευρύσματος εγκεφαλικής αρτηρίας), στεφανιαίας νόσου κλπ.

Έτσι όσοι έχουν Ισθμική στένωση της αορτής, χρειάζονται και έγκαιρη διάγνωση και παρακολούθηση εφ’ όρου ζωής.

Λόγω της στένωσης σιγά – σιγά δημιουργείται παράπλευρη κυκλοφορία (παράκαμψη της στένωσης) από τις αρτηρίες που δέχονται πολύ αίμα, προς τις αρτηρίες της κοιλιάς και των ποδιών, μέσω της έσω μαστικής αρτηρίας, των μεσοπλευρίων αρτηριών και άλλων αρτηριών.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Τα συμπτώματα της CoA είναι ανάλογα με τη βαρύτητα της στένωσης.

Σε βαρειά στένωση εμφανίζεται καρδιακή ανεπάρκεια, υπέρταση και μη αύξηση του βάρους στις πρώτες ημέρες- εβδομάδες της γέννησης.

[Σε κριτική  στένωση στο νεογνό εμφανίζεται καρδιακή ανεπάρκεια, shock και οξέωση (λόγω πολύ μειωμένης αιμάτωσης στα όργανα μετά τη στένωση) μόλις κλείσει ο αρτηριακός πόρος].

Σε ελαφρύτερη στένωση εμφανίζεται αργότερα, στα παιδιά ή ακόμη και στην ενήλικη ζωή,  ψηλή πίεση πριν την στένωση με αποτέλεσμα βλάβες στην καρδιά (καρδιακή ανεπάρκεια, και στεφανιαία νόσος), στον εγκέφαλο (πονοκέφαλος, αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο και υπερτασική εγκεφαλοπάθεια)  και στην αορτή (διαχωριστικό ανεύρυσμα ή ρήξη αορτής στην ανιούσα συνήθως αορτή) και υπόταση στα πόδια οπότε εμφανίζεται η διαλείπουσα χωλότητα και η εξάντληση στο βάδισμα.

Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ CoA

Υποψία θα υπάρξει από τον κορεσμό Οξυγόνου που θα ελεγχθεί σε όλα τα νεογνά πριν το εξιτήριο από το μαιευτήριο.

Αν αυτός βρεθεί < 96% στα πόδια ή αν υπάρχει διαφορά κορεσμού  Οξυγόνου μεταξύ του δεξιού χεριού και των ποδιών > 3%, υπάρχει υποψία ισθμικής στένωσης (CoA).

Όταν υπάρχουν συμπτώματα συμβατά με CoA ή ο κορεσμός του Οξυγόνου έχει τα πιο πάνω χαρακτηριστικά ελέγχεται αν η συστολική πίεση στα πόδια είναι μικρότερη από του δεξιού χεριού.

Η επιβεβαίωση της CoA γίνεται με το έγχρωμο υπερηχοκαρδιογράφημα (υπερστερνική λήψη) και με Μαγνητική τομογραφία της αορτής (MRΑ) όπου θα φανεί η Ισθμική στένωση της όπως και η πιθανή ύπαρξη παράπλευρης κυκλοφορίας.

(Στο ΗΚΓφημα φαίνεται υπερτροφία αριστεράς κοιλίας και στην ακτινογραφία θώρακος υπερτροφία αριστεράς κοιλίας και ίσως διάβρωση της 3^ης ως 8^ης πλευράς, μετά την ηλικία των 5 ετών, από τις διογκωμένες μεσοπλεύριες αρτηρίες).

 ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Ο τρόπος εξάλειψης της στένωσης, εξαρτάται από τη βαρύτητα της, την κλινική παρουσία, την πολυπλοκότητα της, από αν είναι  ‘’πρώτη’’ στένωση ή επαναστένωση (μετά από προηγούμενη θεραπεία) και από το σωματικό βάρος του ασθενούς (δηλαδή αν η διάμετρος της μηριαίας αρτηρίας χωρά για να περάσει καθετήρας με stent).

# Γενικά συνιστάται επέμβαση αν η συστολική πίεση είναι μεγαλύτερη από 20 mm Hg στα χέρια συγκριτικά με τα πόδια ή αν φαίνεται μεγάλη στένωση (> 50%) σε MRΑ ή CTΑ ταυτόχρονα με έντονη παράπλευρη κυκλοφορία ή σε έντονα συμπτώματα. 

Α) ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΒΑΡΟΥΣ < 25 ΚΙΛΩΝ

## Η εγχείρηση είναι η μέθοδος επιλογής σε πρώτη (native) στένωση.

# Τα νεογνά και τα μικρά παιδιά που έχουν μεγάλη στένωση ή/και έντονα συμπτώματα (δυσκολία στην αναπνοή, μη αύξηση βάρους) υποβάλλονται σε άμεση εγχείρηση.

[Η εγχείρηση γίνεται μετά από σταθεροποίηση με διουρητικά για την καρδιακή ανεπάρκεια, με β-αναστολείς για την υπέρταση και με προσταγλανδίνη Ε1 στα νεογνά (ανοίγει τον αρτηριακό πόρο, οπότε αν αυτός βρίσκεται μετά την στένωση, περνά φλεβικό αίμα στην κατιούσα αορτή).]

# Σε ”ελαφρά” μόνο ισθμική στένωση, χωρίς καρδιακή ανεπάρκεια ή συμπτώματα της πάθησης, φαίνεται ότι η καλύτερη ηλικία για επιδιόρθωση είναι μεταξύ 5 και 9 ετών.

[Η καλύτερη ηλικία για επιδιόρθωση αν δεν υπάρχει δύσπνοια (καρδιακή ανεπάρκεια) ή άλλα έντονα συμπτώματα, είναι αυτή με την μικρότερη πιθανότητα επαναστένωσης, υπολειπόμενης υπέρτασης και πρόωρου θανάτου.

Έχει βρεθεί ότι σε όσους έγινε εγχείρηση σε ηλικία <5 ετών υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα επαναστένωσης και 2^ης επέμβασης. Σε όσους έγινε η εγχείρηση μετά την ηλικία των 9 ετών υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα υπολειπόμενης Υπέρτασης.

Έτσι μερικοί συνιστούν η επέμβαση να γίνει μεταξύ 5 και 9 ετών.

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109713025308

Σε άλλη μελέτη φάνηκε ότι η μεγαλύτερη πιθανότητα επιβίωσης μετά από εγχείρηση, υπάρχει σε όσους αυτή έγινε σε ηλικίες  κάτω των 9 – 10 ετών.

https://www.jtcvs.org/article/S0022-5223(94)70264-0/abstract ]

# Διάταση με μπαλόνι γίνεται:

1) Σε επαναστένωση ή σε υπολειπόμενη στένωση μετά από εγχείρηση.

2) Για σταθεροποίηση έντονα συμπτωματικού σαν ανακουφιστικό μέτρο μέχρι την διενέργεια εγχείρησης.

Β) ΣΕ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΒΑΡΟΥΣ > 25 ΚΙΛΩΝ

## Η τοποθέτηση stent, με καθετηριασμό, μέσω της μηριαίας αρτηρίας, είναι η μέθοδος επιλογής για όσους είναι > 25 κιλά για πρώτη στένωση ή για επαναστένωση (ή για ανεύρυσμα από προηγούμενη παρέμβαση).

# Σε όσους δεν παρουσιάζουν καρδιακή ανεπάρκεια ή έντονα συμπτώματα, ίσως η καλύτερη ηλικία για να γίνει τοποθέτηση stent, είναι η ηλικία που ο ασθενής είναι > 25 κιλά και πρίν την ηλικία των 10 ετών.

# Η εγχείρηση γίνεται σε πολύπλοκη ανατομία της αορτής ή αν συνυπάρχουν άλλες παθήσεις που χρειάζονται εγχείρηση καρδιάς.

Coarctation Stenting

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΜΕΤΑ ΤΗΝ ΕΠΙΔΙΟΡΘΩΣΗ

Μετά από οποιαδήποτε επιδιόρθωση, πρέπει να γίνεται συχνά επανέλεγχος δια βίου, κυρίως με μαγνητική αορτογραφία (MRA) για λόγους ακτινοβολίας ή με αξονική τομογραφία (CTA).

Μετά την επιδιόρθωση μπορεί να συμβούν διάφορες επιπλοκές, όπως επαναστένωση, δημιουργία ανευρύσματος, επιμένουσα υπέρταση (σε περισσότερους από το 1/3 διατηρείται η υπέρταση παρά την θεραπεία) διαχωριστικό ανεύρυσμα κλπ.

Στους ενήλικες, πιθανόν οι βλάβες από την CoA να μην είναι αναστρέψιμες ακόμη και αν γίνει επιδιόρθωση της.

Επίσης πρέπει να ελέγχεται συχνά η πίεση χεριών και ποδιών και η πίεση σε δοκιμασία κοπώσεως και επιπλέον, αν υπάρχει πρόβλημα με τη θεραπεία της υπέρτασης να τοποθετηθεί και 24ωρη συσκευή καταγραφής της πίεσης.

Επίσης πρέπει να γίνεται έλεγχος για πιθανή στεφανιαία νόσο και για πιθανό ανεύρυσμα αρτηρίας του εγκεφάλου στους ενήλικες.

ΕΙΔΙΚΟΤΕΡΑ

Η ΕΓΧΕΙΡΗΣΗ

Σε CoA η εγχείρηση είναι η μέθοδος επιλογής σε ασθενείς βάρους < 25κιλών (με πρώτη στένωση). Επίσης είναι η μέθοδος επιλογής σε μεγαλύτερους που έχουν είτε πολύπλοκη ανατομία της αορτής είτε που έχουν και άλλη πάθηση που χρειάζεται εγχείρηση καρδιάς.

Σ’ αυτήν προτιμάται η αφαίρεση του στενωμένου τμήματος και τελικο-τελική συρραφή (σε στένωση μήκους < 5 χιλιοστά).

Η χειρουργική θνητότητα είναι περίπου 2.5% στα μεγαλύτερα παιδιά (στα νεογνά είναι πολύ ψηλότερη). Η επιβίωση 30 χρόνια μετά, είναι περίπου 77%.

Επαναστένωση μετά την εγχείρηση γίνεται περίπου στο 15% των νεογνών και στο 10% των μεγαλύτερων παιδιών.

Η δημιουργία ανευρύσματος μετά από εγχείρηση έχει πιθανότητα περίπου 17%.

Η ΤΟΠΟΘΕΤΗΣΗ STENT

Η τοποθέτηση ‘’γυμνού’’ stent, με καθετηριασμό, μέσω της μηριαίας αρτηρίας, είναι η μέθοδος επιλογής για όσους είναι > 25 κιλά για πρώτη στένωση ή για επαναστένωση ή για ανεύρυσμα (μετά από προηγηθείσα εγχείρηση ή προηγηθείσα διάταση με μπαλόνι).

(Οι αρτηρίες των μικρότερων παιδιών δεν χωρούν για να περάσουν οι σημερινής τεχνολογίας καθετήρες με το stent)

Το stent δε, θα πρέπει να μπορεί να διανοιχθεί σε τελικό μέγεθος για ενήλικο (> 2 εκατοστά), γιατί σε μεγαλύτερη ηλικία θα χρειαστεί να γίνει ξαναδιάταση του.

Η τοποθέτηση stent προτιμάται από την διάταση με μπαλόνι γιατί έχει μεγαλύτερη άμεση επιτυχία και μικρότερη πιθανότητα δημιουργίας ανευρύσματος και επαναστένωσης.

ΤΟ ΚΑΛΥΜΜΕΝΟ STENT

Για μείωση του κινδύνου βλάβης του τοιχώματος της αορτής και της δημιουργίας ανευρύσματος μπορεί να χρησιμοποιηθεί Καλυμμένο stent (Covered stent) π.χ. NuMED Covered CP stent, αντί για το γυμνό stent.

https://www.accessdata.fda.gov/cdrh_docs/pdf15/P150028B.pdf

Το Καλυμμένο stent ενδείκνυται σε:

1) πολύ βαρειά CoA (< 3 χιλιοστά διάμετρο στη στένωση), 2) σε οξύ ή χρόνιο τραυματισμό του τοιχώματος της αορτής, 3) σε σύνδρομα που δημιουργούν ασθενές τοίχωμα στην αορτή, 4) αν υπάρχει ανεύρυσμα στην ανιούσα αορτή, 5) σε μεγάλη ηλικία που η αορτή έχει Ασβέστιο, 6) αν δεν ανοίγει εύκολα η στένωση στην διάταση με το μπαλόνι.

Επίσης 7) αν συνυπάρχει μαζί τη στένωση και ανεύρυσμα της αορτής. Επιπλέον χρησιμοποιείται 8) σαν θεραπεία διάσωσης μετά από επιπλοκές γυμνού stent (μετά από δημιουργία ανευρύσματος ή μετά από σπάσιμο του γυμνού stent).

Στις ανωτέρω αορτογραφίες φαίνεται η τοποθέτηση covered Cheatham-Platinum stent (C) μετά από αρχική τοποθέτηση γυμνού stent και ακόλουθο ανεύρυσμα (Α, Β).

Προσοχή χρειάζεται με το Καλυμμένο stent για να μην γίνει επικάλυψη αρτηριών που εκφύονται από την αορτή στο σημείο της τοποθέτησης του (π.χ. αριστερή υποκλείδιος αρτηρία).

ΔΙΑΤΑΣΗ ΜΕ ΜΠΑΛΟΝΙ

Διάταση με μπαλόνι γίνεται:

Α) σε < 25 κιλά ασθενή:

1) Αν ο εγχειρητικός κίνδυνος είναι αυξημένος σε πρώτη (native) στένωση, σε ηλικία μεγαλύτερη των 4-6 μηνών.

2) Σαν ανακουφιστική θεραπεία για να σταθεροποιηθεί ο ασθενής, μέχρι την διενέργεια εγχείρησης (οδηγία ΙΙα), άσχετα από ηλικία.

3) Σε επαναστένωση ή σε υπολειπόμενη στένωση μετά από εγχείρηση.

Β) Σε > 25 κιλά αν δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί stent, ούτε να διενεργηθεί εγχείρηση.

# Μετά από διενέργεια διάτασης με μπαλόνι σε πρώτη (native) στένωση υπάρχει μεγάλος κίνδυνος δημιουργίας ανευρύσματος. (35% μετά από 14 χρόνια σε παιδιά 3 ως 10 ετών) και αν αυτή διενεργηθεί σε βρέφη, ο κίνδυνος επαναστένωσης φτάνει στο 80% !!

Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ CoA ΣΕ ΕΝΗΛΙΚΕΣ

Οι ενήλικες μπορεί να εμφανιστούν είτε με επαναστένωση (μετά από θεραπεία στην παιδική ηλικία) είτε σαν περιπτώσεις αρχικών στενώσεων που έμειναν αδιάγνωστες στην παιδική ηλικία.

Σύμφωνα με τις τελευταίες οδηγίες όσον αφορά τους ενήλικες, επέμβαση κυρίως με τοποθέτηση stent [προτιμάται το καλυμμένο stent (Covered stent)] χρειάζεται, ιδίως αν συνυπάρχει και αρτηριακή υπέρταση στο δεξί χέρι (μέσος όρος πίεσης ημερών):

1) Αν η συστολική πίεση είναι μεγαλύτερη από 20 mm Hg στο δεξί χέρι συγκριτικά με τα πόδια (επιβεβαιωμένη με επεμβατική μέτρηση) ή

2) Αν φαίνεται μεγάλη στένωση, > 50%, σε MRΑ ή CTΑ (συγκριτικά με τη διάμετρο της κατιούσας αορτής στο επίπεδο του διαφράγματος) (ταυτόχρονα με έντονη παράπλευρη κυκλοφορία ?)

Το ανωτέρω σχεδιάγραμμα δείχνει τις οδηγίες του 2020 της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa554/5898606#206962579

# Σε όσους ενήλικες με CoA υπάρχει υπέρταση, >140/90 mm Hg (ή μεγάλη αύξηση της πίεσης στην κόπωση ή υπερτροφία της αριστερής κοιλίας) και σημαντική πρώτη στένωση ή επαναστένωση, τοποθετείται stent ή διενεργείται εγχείρηση. (οδηγία τύπου Ι)

# Σε ενήλικες διάταση με μπαλόνι γίνεται αν δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί stent, ούτε να διενεργηθεί εγχείρηση είτε για πρώτη στένωση είτε για επαναστένωση. (Οδηγία τύπου ΙΙβ)

# Για την υπέρταση θα χρησιμοποιηθεί η βέλτιστη δυνατή φαρμακευτική θεραπεία.

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/CIR.0000000000000603

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4660471/

https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIRCINTERVENTIONS.115.003153

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4117325/

http://www.onlinejacc.org/content/58/25/2664.abstract

https://clinicaltrials.gov/ct2/show/results/NCT01278303

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4660471/

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0b013e31821b1f10

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.114.013937

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109713025308#!

https://academic.oup.com/icvts/article/28/2/291/5061132

http://jovs.amegroups.com/article/view/19180/19234

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCINTERVENTIONS.114.001799

https://www.openaccessjournals.com/articles/coveredstent-implantation-in-coarctation-of-the-aorta-indications-materials-techniques-and-outcomes.html

https://academic.oup.com/eurheartj/article/35/41/2873/407693

Ενημερώθηκε στις 8/9/2020

Ο ανοικτός αρτηριακός πόρος (Patent ductus arteriosus ή PDA) είναι είδος συγγενούς καρδιοπάθειας όπου ο αρτηριακός πόρος* αποτυγχάνει να κλείσει, όπως πρέπει φυσιολογικά, ακόμη και όταν περάσουν μερικές εβδομάδες από τη γέννηση.

[Ο αρτηριακός πόρος* (παλιά λεγόταν βοτάλειος πόρος) είναι αγγείο απαραίτητο στο έμβρυο που συνδέει την αριστερή πνευμονική αρτηρία με την κατιούσα αορτή. Έτσι το αίμα του εμβρύου περνά από την πνευμονική αρτηρία στην αορτή για να μην περάσει από τους πνεύμονες του.

Ο αρτηριακός πόρος είναι μία από τις  δυο παρακάμψεις της πνευμονικής κυκλοφορίας του εμβρύου που κλείνουν μετά την γέννηση (η άλλη είναι το Ωοειδές Τρήμα).

Μέσω του αρτηριακού πόρου και του Ωοειδούς Τρήματος, το οξυγονωμένο αίμα της μητέρας περνά από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς του εμβρύου, παρακάμπτει την κυκλοφορία μέσω των πνευμόνων (το έμβρυο δεν αναπνέει) και διοχετεύεται στην αορτή για φτάσει σε όλα τα κύτταρα του σώματος.]

# Η μη σύγκλειση και η παραμονή ανοικτού αρτηριακού πόρου (PDA) στο νεογνό δημιουργεί ροή του αίματος από την αορτή προς την πνευμονική αρτηρία, (που έχει χαμηλότερη πίεση), οπότε ένα μέρος  οξυγονωμένου αίματος περνά για 2^η φορά από την πνευμονική αρτηρία, τους πνεύμονες,  τον αριστερό κόλπο και την αριστερή κοιλία, επιβαρύνοντας τα με περισσότερο αίμα.

# Στο 90% των περιπτώσεων το PDA είναι μεμονωμένη συγγενής καρδιοπάθεια. Μπορεί όμως να συνδέεται με άλλες συγγενείς καρδιοπάθειες όπως την μεσοκοιλιακή επικοινωνία.

# Η αποτυχία του αρτηριακού πόρου να κλείσει (δηλαδή η ύπαρξη PDA) είναι συχνή στα πρόωρα και σπάνια στα τελειόμηνα νεογνά.

 α) Όσον αφορά τα τελειόμηνα νεογνά:

Ο PDA αποτελεί το περίπου το 7% των συγγενών καρδιοπαθειών και εμφανίζεται περίπου σε 1:200 (αν περιληφθούν και τα ασυμπτωματικά που ανακαλύπτονται τυχαία σε υπερηχοκαρδιογράφημα) ως 2000 τελειόμηνα νεογνά, κυρίως στα κορίτσια (περίπου 2:1 με τα αγόρια).

[Στα τελειόμηνα νεογνά ο αρτηριακός πόρος κλείνει αυτόματα, λειτουργικά στις πρώτες 48 ώρες και ανατομικά σε μερικούς μήνες. Η αυτόματη σύγκλειση οφείλεται στην αύξηση του οξυγόνου του αίματος με τις αναπνοές και στην εξάλειψη της δράσης προσταγλανδινών από τον πλακούντα που τον κρατούσαν ανοικτό.]

β) Όσον αφορά τα πρόωρα νεογνά:

Στα πρόωρα νεογνά ο αρτηριακός πόρος επιμένει να παραμένει ανοικτός σε πολύ μεγάλο ποσοστό. Όσο μικρότερο το βάρος και όσο μικρότερη η εβδομάδα της κύησης κατά τον τοκετό, τόσο μεγαλύτερο το ποσοστό παραμονής PDA.

Έτσι υπάρχει PDA στο 50% περίπου των προώρων πριν την 32 εβδομάδα της κύησης, στο 70% αν το βάρος του νεογνού είναι <1.2 κιλά και στο 45% αν το βάρος είναι <1.75 κιλά).

Η ΕΞΕΛΙΞΗ ΤΟΥ PDA

Τα μικρού μεγέθους PDAs συχνά κλείνουν από μόνα τους στους πρώτους μήνες της ζωής του νεογνού.

Ακόμη και στα πολύ μικρού μεγέθους πρόωρα (ELBW), αναμένεται αυτόματη σύγκλειση στο 1/3 περίπου των PDAs.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Ο PDA οφείλεται τόσο σε γονιδιακές μεταλλάξεις και χρωμοσωμικές ανωμαλίες όσο και σε περιβαλλοντικές αιτίες όπως ιώσεις  (π.χ. ερυθρά ή άλλη ίωση), χημικές ουσίες και ακτινοβολία πριν την 8^η εβδομάδα της κύησης στην έγκυο.

Μερικές φορές παρατηρείται συχνότερα σε οικογένειες. Αν υπάρχει παιδί με  PDA, υπάρχει περίπου 3% πιθανότητα να  υπάρξει και σε άλλο παιδί.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

# Η διάγνωση του PDA γίνεται με το Υπερηχοκαρδιογράφημα και ενδεχομένως και με Καρδιακή μαγνητική Τομογραφία (CMR) στους ενήλικες.

Υπερηχοκαρδιογράφημα με PDA και ροή από την κατιούσα αορτή (DAo) προς την πνευμονική αρτηρία (ΡΑ).

# Σε υποψία πνευμονικής υπέρτασης σε ενήλικες, είναι χρήσιμη η διενέργεια διαγνωστικού καθετηριασμού.

# Σε υποψία συνδρόμου Eisenmenger  με αναστροφή της ροής του αίματος και είσοδο φλεβικού αίματος από την πνευμονική αρτηρία προς την αορτή, διενεργείται έλεγχος του κορεσμού σε Οξυγόνο των χεριών και ποδιών (τα χέρια θα έχουν περισσότερο οξυγόνο από τα πόδια στο συνδρόμο Eisenmenger ).

Ο έλεγχος γίνεται με οξύμετρο σε ηρεμία και κόπωση, (Το οξύμετρο μετρά αδρά τον κορεσμό σε Οξυγόνο του περιφερικού αίματος).

# Ο λόγος της πνευμονικής προς τη συστηματική κυκλοφορία (αναλογία Qp:Qs) είναι δύσκολο να μετρηθεί στο PDA.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Τα συμπτώματα από την ύπαρξη PDA εξαρτώνται από το μέγεθος (κυρίως την διάμετρο) του και από το αν το νεογνό είναι τελειόμηνο ή πρόωρο.

Πολλά PDAs είναι μικρά και ασυμπτωματικά, οπότε ανευρίσκονται τυχαία σε υπερηχοκαρδιογραφική εξέταση.

Τα μεγάλου μεγέθους PDAs προκαλούν καρδιακή ανεπάρκεια σύντομα μετά την γέννηση ενώ τα μικρού μεγέθους PDAs, ακόμη και αν δεν κλείσουν από μόνα τους, δεν προκαλούν πρόβλημα και δεν θα χρειαστούν θεραπεία.

Η επιβάρυνση από το σημαντικό, μη επιδιορθωμένο PDA:

 α) Αναγκάζει την αριστερή πλευρά της καρδιάς σε περισσότερο έργο, οπότε προκαλείται  διάταση των αριστερών κοιλοτήτων με αποτέλεσμα καρδιακή ανεπάρκεια με πνευμονική συμφόρηση.

Έτσι το νεογνό εβδομάδες μετά τη γέννηση του αρχίζει να αναπνέει με δυσκολία  και πιο γρήγορα, δεν μπορεί να τραφεί σωστά και υπολείπεται στην ανάπτυξη του.

Στα πρόωρα νεογνά σχετίζεται επιπλέον με νεφρική ανεπάρκεια και νεκρωτική εντεροκολίτιδα, αιμορραγία στον πνεύμονα, ακόμη και θάνατο.

 β) Η επιβάρυνση των μικρών αρτηριών των πνευμόνων με περισσότερο αίμα, οδηγεί αργότερα στη ζωή σε  πνευμονική αρτηριακή υπέρταση με τελική κατάληξη το σύνδρομο Eisenmenger και δημιουργία κυάνωσης.

(Στο σύνδρομο Eisenmenger οι πνευμονικές αντιστάσεις γίνονται μεγαλύτερες από τις αντιστάσεις της συστηματικής κυκλοφορίας, οπότε αρχίζει να ρέει ποσότητα φλεβικού αίματος από την πνευμονική αρτηρία στην αορτή, πριν να προλάβει να φτάσει στους πνεύμονες).

γ) Η διάταση του αριστερού κόλπου πιθανόν να προκαλέσει κολπική μαρμαρυγή ή υπερκοιλιακή ταχυκαρδία.

δ)  Σπάνια μπορεί να προκληθεί ενδαρτηρίτιδα στην αριστερή πνευμονική αρτηρία.

Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΟΥ PDA

Α) PDA ΣΤΑ ΠΡΟΩΡΑ ΝΕΟΓΝΑ

# Σε πρόωρα χωρίς συμπτώματα (συνήθως η διάμετρος του PDA είναι < 1.5 mm) συνιστάται τακτική παρακολούθηση με υπερηχοκαρδιογράφημα.

# Αν υπάρχουν συμπτώματα (συνήθως η διάμετρος του PDA είναι > 2.5 mm) όπως δύσπνοια, χορηγείται διουρητικό (π.χ. Lasix) και αντιφλεγμονώδη όπως Ιβοπρουφαίνη (Brufen) ή Ινδομεθακίνη (Indocid) ή το αναλγητικό Ακεταμινοφαίνη (Depon). Αυτά έχουν επιτυχία σύγκλεισης του PDA περίπου 80%.

Αν δεν επιτευχθεί η φαρμακευτική σύγκλειση του συμπτωματικού PDA, διενεργείται διαδερμική σύγκλειση του με συσκευή που εισάγεται μέσω καθετήρα (π.χ. Amplatzer Piccolo Occluder) ακόμη και σε νεογνά < 2 κιλών (σε εξειδικευμένα κέντρα) ή χειρουργική σύγκλειση του (χωρίς εξωσωματική κυκλοφορία) με περίδεση του.

Όμως η χειρουργική σύγκλειση του, δυστυχώς σχετίζεται με νευρολογικά προβλήματα, με χρόνια πνευμονοπάθεια και με αμφιβληστροειδοπάθεια.

Β) PDA ΣΤΑ ΤΕΛΕΙΟΜΗΝΑ ΝΕΟΓΝΑ

Η φαρμακευτική θεραπεία συνήθως δεν είναι αποτελεσματική για σύγκλειση του PDA στα τελειόμηνα νεογνά.

Αν δεν υπάρχουν συμπτώματα και ο αριστερός κόλπος και αριστερή κοιλία είναι φυσιολογικών διαστάσεων, συνιστάται τακτική παρακολούθηση με υπερηχοκαρδιογράφημα. Η πρόγνωση είναι άριστη, υπάρχει μόνο ένας ελάχιστος κίνδυνος ενδαρτηρίτιδας.

# Σύγκλειση θα γίνει αν υπάρχει δύσπνοια ή/και σημεία υπερφόρτωσης (όγκου) της αριστερής κοιλίας ή αν υπάρχει ελαφρά μόνο πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (η συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία είναι λιγότερο από το 50% της πίεσης στην αορτή και οι πνευμονικές αντιστάσεις είναι λιγότερες από το 50% των αντιστάσεων στην συστηματική κυκλοφορία).

Η σύγκλειση είναι προτιμότερο να γίνει διαδερμικά με συσκευή που εισάγεται μέσω καθετήρα (π.χ. με Amplatzer Duct Occluder ή Amplatzer Duct Occluder ΙΙ για μικρότερης διαμέτρου PDA ή με “εμβολισμό” με μεταλλικές σπείρες για μικρά, στενά PDA) αν η ανατομία του PDA είναι ευνοϊκή.

Πριν από την σύγκλειση, χρειάζεται η διενέργεια αορτογραφίας για να χρησιμοποιηθεί η κατάλληλη συσκευή.

Αν δεν μπορεί να γίνει σύγκλειση μέσω καθετήρα, διενεργείται χειρουργική σύγκλειση.

# Αν δεν υπάρχει καρδιακή ανεπάρκεια ή πνευμονική υπέρταση, γίνεται παρακολούθηση και αν χρειάζεται σύγκλειση (αν δεν κλείσει αυτόματα και συντρέχουν οι ανωτέρω προϋποθέσεις), αυτή γίνεται μετά το 1^ο έτος της ηλικίας.

ΣΤΟΥΣ ΕΝΗΛΙΚΕΣ

# Σύγκλειση (κυρίως με καθετηριασμό ή δευτερευόντως με εγχείρηση) του PDA στους ενήλικες συνιστάται αν η ροή είναι από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία και υπάρχει διάταση της αριστερής κοιλίας (και του αριστερού κόλπου), το Qp:Qs είναι ≥1.5:1 και δεν υπάρχει απαγορευτική πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (η PVR πρέπει να είναι < 5 WU).

Το ανωτέρω σχεδιάγραμμα δείχνει τις οδηγίες του 2020 της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa554/5898606#206962579

Η ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΠΡΟΣ ΤΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ – Η ΑΝΑΛΟΓΙΑ QP:QS

Η ποσότητα του αίματος που διακινείται στην συστηματική κυκλοφορία από την αριστερή κοιλία σε ένα λεπτό ονομάζεται κατά λεπτό όγκος αίματος και φυσιολογικά είναι ίση με την ποσότητα του αίματος που διακινείται από τη δεξιά κοιλία στην πνευμονική κυκλοφορία.

Στην ιατρική αυτό εκφράζεται σαν λόγος της πνευμονικής προς τη συστηματική κυκλοφορία και συντομογραφείται σαν αναλογία Qp:Qs.

Σε φυσιολογική καρδιά (χωρίς επικοινωνία της μιας με την άλλη κυκλοφορία), η αναλογία Qp:Qs ισούται με 1.

Στo PDA (επίσης στη μεσοκοιλιακή επικοινωνία, στη μεσοκολπική επικοινωνία κλπ.) η πνευμονική κυκλοφορία του αίματος είναι πάντα μεγαλύτερη από την συστηματική (Qp:Qs >1).

Όσο μεγαλύτερη  είναι η επικοινωνία τόσο μεγαλύτερη η πνευμονική κυκλοφορία και τόσο περισσότερο επιβαρύνονται οι πνεύμονες, ο αριστερός κόλπος και η αριστερή κοιλία και τόσο μεγαλύτερη η αναλογία Qp:Qs.

Στο σύνδρομο Eisenmenger η αναλογία Qp:Qs είναι <1.

 ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ EISENMENGER

Λόγω της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης, η πίεση στη δεξιά κοιλία σιγά, σιγά αυξάνεται, οπότε και δημιουργείται υπερτροφία της.

Όταν αυτή ξεπεράσει την πίεση της αριστερής κοιλίας η ροή του αίματος αντιστρέφεται, από τα δεξιά προς τα αριστερά, οπότε αρχίζει να ρέει φλεβικό αίμα στην συστηματική κυκλοφορία και έτσι έχουμε κυάνωση.

Αυτό ονομάζεται σύνδρομο Eisenmenger

H ΒΑΚΤΗΡΙΑΚΗ ΕΝΔΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ

Η βακτηριακή ενδαρτηρίτιδα είναι πολύ σπάνια, έτσι προληπτική αντιβίωση χρειάζεται μόνο τους πρώτους 6 μήνες μετά από σύγκλειση με συσκευή ή αν παρέμεινε διαρροή αίματος.

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/CIR.0000000000000603

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1875213614000242#bib0080

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1744165X0400071X

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0378378208006476

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592063

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1875213614000242#bib0115

Ενημερώθηκε στις 27/5/2021

Η Μεσοκολπική Επικοινωνία (Atrial Septal Defect ή ΑSD) είναι μια συγγενής (εκ γενετής) καρδιοπάθεια, στην οποία υπάρχει μια οπή στο μεσοκολπικό διάφραγμα (το τοίχωμα ανάμεσα στον αριστερό και τον δεξιό κόλπο) οπότε δημιουργείται ροή του αίματος από τον αριστερό κόλπο προς τον δεξιό κόλπο (που έχει χαμηλότερη πίεση).

Έτσι ένα μέρος του οξυγονωμένου αίματος περνά για 2^η φορά από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς (δεξιό κόλπο και δεξιά κοιλία), τους πνεύμονες και τον αριστερό κόλπο, επιβαρύνοντας τα, με περισσότερο αίμα.

Η επιβάρυνση από το μεγάλο ΑSD προκαλεί σιγά – σιγά, μετά από πολλά χρόνια, διάταση των δεξιών κοιλοτήτων της καρδιάς και δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και σπάνια πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (από βλάβη των αρτηριολίων των πνευμόνων).

Τα συμπτώματα στα μεγάλα ASDs, συνήθως εμφανίζονται μετά τα 20 χρόνια της ζωής, σε αντίθεση με τη μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία (VSD) που τα συμπτώματα εμφανίζονται στους πρώτους μήνες της ζωής.

  Το ASD εμφανίζεται περίπου στο 1 ανά 750 νεογνά και είναι συχνότερο στα κορίτσια.

Αυτό αποτελεί περίπου το 10% των συγγενών καρδιοπαθειών στα νεογνά, ενώ στους ενήλικες το ASD είναι η συχνότερη συγγενής καρδιοπάθεια (αποτελεί > 35% των συγγενών καρδιοπαθειών).

Τα ΑSDs συνήθως αποτελούν μεμονωμένη αστοχία αλλά μερικές φορές μπορεί να συνυπάρχουν με σπάνια γενετικά σύνδρομα όπως το σύνδρομο Holt-Oram (ανωμαλίες στα οστά των χεριών και ιδίως του καρπού + καρδιοπάθεια). Μερικές φορές συνυπάρχει με το ΑSD, μερική ανώμαλη εκβολή πνευμονικών φλεβών (PAPVR).

Τα ΑSDs είναι κυρίως 2 ειδών (ανάλογα με τη θέση της οπής), το Ostium secundum που βρίσκεται στο κέντρο του μεσοκολπικού διαφράγματος και αποτελεί περίπου το 80% των ΑSDs και το Ostium primum που αποτελεί περίπου το 10% των ΑSDs και σχετίζεται με ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας.

(Υπάρχουν και άλλοι 2 τύποι ΑSDs το sinus venosus defect και το coronary sinus defect)

f11-06A-F06888

[Τα Ostium secundum οφείλονται σε έλλειψη ιστού στο κέντρο του μεσοκολπικού διαφράγματος σε αντίθεση με το Ανοικτό Ωοειδές Τρήμα ( PFO) όπου υπάρχει “πτερύγιο” στην πλευρά του αριστερού κόλπου, που λειτουργεί σαν βαλβίδα απαγορεύοντας στο αίμα να κινηθεί προς τον δεξιό κόλπο.]

Η ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ ΑSD

Η Μεσοκολπική Επικοινωνία οφείλεται σε γονιδιακές μεταλλάξεις και στην επίδραση του περιβάλλοντος κατά τις πρώτες εβδομάδες της κύησης (π.χ. εμφανίζεται συχνότερα αν η μητέρα στις πρώτες 8 εβδομάδες της κύησης παρουσιάσει ίωση, ή πίνει αλκοόλ, κοκαΐνη κλπ.).

Οι γονιδιακές μεταλλάξεις συνήθως είναι σποραδικές, αλλά μερικές φορές παρατηρούνται σε οικογένειες, οπότε λέγονται οικογενείς.

(Δες πιο κάτω)

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Τα περισσότερα μικρά και επίσης πολλά μέτρια (3-8 mm) μεμονωμένα Ostium secundum ASDs κλείνουν αυτόματα στα πρώτα χρόνια της ζωής.

Όμως, ακόμη και τα μεγάλου μεγέθους ASDs σπάνια δημιουργούν συμπτώματα (καρδιακής ανεπάρκειας και επιβράδυνση της ανάπτυξης) στα παιδιά.

Τα συμπτώματα, αν είναι μεγάλο το ΑSD, συνήθως εμφανίζονται στην ενηλικίωση κυρίως μετά τα 20 χρόνια (μέχρι την ηλικία των 50 ετών σχεδόν όλοι εμφανίζουν συμπτώματα).

Τα συμπτώματα είναι κολπικές αρρυθμίες όπως κολπική μαρμαρυγή, υπερκοιλιακή ταχυκαρδία (λόγω διάτασης των κόλπων), δύσπνοια, εξάντληση και ζάλη στην προσπάθεια (λόγω δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας και πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης) και συχνότερες αναπνευστικές λοιμώξεις (λόγω της διέλευσης μεγάλης ποσότητας αίματος από τους πνεύμονες).

 Άλλα πιθανά συμπτώματα είναι η συγκοπή και το ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο από εμβολή λόγω κολπικής μαρμαρυγής και από παράδοξη εμβολή (κομμάτια θρόμβου από τις φλέβες περνούν μέσω του ASD και συνήθως κατευθύνονται προς τις αρτηρίες του εγκεφάλου).

Σε μεγάλο ΑSD που δεν έχει επιδιορθωθεί,  μπορεί να δημιουργηθεί πνευμονική αρτηριακή υπέρταση οπότε, σε ποσοστό περίπου 10% μπορεί να εμφανιστεί σύνδρομο Eisenmenger και κυάνωση, συνήθως σε ηλικία άνω των 40 ετών (λόγω αναστροφής της ροής του αίματος που αλλάζει φορά και γίνεται από δεξιά προς τα αριστερά).

Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΟΥ ΑSD

Η διάγνωση του ΑSD θα γίνει με το Υπερηκαρδιογράφημα (ΤΤΕ) και αν χρειάζεται και με το διοισοφάγειο Υπερηκαρδιογράφημα (ΤΕΕ). Το ΗΚΓμα και η ακτινογραφία του πνεύμονα, ίσως βοηθήσουν.

Στην ανωτέρω εικόνα φαίνεται Ostium secundum ASD και υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας από πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. Υπερηχοκαρδιογράφημα – Υποξιφοειδής (subcostal) λήψη.

Στην ανωτέρω εικόνα φαίνεται Ostium primum ASD. Υπερηχοκαρδιογράφημα 4 κοιλοτήτων.

Στην ανωτέρω εικόνα φαίνεται ASD με ροή του αίματος από τον αριστερό (LA) στο δεξιό κόλπο (RA). Διοισοφάγειο Υπερηκαρδιογράφημα.

Στους ενήλικες χρειάζεται και έλεγχος με οξύμετρο σε ηρεμία και κόπωση, για εξακρίβωση της κατεύθυνσης και της ποσότητας του αίματος μέσω του ΑSD. (Το οξύμετρο μετρά αδρά τον κορεσμό σε Οξυγόνο του περιφερικού αίματος). 

Επίσης ίσως χρειαστεί η διενέργεια Καρδιακής Μαγνητικής Τομογραφίας (CMR) [ή αξονικής τομογραφίας με σκιαγραφικό (CCT)] για έλεγχο παθολογικών συνδέσεων των πνευμονικών φλεβών (ιδίως για το sinus venosus ΑSD).

Στην ανωτέρω εικόνα φαίνεται sinus venosus ASD μεταξύ άνω κοίλης φλέβας (SVC) και αριστερού κόλπου (LA). Καρδιακή Μαγνητική Τομογραφία (CMR)

Για την καθοδήγηση της διαδερμικής σύγκλεισης του ΑSD, πέρα από το διοισοφάγειο Υπερηκαρδιογράφημα μπορεί να χρησιμοποιηθεί και ενδοκαρδιακό Υπερηχογράφημα.

Ενδοκαρδιακό Υπερηχοκαρδιογράφημα.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Α) Τα ασυμπτωματικά παιδιά με μικρό ΑSD, Qp:Qs <1.5 και χωρίς διάταση της δεξιάς κοιλίας παρακολουθούνται χωρίς να γίνει σύγκλειση.

(Θεωρητικά υπάρχει ο κίνδυνος παράδοξης εμβολής, όμως στα παιδιά αυτή γίνεται σπάνια.)

Ο λόγος της πνευμονικής προς τη συστηματική κυκλοφορία συντομογραφείται σαν αναλογία Qp:Qs. Σε φυσιολογική καρδιά (χωρίς επικοινωνία της μιας με την άλλη κυκλοφορία), η αναλογία Qp:Qs ισούται με 1.

Β) Τα μέτρια και μεγάλα ΑSDs με Qp:Qs >1.5 ή/και διάταση της δεξιάς κοιλίας κλείνονται μεταξύ 2 και 10 ετών (συνήθως γύρω στην ηλικία των 5-7 ετών), ακόμη και αν δεν προκαλούν συμπτώματα

(Η PVR πρέπει να είναι λιγότερο από 5 WU μετά τη θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης).

Αν η σύγκλειση γίνει πριν την ηλικία των 25 ετών, η επιβίωση 30 χρόνια μετά είναι σχεδόν ίδια με του υπόλοιπου πληθυσμού.

Πιο νωρίς από την ηλικία των 2 ετών, σύγκλειση γίνεται μόνο αν υπάρχουν συμπτώματα (όπως δύσπνοια, εξάντληση στην προσπάθεια), όμως αυτό είναι σπάνιο.

ΤΡΟΠΟΙ ΣΥΓΚΛΕΙΣΗΣ

# Το Ostium primum, το sinus venosus και το coronary sinus ΑSD κλείνονται χειρουργικά με ενδονοσοκομειακή θνητότητα περίπου 0.6% ή 1 ανά 166. (Στο Ostium primum θα γίνει και επιδιόρθωση της μιτροειδούς βαλβίδας).

Η εγχείρηση μπορεί να γίνει και θωρακοσκοπικά (με ή χωρίς ρομποτική υποβοήθηση), χωρίς όμως να αλλάζει η θνητότητα.

# Το Ostium secundum κλείνεται συνήθως Διαδερμικά αν υπάρχει η κατάλληλη ανατομία (π.χ. επαρκής ιστός για να συγκρατηθεί η συσκευή σύγκλεισης και αν είναι μακριά από βαλβίδες και αγγεία), αλλιώς κλείνεται χειρουργικά.

Η διαδερμική σύγκλειση μέσω καθετήρα, συνήθως γίνεται με τη συσκευή Amplatzer septal occluder.

Η επιτυχία της τοποθέτησης της συσκευής ξεπερνά το 98%, με σοβαρές επιπλοκές περίπου στο 1%. Η ενδονοσοκομειακή θνητότητα είναι < 0.015% (ή < 1: 6.666).

Μια από τις επιπλοκές είναι η διάβρωση του καρδιακού ιστού όπου ακουμπά η συσκευή και η μετακίνηση της προς την αορτή ή το περικάρδιο.

Αυτή εμφανίζεται σε 1 ανά 333 ως 2500 τοποθετήσεις συσκευών. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων η διάβρωση γίνεται νωρίς, περίπου στις 14 μέρες από την τοποθέτηση, αλλά αναφέρονται και περιστατικά διάβρωσης ακόμη και 8 χρόνια μετά.

Η ΠΡΟΛΗΨΗ ΤΗΣ ΒΑΚΤΗΡΙΑΚΗΣ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑΣ

Πρόληψη Βακτηριακής Ενδοκαρδίτιδας χρειάζεται μόνο:

α) Για 6 μήνες μετά από επιδιόρθωση χειρουργική ή διαδερμική β) Για όλη τη ζωή αν υπάρχει υπολειπόμενη διαρροή αίματος μετά την επιδιόρθωση γ) Σε περίπτωση συνδρόμου Eisenmenger και δ) Αν έχει συμβεί Βακτηριακή Ενδοκαρδίτιδα στο παρελθόν.

ΕΝΗΛΙΚΕΣ

Σε ενήλικες που έχουν μεμονωμένο ΑSD θα γίνει σύγκλειση αν:

Το Qp:Qs είναι ≥1.5:1 και υπάρχει διάταση δεξιάς κοιλίας ή/και δεξιού κόλπου, δεν υπάρχει κυάνωση (ηρεμίας ή κοπώσεως) και δεν υπάρχει απαγορευτική πνευμονική αρτηριακή υπέρταση* (η PVR πρέπει να είναι < 5 WU).

Το ανωτέρω σχεδιάγραμμα δείχνει τις οδηγίες του 2020 της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa554/5898606#206962579

# Σε συμπτωματικό ή ασυμπτωματικό με μεμονωμένο secundum ΑSD με τις πιο πάνω προϋποθέσεις: Γίνεται σύγκλειση Χειρουργική ή Διαδερμική (συνηθέστερα με τη συσκευή Amplatzer  ASD occluder που εισάγεται μέσω καθετήρα από φλέβα).

Τη διαδερμική σύγκλειση θα ακολουθήσει διπλή αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία για 6 μήνες και Ασπιρίνη 100 mg για ακόμη 12 μήνες.

# Η σύγκλειση σε μεμονωμένο secundum ΑSD με τις πιο πάνω προϋποθέσεις, θα είναι Χειρουργική αν  πρέπει να γίνει καρδιακή εγχείρηση για άλλη συγγενή ή επίκτητη καρδιακή πάθηση (π.χ. για εγχείρηση Bypass).

# Σε συμπτωματικό με μεμονωμένο primum ASD (ή sinus venosus ΑSD ή coronary sinus ΑSD) με τις πιο πάνω προϋποθέσεις: Η σύγκλειση γίνεται Χειρουργικά (αν δεν απαγορεύεται από συνυπάρχουσες παθήσεις).

[*Δηλαδή πρέπει η συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία να είναι λιγότερη από το 50% της συστολικής πίεσης στην αορτή και οι πνευμονικές αρτηριακές αντιστάσεις να είναι λιγότερες από το 1/3 της συστηματικής κυκλοφορίας.

# Απαγορεύεται η σύγκλειση αν η συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία είναι μεγαλύτερη από τα 2/3 της συστολικής πίεσης στην αορτή, οι πνευμονικές αρτηριακές αντιστάσεις να είναι μεγαλύτερες από τα 2/3 της συστηματικής κυκλοφορίας ή/και υπάρχει ροή του αίματος από δεξιά προς τα αριστερά με κυάνωση.]

[Δεν έχει αποδειχτεί αν η σύγκλειση ASD σε ασυμπτωματικό ενήλικα προλαβαίνει τις μακροχρόνιες επιπλοκές και μειώνει τους θανάτους).

Επίσης πρέπει να ξεκαθαριστεί στους μεγαλύτερους ενήλικες αν τα συμπτώματα οφείλονται σε διαστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας ή οφείλονται στο μεμονωμένο ASD.] 

Secundum ASD

ΟΙ ΓΟΝΙΔΙΑΚΕΣ ΜΕΤΑΛΛΑΞΕΙΣ ΣΤΟ ASD

Οι γονιδιακές μεταλλάξεις στο ASD σχετίζονται κυρίως με μετάλλαξη σε γονίδια των πρωτεϊνών που λέγονται transcription factors. Αυτές ρυθμίζουν την έναρξη (οι activators) ή τη διακοπή (οι repressors) της λειτουργίας της RNA polymerase, οπότε αρχίζει ή σταματά η παραγωγή mRNA από κάποιο άλλο γονίδιο στο DNA.

Οι συγκεκριμένες γονιδιακές μεταλλάξεις αφορούν γονίδια των transcription factors που σχετίζονται με τον σχηματισμό του μεσοκολπικού  διαφράγματος στις πρώτες εβδομάδες της ζωής.

Οι συχνότερες μεταλλάξεις transcription factors  αφορούν τα γονίδια NKX2-5, GATA4, GATA6, TBX5 κλπ.

Η μετάλλαξη στο γονίδιο GATA4 σχετίζεται με μειωμένη ή ελαττωματική πρωτεΐνη GATA4 οπότε μειώνεται ο πολλαπλασιασμός των μυοκαρδιακών ινών και δημιουργείται το ASD.

Οι  μεταλλάξεις στο γονίδιο GATA4 είναι περισσότερες από 100 και κληρονομούνται με αυτοσωματική επικρατούσα κληρονομικότητα με ατελή διεισδυτικότητα.

Αυτοσωματική γιατί η μετάλλαξη βρίσκεται στα αυτοσωματικά χρωμοσώματα και επικρατούσα γιατί αν το παιδί πάρει ένα μόνο ελαττωματικό γονίδιο (ετερόζυγος μορφή), είτε τη μητέρα είτε από τον πατέρα, θα παρουσιάσει τη “νόσο”.

Ατελής διεισδυτικότητα σημαίνει ότι διαφέρει η βαρύτητα της νόσου από άτομο σε άτομο και μπορεί ακόμη και να μην εμφανιστεί για κάποιες γενιές.

Έτσι αν το ελαττωματικό γονίδιο το έχει ο ένας μόνο γονέας υπάρχει 50% πιθανότητα να μεταφερθεί η μετάλλαξη στο κάθε παιδί (ετερόζυγος μορφή) και 50% πιθανότητα να μην υπάρχει καθόλου η μετάλλαξη στο παιδί.

Άλλες μεταλλάξεις αφορούν γονίδια των πρωτεϊνών του σαρκομεριδίου, για παράδειγμα μετάλλαξη στο γονίδιο MYH6 σχετίζεται με δυσλειτουργία των κεφαλών της Μυοσίνης που έλκει την Ακτίνη, οπότε διαταράσσεται η ομαλή δημιουργία του μεσοκολπικού διαφράγματος στις πρώτες εβδομάδες της ζωής και δημιουργείται το ASD.

Επιπλέον σε μετάλλαξη του γονιδίου TLL1 της  αντίστοιχης μεταλλοπρωτεάσης δημιουργείται ASD με ανεύρυσμα του μεσοκολπικού διαφράγματος και κολπικές αρρυθμίες.

https://bmccardiovascdisord.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12872-020-01822-5

https://medlineplus.gov/genetics/gene/myh6/#conditions 

https://www.genecards.org/cgi-bin/carddisp.pl?gene=TLL1

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/CIR.0000000000000603

https://emedicine.medscape.com/article/162914-overview#a8

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1607551X1830295X

http://www.onlinejacc.org/content/53/23/2117

https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIRCULATIONAHA.115.019987

https://www.interventional.theclinics.com/article/S2211-7458(18)30064-6/fulltext

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/CIR.0000000000000605

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6112166/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4070212/

89098_1

Ενημερώθηκε στις 6/9/2020

Η Μεσοκοιλιακή Επικοινωνία (Ventricular Septal Defect ή VSD) είναι μια οπή στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα (το τοίχωμα ανάμεσα στην αριστερή και τη δεξιά κοιλία) που έχει δημιουργηθεί μέχρι την 8^η εβδομάδα της κύησης.

Όταν υπάρχει Μεσοκοιλιακή Επικοινωνία (VSD) η αριστερή κοιλία σε κάθε σύσπαση της εκτοξεύει αίμα και προς τη δεξιά κοιλία και τους πνεύμονες, πέρα από το κανονικό αίμα που εκτοξεύει στην αορτή.

(Η ροή του αίματος προς την δεξιά κοιλία ξεκινά ένα μήνα περίπου μετά τη γέννηση όταν η πίεση στην πνευμονική αρτηρία και τη δεξιά κοιλία έχουν μειωθεί).

Έτσι ένα μέρος του οξυγονωμένου αίματος περνά για 2^η φορά από τους πνεύμονες. Λόγω αυτού επιβαρύνονται με περισσότερο αίμα οι πνεύμονες και  η αριστερή πλευρά της καρδιάς.

Η φυσιολογική καρδιά.

# Είναι η δεύτερη συχνότερη συγγενής καρδιοπάθεια (μετά την διγλώχινα αορτική βαλβίδα), εμφανίζεται περίπου σε 1 ανά 100 – 350 νεογνά και αποτελεί περισσότερο από το 30% όλων συγγενών καρδιακών ανωμαλιών (καρδιακές κατασκευαστικές αστοχίες που υπάρχουν κατά τη γέννηση).

# Περίπου το 87% των VSDs είναι μικρά σε μέγεθος, το 8.5% είναι μέτρια και το 4.5% είναι μεγάλα.

Τα παιδιά με μικρό VSD είναι ασυμπτωματικά και η μακροχρόνια πρόγνωση τους είναι πολύ καλή.

# Ευτυχώς, σε ένα πολύ μεγάλο ποσοστό, περίπου στο 75%, τα VSD (μικρά+μέτρια) κλείνουν αυτόματα, από μόνα τους, κυρίως μέχρι την ηλικία των 2 ετών και σε μικρότερο ποσοστό και αργότερα μέχρι την ενηλικίωση.

# Γενικά τα περισσότερα μεμονωμένα VSDs είναι μικρά και κλείνουν αυτόματα. Πιθανότερη είναι η αυτόματη σύγκλειση στα μικρά και μέτρια μυϊκά και στα μικρά περιμεμβρανώδη VSDs. (δες πιο κάτω)

[Το μεσοκοιλιακό διάφραγμα αποτελείται από 2 μέρη, το κυρίως που είναι μυϊκό και από ένα λεπτότερο ινώδες τμήμα το μεμβρανώδες.]

# Το VSD συνήθως είναι η μεμονωμένη κατασκευαστική αστοχία, αλλά μερικές φορές συνυπάρχει με άλλες κατασκευαστικές αστοχίες στην καρδιά.

Συχνότερα συνυπάρχει με την Μεσοκολπική Επικοινωνία ή ASD (οπή στο μεσοκολπικό διάφραγμα που χωρίζει τους δυο κόλπους μεταξύ τους). Επίσης το VSD είναι ένα από τα κατασκευαστικά ελαττώματα της τετραλογίας του Fallot. 

Η ποσότητα του αίματος που περνά προς τα δεξιά εξαρτάται από το μέγεθος της οπής (VSD) και τις αντιστάσεις της πνευμονικής κυκλοφορίας.

Αν το μεγάλο (και ίσως και το μέτριο) VSD δεν κλείσει (αυτόματα ή με ιατρική παρέμβαση), θα προκληθεί καρδιακή ανεπάρκεια.

Επιπλέον το μεγάλο VSD θα προκαλέσει τελικά πνευμονική αρτηριακή υπέρταση [λόγω βλάβης των αρτηριολίων (οι τελικές πολύ μικρές αρτηρίες) των πνευμόνων, από τη μεγάλη ποσότητα αίματος που περνά από αυτά].

ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ EISENMENGER

Λόγω της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης, η πίεση στη δεξιά κοιλία σιγά, σιγά αυξάνεται, οπότε και δημιουργείται υπερτροφία της.

Όταν αυτή ξεπεράσει την πίεση της αριστερής κοιλίας η ροή του αίματος αντιστρέφεται, από τα δεξιά προς τα αριστερά, οπότε αρχίζει να ρέει φλεβικό αίμα στην συστηματική κυκλοφορία και έτσι έχουμε κυάνωση.

Αυτό ονομάζεται σύνδρομο Eisenmenger και εμφανίζεται περίπου στο 6-10% των μεγάλων VSDs που δεν έχουν επιδιορθωθεί.

Εκτός της κυάνωσης υπάρχει δύσπνοια, αύξηση του αιματοκρίτη και  πληκτροδακτυλία (αυξάνεται το μέγεθος της άκρης των δακτύλων).

Όποιος παρουσιάσει σύνδρομο Eisenmenger, έχει προσδόκιμο ζωής λιγότερο από 40 χρόνια (μέσος όρος).

ΤΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΤΟΥ VSD

Σε όσα VSDs είναι μεγάλα, μετά τον 1^ο μήνα της γέννησης αρχίζει σταδιακά η καρδιακή ανεπάρκεια οπότε υπάρχει δυσκολία στην αναπνοή (με ταχύπνοια και ίσως ιδρώτα) ιδίως κατά τη διάρκεια και μετά τον θηλασμό.

Αποτέλεσμα είναι ότι το νεογνό παίρνει λιγότερο γάλα με τον  θηλασμό και τελικά στους πρώτους μήνες δεν αυξάνεται κανονικά ούτε παίρνει βάρος. Επίσης παρουσιάζει συχνότερα αναπνευστικές λοιμώξεις.

ΛΙΓΑ ΓΙΑ ΤΗΝ ΚΑΡΔΙΑ

Η καρδιά αποτελείται από δυο ενωμένες μυϊκές αντλίες, με κοινό ηλεκτρικό σύστημα και κοινό σύστημα παροχής αίματος στον μυ της.

Η δεξιά αντλία αναρροφά το αίμα από τις φλέβες και το εκτοξεύει στους πνεύμονες για να παραλάβει οξυγόνο.

Η αριστερή αντλία αναρροφά το οξυγονωμένο πια αίμα από τους πνεύμονες και το εκτοξεύει στις αρτηρίες, μέσω της αορτής, για να προσφέρει το οξυγόνο και τα υπόλοιπα θρεπτικά συστατικά σε όλα τα κύτταρα του οργανισμού.

Η δεξιά και η αριστερή αντλία αποτελούνται από δυο χώρους η κάθε μία, τον κόλπο και την κοιλία.

Το τοίχωμα- χώρισμα ανάμεσα στην αριστερή και τη δεξιά κοιλία λέγεται μεσοκοιλιακό διάφραγμα.

Η φυσιολογική κυκλοφορία του αίματος.

Η ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ VSD

Η Μεσοκοιλιακή Επικοινωνία οφείλεται σε γονιδιακές μεταλλάξεις και στην επίδραση του περιβάλλοντος κατά τις πρώτες εβδομάδες της κύησης.

Η συχνότητα της αυξάνεται σε χρωμοσωμικές ανωμαλίες όπως στο σύνδρομο Down (τρισωμία 21).

Επίσης εμφανίζεται συχνότερα αν η μητέρα στις πρώτες 8 εβδομάδες της κύησης παρουσιάσει ίωση (π.χ. ερυθρά, γρίπη κλπ.), ή αν παρουσιάζει Σ. Διαβήτη, ή αν πίνει αλκοόλ, μαριχουάνα ή άλλες τοξικές ουσίες ή αν καπνίζει ή αν λαμβάνει φαρμακευτικές ουσίες όπως Κορτιζόνη, Ιβοπρουφένη κλπ.

Τα παιδιά όσων έχουν VSD παρουσιάζουν τριπλάσια πιθανότητα από τον γενικό πληθυσμό να έχουν VSD.

ΤΑ ΕΙΔΗ ΤΩΝ VSDs

Ανάλογα με το μέγεθος της οπής της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας (VSD) αυτό μπορεί να  είναι μικρό ή μέτριο (με μέγεθος μεταξύ 33% και 66% του δακτυλίου της αορτής) ή μεγάλο.

Πέρα από το μέγεθος τους, κατατάσσονται και ανάλογα με τη θέση τους στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα σε 4 ομάδες:

# Τα τύπου 1, που βρίσκονται αμέσως κάτω από την αορτική και πνευμονική βαλβίδα (infundibular ή outlet) και δεν είναι συχνά (μόνο το 6% των VSDs). Αυτά σπάνια κλείνουν αυτόματα και συχνά προκαλούν πρόπτωση και ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας.

# Τα τύπου 2, που βρίσκονται στο μεμβρανώδες τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (membranous ή Perimembranous). Αποτελούν το 15% περίπου των VSDs στα νεογνά ενώ στους ενήλικες και στα μεγάλα παιδιά αποτελούν περίπου το 75%.

Οι περισσότερες εγχειρήσεις γίνονται στα μεγάλα Perimembranous VSDs.

# Τα τύπου 3, που βρίσκονται αμέσως κάτω από την μιτροειδή και τριγλώχινα βαλβίδα (inlet). Αυτά αποτελούν το 5% των VSDs και παρατηρούνται σε όσους έχουν σύνδρομο Down. Αυτά δεν κλείνουν αυτόματα.

 # Τα τύπου 4, που βρίσκονται στο μυϊκό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (muscular). Αποτελούν το 70% περίπου των VSDs στα νεογνά ενώ στους ενήλικες αποτελούν περίπου το 12%.

Μερικές φορές τα μυϊκά VSDs μπορεί να είναι πολλά, οπότε μοιάζουν με το τυρί Έμενταλ.

Η ΑΥΤΟΜΑΤΗ ΣΥΓΚΛΕΙΣΗ ΤΩΝ VSDs

Σε διάφορες μελέτες, αναφέρονται διαφορετικά ποσοστά αυτόματης σύγκλεισης. Ίσως τα πιο κάτω ποσοστά να είναι πιο αληθινά.

Το μεγαλύτερο ποσοστό σύγκλεισης εμφανίζεται στα δύο πρώτα χρόνια της ζωής και ιδίως τους πρώτους 6-12 μήνες.

Τα μικρά+ μέτρια μυϊκά VSDs κλείνουν αυτόματα σε ποσοστό περίπου 71% στην 6ετία και σε ποσοστό περίπου 85% μέχρι την ηλικία των 10 ετών.

Τα μικρά περιμεμβρανώδη VSDs κλείνουν αυτόματα σε ποσοστό περίπου 57% στην 6ετία.

Τα μέτρια και τα μικρά περιμεμβρανώδη VSDs κλείνουν αυτόματα σε ποσοστό περίπου 55% μέχρι την ηλικία των 10 ετών.

Τα μέτρια + μεγάλα VSDs (περιμεμβρανώδη + μυϊκά) κλείνουν αυτόματα σε ποσοστό περίπου 7.5%.

Τα μεγάλα μυϊκά VSDs, κλείνουν αυτόματα σε ποσοστό 10-20%.

Υπ’ όψιν ότι ακόμη και στην ενήλικη ζωή υπάρχει πιθανότητα 3-8% να κλείσει αυτόματα ένα μικρό VSD (λιγότερο αν είναι περιμεμβρανώδες).

Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ- ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ

Η διάγνωση θα γίνει με το Υπερηχοκαρδιογράφημα. Για περισσότερες λεπτομέρειες ίσως χρειαστεί η διενέργεια Διοισοφάγειου Υπερηχοκαρδιογραφήματος. Το ΗΚΓφημα και η ακτινογραφία του θώρακα ίσως βοηθήσουν.

Περιμεμβρανώδες VSD.

Η Καρδιακή Μαγνητική Τομογραφία (CMRI) είναι καλύτερη από το Υπερηχοκαρδιογράφημα για τον ακριβέστερο υπολογισμό της αναλογίας Qp:Qs.

Αργότερα η παρακολούθηση θα γίνεται με Υπερηχοκαρδιογράφημα και αν χρειάζεται και με CMRI.

 Μυϊκό VSD.

Η ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΠΡΟΣ ΤΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ- Η ΑΝΑΛΟΓΙΑ QP:QS

Η ποσότητα του αίματος που διακινείται στην συστηματική κυκλοφορία από την αριστερή κοιλία σε ένα λεπτό ονομάζεται κατά λεπτό όγκος αίματος και φυσιολογικά είναι ίση με την ποσότητα του αίματος που διακινείται από τη δεξιά κοιλία στην πνευμονική κυκλοφορία.

Στην ιατρική αυτό εκφράζεται σαν λόγος της πνευμονικής προς τη συστηματική κυκλοφορία και συντομογραφείται σαν αναλογία Qp:Qs.

Σε φυσιολογική καρδιά (χωρίς επικοινωνία της μιας με την άλλη κυκλοφορία), η αναλογία Qp:Qs ισούται με 1.

Στη μεσοκοιλιακή επικοινωνία (VSD) η πνευμονική κυκλοφορία του αίματος είναι πάντα μεγαλύτερη από την συστηματική (Qp:Qs >1).

Όσο μεγαλύτερη  είναι η οπή της επικοινωνίας τόσο μεγαλύτερη η πνευμονική κυκλοφορία και τόσο περισσότερο επιβαρύνονται οι πνεύμονες, ο αριστερός κόλπος και η αριστερή κοιλία (όπως και η δεξιά κοιλία) και τόσο μεγαλύτερη η αναλογία Qp:Qs.

Στο σύνδρομο Eisenmenger η αναλογία Qp:Qs είναι <1.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Σε ένα πολύ μεγάλο ποσοστό, περίπου στο 75%, τα VSD (μικρά+μέτρια) κλείνουν αυτόματα, από μόνα τους, κυρίως μέχρι την ηλικία των 2 ετών.

Πιθανότερη είναι η αυτόματη σύγκλειση στα μικρά και μέτρια μυϊκά και στα μικρά περιμεμβρανώδη VSDs.

# Τα μικρά VSDs που δεν έχουν συμπτώματα, δεν είναι στον χώρο εξόδου, δεν προκαλούν διάταση των αριστερών κοιλοτήτων, ούτε πνευμονική υπέρταση, δεν χρειάζονται ούτε εγχείρηση ούτε φάρμακα (τα περισσότερα θα κλείσουν μόνα τους).

Όμως χρειάζονται παρακολούθηση (μπορεί να προκαλέσουν ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας ή αρρυθμίες ή βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα ή στένωση του χώρου εξόδου της δεξιάς ή αριστερής κοιλίας) και πρέπει να διατηρείται πολύ καλή υγιεινή των δοντιών (για μείωση του κινδύνου της βακτηριακής ενδοκαρδίτιδας).

# Για τα υπόλοιπα VSDs, υπάρχουν δυο αντικρουόμενες γνώσεις που επηρεάζουν την απόφαση για το πότε θα γίνει η επέμβαση:

Από τη μια το μέτριο και το μεγάλο μυϊκό VSD όπως και το μέτριο περιμεμβρανώδες VSD έχουν πιθανότητα να κλείσουν μόνα τους, οπότε πρέπει να περιμένουμε, από την άλλη δεν πρέπει να περιμένουμε τόσο πολύ ώστε η βλάβη στα αρτηριόλια του πνεύμονα να γίνει ανεπανόρθωτη, δηλαδή να αφήσουμε να δημιουργηθεί σύνδρομο Eisenmenger.

Η ΕΠΕΜΒΑΣΗ ΓΙΑ ΣΥΓΚΛΕΙΣΗ ΤΟΥ VSD

Οι ενδείξεις για επέμβαση εξαρτώνται κυρίως από το μέγεθος της οπής, τη θέση της και τις πνευμονικές αντιστάσεις.

Σύγκλειση θα γίνει στις ακόλουθες περιπτώσεις:

1) Αν υπάρχουν συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας (που δεν μπορούν να ελεγχθούν με φάρμακα) και ιδίως αν συνυπάρχει αδυναμία ανάπτυξης.

2) Ακόμη και σε ασυμπτωματικούς που η κυκλοφορία του αίματος μέσω των πνευμόνων είναι > 1.5 φορά από την κυκλοφορία του υπόλοιπου σώματος και έχουν διάταση του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας ή/και αυξημένες πνευμονικές αντιστάσεις αλλά όχι τόσο ώστε να υπάρχει ΜΗ αναστρέψιμη πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. (Η σύγκλειση θα γίνει πριν τον 6-12 μήνα.)

3) Αν σε VSD (ακόμη και αν είναι μικρό) του χώρου εξόδου συνυπάρχει πρόπτωση με μικρή ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας (πριν να συμβεί μεγάλη ανεπάρκεια της).

[# Αν η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να ελεγχθεί με φάρμακα (Lasix, ACE inhibitors, β- αναστολείς, όχι Οξυγόνο) και το νεογνό αναπτύσσεται φυσιολογικά και οι πνευμονικές  αντιστάσεις είναι σχεδόν φυσιολογικές, μπορούμε να περιμένουμε μέχρι 18 μήνες στα μυϊκά VSDs και στα περιμεμβρανώδη VSDs, μήπως αργότερα κλείσουν ή μειωθεί το μέγεθος τους.

# Τα μέτρια περιμεμβρανώδη και μυϊκά VSDs με Qp:Qs 1.5-2:1, χωρίς καρδιακή ανεπάρκεια και εφ’ όσον το νεογνό αναπτύσσεται φυσιολογικά και οι πνευμονικές  του αντιστάσεις είναι σχεδόν φυσιολογικές, χρειάζονται συνήθως παρακολούθηση μέχρι τα 5 χρόνια μήπως υπάρξει αυτόματο κλείσιμο τους.

# Αν υπάρχει μη αναστρέψιμη πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, δεν γίνεται εγχείρηση γιατί δεν παρατείνεται η ζωή.

ΜΗ αναστρέψιμη πνευμονική αρτηριακή υπέρταση = Οι πνευμονικές αντιστάσεις (PVR) παραμένουν πάνω από 8 μονάδες Wood, ακόμη και μετά από δοκιμασία αγγειοδιαστολής).]

Ο ΤΡΟΠΟΣ ΤΗΣ ΣΥΓΚΛΕΙΣΗΣ

Οι τρόποι σύγκλεισης:

1) Χειρουργική σύγκλειση: Για όλα τα ΜΗ μυϊκά VSDs (η θνητότητα της εγχείρησης είναι <2%). Η οπή καλύπτεται με μόσχευμα που εντοιχίζεται σε 6 μήνες, καλυπτόμενο από ενδοθήλιο.

2) Διαδερμική σύγκλειση μπορεί να γίνει σε μεγάλα μυϊκά VSDs με τη συσκευή  Amplatzer Muscular VSD Occluder που εισάγεται μέσω καθετήρα από τα μηριαία αγγεία.

Για τα περιμεμβρανώδη VSDs γίνονται προσπάθειες διαδερμικής σύγκλεισης με διάφορες συσκευές, αλλά το FDA δεν έχει εγκρίνει καμία από αυτές προς το παρόν.

3) Υβριδική σύγκλειση γίνεται σε μεγάλα μυϊκά VSDs σε νεογνά.

(Μετά από στερνοτομή και χωρίς εξωσωματική κυκλοφορία (με πάλλουσα καρδιά), γίνεται διάτρηση με βελόνα της δεξιάς κοιλίας και τοποθέτηση της συσκευής  Amplatzer Muscular VSD Occluder μέσω καθετήρα.)

 4) Σε νεογνά <3 μηνών (ή σε πολύ ασθενή νεογνά) μπορεί να γίνει ανακουφιστική προσωρινή περίδεση της πνευμονικής αρτηρίας  (pulmonary artery banding) με αυτο-απορροφούμενο υλικό, αν υπάρχουν πολλά μυϊκά VSDs (Swiss-cheese type) ή αν το VSD είναι σε δύσκολη θέση ή αν συνυπάρχουν και άλλες συγγενείς ανωμαλίες.

Αργότερα, αν τα VSDs δεν κλείσουν μόνα τους, γίνεται η συνήθης σύγκλειση που αναφέρεται πιο πάνω.

Η ΣΩΜΑΤΙΚΗ ΔΡΑΣΤΗΡΙΟΤΗΤΑ

Η σωματική δραστηριότητα επιτρέπεται ελεύθερα σε ανθρώπους με μικρά VSDs και φυσιολογική λειτουργικότητα της αριστερής κοιλίας όπως σε όσους έχει γίνει σύγκλειση του.

Όσοι έχουν πνευμονική αρτηριακή υπέρταση απαγορεύεται η έντονη και η ανταγωνιστική άσκηση και η άνοδος σε υψόμετρο > 1500 μέτρα.

Η ΠΡΟΛΗΨΗ ΤΗΣ ΒΑΚΤΗΡΙΑΚΗΣ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑΣ

Η Βακτηριακή Ενδοκαρδίτιδα μπορεί να συμβεί σε 1:500 ανά έτος σε μη επιδιορθωμένο VSD.

Πρόληψη Βακτηριακής Ενδοκαρδίτιδας χρειάζεται μόνο:

α) Σε περίπτωση συνδρόμου Eisenmenger. β) Για 6 μήνες μετά από επιδιόρθωση (χειρουργική ή διαδερμική) γ) Για όλη τη ζωή αν υπάρχει υπολειπόμενη διαρροή αίματος μετά την επιδιόρθωση. δ) Αν έχει συμβεί βακτηριακή Ενδοκαρδίτιδα.

ΤΑ VSDs ΣΤΟΥΣ ΕΝΗΛΙΚΕΣ

Συνήθως τα VSDs που παρατηρούνται στους ενήλικες είναι είτε μικρά άνευ σημασίας (Qp:Qs <1.5:1) είτε μεγάλα με σύνδρομο Eisenmenger είτε μέτρια (Qp:Qs 1.5-2:1) που δεν έγινε σύγκλειση. Επίσης μπορεί να υπάρχει διαρροή σε VSD που χειρουργήθηκε στην παιδική ηλικία.

Η ΣΥΓΚΛΕΙΣΗ ΤΟΥ VSD ΣΤΟΥΣ ΕΝΗΛΙΚΕΣ

# Σε ενήλικες που έχουν VSD θα γίνει σύγκλειση αν: Υπάρχει διάταση αριστερής κοιλίας, το Qp:Qs είναι ≥1.5:1 και δεν υπάρχει απαγορευτική πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (η PVR πρέπει να είναι < 5 WU).

[Δηλαδή πρέπει η συστολική πίεση στη πνευμονική αρτηρία να είναι λιγότερη από το 50% της συστολικής πίεσης στην αορτή και οι πνευμονικές αρτηριακές αντιστάσεις να είναι λιγότερες από το 1/3 της συστηματικής κυκλοφορίας.]

# Επιπλέον αν υπάρχει VSD τύπου 1 ή τύπου 2, που δημιουργεί επιδεινούμενη ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας, θα γίνει χειρουργική σύγκλειση του (οδηγία τύπου ΙΙα).

# Χειρουργική σύγκλειση χρειάζεται και σε ενήλικες που έχουν παρουσιάσει στο παρελθόν βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα (οδηγία τύπου IIa σύμφωνα με τις Ευρωπαϊκές οδηγίες).

Το ανωτέρω σχεδιάγραμμα δείχνει τις οδηγίες του 2020 της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa554/5898606#206962579

# Η σύγκλειση μέσω καθετήρα είναι εφικτή στα μυϊκά (τύπου 4) και στα περιμεμβρανώδη (τύπου 2) VSD.

Hemodynamically Significant Ventricular Level Shunt

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5931264/

http://www.csecho.ca/wp-content/themes/twentyeleven-csecho/cardiomath/?eqnHD=echo&eqnDisp=qpqsecho

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/chd.12528

https://www.karger.com/Article/FullText/448513

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20102957/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4569244/

https://www.invasivecardiology.com/articles/percutaneous-closure-intracardiac-defects-adults-state-art

https://adc.bmj.com/content/81/5/413.long

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/CIR.0000000000000603

Ενημερώθηκε στις 9/9/2020

Η τετραλογία του Fallot (Tetralogy of Fallot ή ToF) είναι μια εκ γενετής καρδιακή κατασκευαστική ανωμαλία που προκαλεί Κυάνωση (μπλε χρώμα στο δέρμα, χείλη, νύχια) λόγω του ότι περνά απ’ ευθείας κάποια ποσότητα φλεβικού (μη οξυγονωμένου) αίματος από την δεξιά κοιλία προς την αριστερή κοιλία και την αορτή (χωρίς να έχει περάσει από τους πνεύμονες).

ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ

Η  τετραλογία του Fallot εμφανίζεται περίπου σε 1 ανά 2.500 νεογνά και η διάγνωση της γίνεται με το υπερηχοκαρδιογράφημα.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Αυτή οφείλεται σε μεταλλάξεις γονιδίων ή σε χρωμοσωμικές ανωμαλίες (π.χ. σύνδρομο Down, σύνδρομο DiGeorge) ή σε λήψη ορισμένων φαρμάκων ή ουσιών (δες πιο κάτω) από την έγκυο ή σε λοίμωξη της από ερυθρά (ή άλλη ίωση)  στις πρώτες 8 εβδομάδες της κυήσεως ή σε άγνωστες αιτίες.

ΚΑΤΑΣΚΕΥΑΣΤΙΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ

Η  τετραλογία του Fallot αποτελείται από 3 επί μέρους κατασκευαστικές αστοχίες και μια 4η ( την υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας) που είναι αποτέλεσμα των 3 άλλων:

α) Στένωση στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας και πιθανώς και στην πνευμονική βαλβίδα. Λόγω της στένωσης περνά λιγότερο φλεβικό αίμα προς τους πνεύμονες για να πάρει Οξυγόνο και ακολούθως (αφού αντληθεί από την αριστερή κοιλία), να δοθεί στα κύτταρα μέσω των αρτηριών.

β) Μεγάλη οπή στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, κάτω από την αορτή (μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία – VSD). Οπότε ποσότητα φλεβικού αίματος περνά απ’ ευθείας από τη δεξιά στην αριστερή κοιλία και στη συνέχεια σε όλα τα κύτταρα του σώματος. Έτσι λόγω χαμηλής Οξυγόνωσης στο αρτηριακό αίμα δημιουργείται το χαρακτηριστικό μπλε χρώμα στο δέρμα, τα χείλη, τα νύχια κλπ. (η κυάνωση).

γ) Μετακίνηση της αορτής προς τα δεξιά, πάνω και από τις δυο κοιλίες οπότε υποδέχεται αίμα και από τις δυο (αντί να υποδέχεται αίμα μόνο από την αριστερή κοιλία, όπως είναι το φυσιολογικό).

Φυσιολογική Καρδιά

Η ΚΥΑΝΩΣΗ

Ανάλογα με τη βαρύτητα της στένωσης, η κυάνωση μπορεί να εμφανιστεί είτε τις πρώτες μέρες της ζωής (μετά την αυτόματη σύγκληση του αρτηριακού πόρου – δες πιο κάτω) είτε σε εβδομάδες ή μήνες (λόγω επιδείνωσης της στένωσης του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, από υπερτροφία, ίνωση και μη φυσιολογική ανάπτυξη του) είτε μπορεί να μην εμφανιστεί και ποτέ.

ΜΙΚΡΗ ΣΤΕΝΩΣΗ ΤΟΥ ΧΩΡΟΥ ΕΞΟΔΟΥ ΤΗΣ ΔΕΞΙΑΣ ΚΟΙΛΙΑΣ

Σε ελαφρά στένωση του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, ενώ υπάρχει ελαφρώς μειωμένος κορεσμός του Οξυγόνου, μπορεί να μην υπάρχει κυάνωση (η ροή του αίματος είναι σχεδόν μόνο από αριστερά προς τα δεξιά).

Το αίμα στο πιο πάνω σχεδιάγραμμα κινείται από την αριστερή προς τη δεξιά κοιλία, μέσω του VSD.

[Λόγω του μεγάλου VSD, αυτά τα παιδιά θα παρουσιάσουν αργότερα Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια (δύσπνοια και προβλήματα ανάπτυξης) αν δε χειρουργηθούν έγκαιρα, πριν τους 12 μήνες.]

Έτσι όλα τα νεογνά πρέπει να ελέγχονται με οξύμετρο για μειωμένη οξυγόνωση. (Το οξύμετρο μετρά αδρά τον κορεσμό σε Οξυγόνο του περιφερικού αίματος).

ΜΕΓΑΛΗ ΣΤΕΝΩΣΗ ΤΟΥ ΧΩΡΟΥ ΕΞΟΔΟΥ ΤΗΣ ΔΕΞΙΑΣ ΚΟΙΛΙΑΣ

Γενικά όσο μεγαλύτερη η στένωση στο χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, τόσο περισσότερο μη οξυγονωμένο αίμα θα περνά στην αορτή και τόσο εντονότερη θα είναι η κυάνωση.

Αν υπάρχει έντονη κυάνωση αμέσως μετά τη γέννηση μπορεί να δοθεί προσωρινά Προσταγλανδίνη Ε, που δεν αφήνει τον αρτηριακό πόρο να κλείσει, μέχρι να γίνει η εγχείρηση.

ΚΡΙΣΕΙΣ ΥΠΟΞΑΙΜΙΑΣ (TETRALOGY SPELLS)

Σε ορισμένα παιδιά, συνήθως σε ηλικία 2 μηνών ως 2 ετών, που δεν έχουν χειρουργηθεί, εμφανίζονται ξαφνικές κρίσεις μεγάλης υποξαιμίας (Tetralogy spell) με έντονη αύξηση της κυάνωσης, μεγάλη δύσπνοια ίσως απώλεια συνειδήσεως και ενδεχομένως θάνατο.

Οι κρίσεις αυτές μπορούν να εμφανιστούν και σε παιδιά με τετραλογία του Fallot που είναι ακυανωτικά (έχουν ελάχιστη μόνο στένωση στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας).

Αυτές οφείλονται σε ξαφνική παροδική μεγάλη αύξηση της ροής του φλεβικού αίματος από την δεξιά κοιλία προς την αορτή (από σπασμό του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας) και εμφανίζονται εξ’ αιτίας ορισμένων καταστάσεων όπως το κλάμα, η σίτιση, η αφόδευση, η σωματική δραστηριότητα, ο πυρετός, η αφυδάτωση κλπ. (Τα μεγαλύτερα παιδιά κάθονται με τα γόνατα προς το στήθος, ενστικτωδώς, για να μειωθεί η κυάνωση).

Παιδί με Τετραλογία Fallot, σε στάση που μειώνει την κρίση υποξαιμίας κυάνωσης (Tetralogy spell)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία της τετραλογίας του Fallot γίνεται με διορθωτική εγχείρηση (με θνητότητα 1-3%), σε ηλικία περίπου 3-6 μηνών (ή και νωρίτερα σε έντονα συμπτώματα).

Σ’ αυτήν κλείνεται με μόσχευμα η οπή ανάμεσα στις δύο κοιλίες και επίσης επιδιορθώνεται η στένωση στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας (με αφαίρεση υπερτροφικού μυ) και αν χρειάζεται και με επιδιόρθωση στενεμένης πνευμονικής βαλβίδας.

Σπάνια τώρα πια, διενεργείται αρχική ανακουφιστική εγχείρηση (για μείωση της κυάνωσης). Τοποθετείται χειρουργικά τεχνητός σωλήνας ανάμεσα στην αριστερή υποκλείδιο αρτηρία και την αριστερή πνευμονική αρτηρία, ώστε να περνά λίγο περισσότερο αίμα από τους πνεύμονες (τροποποιημένη επικοινωνία Blalock-Taussig).

Όσον αφορά την προστασία από βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, προληπτική αντιβίωση χρειάζεται αν μόνο αν δεν έχει γίνει εγχείρηση ή αν έχει γίνει μερική επιδιόρθωση και μόνο σε ορισμένους οδοντιατρικούς χειρισμούς.

ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΜΕΤΑ ΤΗΝ ΕΓΧΕΙΡΗΣΗ

Μετά την εγχείρηση το 85% περίπου επιβιώνει για 30 χρόνια. Μετά την εγχείρηση, τα περισσότερα παιδιά ζουν φυσιολογική ζωή. Όμως χρειάζεται συνεχής καρδιολογική παρακολούθηση για ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας, διάταση και δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας και αρρυθμίες.

ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΒΑΛΒΙΔΑΣ

Μετά την εγχείρηση, στην ενήλικη συνήθως ζωή, επιδεινώνεται η ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας και εξ’ αιτίας της προκαλείται δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.

Δυστυχώς στις περισσότερες των διορθωτικών εγχειρήσεων για την στένωση στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας συμβαίνει ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας (διαρροή αίματος προς τα πίσω, στην δεξιά κοιλία) η οποία συνεχώς επιδεινώνεται.

Το ανωτέρω Υπερηχοκαρδιογράφημα, δείχνει μεγάλη ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας

Σε όσους με μέτρια ή βαρειά ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας υπάρχουν συμπτώματα (δύσπνοια, εύκολη εξάντληση ή πόνος στο στήθος που δεν μπορούν να εξηγηθούν αλλιώς) ή αν δεν υπάρχουν συμπτώματα, αλλά υπάρχει διάταση ή δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας, θα γίνει αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδας.

Η αντικατάσταση θα γίνει είτε χειρουργικά είτε χωρίς εγχείρηση με βαλβίδα που τοποθετείται από καθετήρα π.χ. με βαλβίδα Melody (Αυτή έλαβε ένδειξη από το FDA το Μάρτιο του 2021).

Στην πιο πάνω εικόνα φαίνεται η εισαγωγή βαλβίδας Melody στη θέση της παθολογικής πνευμονικής βαλβίδας

# Επιπλέον αργότερα πιθανόν να ξαναγίνει και στένωση της πνευμονικής βαλβίδας, ή του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας.

https://f1000research.com/articles/7-679/v1

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/CIR.0000000000000603

ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ

Επίσης αργότερα μπορούν να εμφανιστούν αρρυθμίες (λόγω διάτασης της δεξιάς κοιλίας και κόλπου ή/και ίνωσης) όπως κολπική μαρμαρυγή και κοιλιακή ταχυκαρδία ή και σπάνια αιφνίδιος θάνατος.

Όταν υπάρχουν ορισμένες ενδείξεις, τοποθετείται προληπτικά αυτόματος εμφυτεύσιμος απινιδωτής (ICD) για πρόληψη του αιφνιδίου θανάτου.

Η ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ

Η παρακολούθηση μετά την εγχείρηση γίνεται επ’ αόριστον, με ΗΚΓμα, με 24ωρο ΗΚΓμα (Holter), με υπερηχοκαρδιογράφημα και με καρδιακή μαγνητική τομογραφία (CMR).

Η CMR θεωρείται η μέθοδος αναφοράς ιδίως για την παρακολούθηση του μεγέθους και της λειτουργικότητας της δεξιάς κοιλίας σε χειρουργημένους με τετραλογία Fallot.

Η πιο πάνω εικόνα δείχνει Καρδιακή Μαγνητική Τομογραφία (CMR) σε παιδί 12 ετών, με επιδιορθωμένη τετραλογία Fallot. Το μυοκάρδιο του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας είναι ανέπαφο (άσπρο βέλος) και υπάρχει υπολειπόμενη στένωση και ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας (κόκκινο βέλος).

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2211568416000772

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΙΚΑ

Η τετραλογία του Fallot είναι μια εκ γενετής καρδιακή κατασκευαστική ανωμαλία που προκαλεί Κυάνωση και εμφανίζεται σε 1: 2.500 νεογνά.

Η θεραπεία τώρα είναι η διενέργεια επιδιορθωτικής εγχείρησης, από την αρχή, σε ηλικία περίπου 2-6 μηνών.

Στους ενήλικες με διορθωμένη τετραλογία Fallot, δυστυχώς μπορεί να συμβεί ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας, αρρυθμίες και σπάνια αιφνίδιος θάνατος.

Σε μέτρια και βαρειά ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας με συμπτώματα ή με διάταση και δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας, γίνεται αντικατάσταση της χειρουργικά ή με καθετήρα.

Με τις νέες τεχνικές που ακολουθούνται τώρα για τη διόρθωση της Τετραλογίας του Fallot, ευελπιστούμε σε λιγότερα μελλοντικά προβλήματα.

ΜΕ ΛΕΠΤΟΜΕΡΕΙΕΣ

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Η τετραλογία του Fallot είναι η συχνότερη κυανωτική συγγενής καρδιοπάθεια και εμφανίζεται σε 1: 2.500  νεογνά (περίπου με ίδια συχνότητα σε θηλυκά και αρσενικά). Περίπου 1 : 125 γεννήσεις παρουσιάζουν συγγενή καρδιοπάθεια.

Οι απόγονοι γυναίκας με τετραλογία του Fallot έχουν 4% πιθανότητα να παρουσιάσουν συγγενή καρδιοπάθεια.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Η τετραλογία του Fallot είναι συνήθως τυχαίο περιστατικό (συνήθως από μετάλλαξη γονιδίων), όμως σε ορισμένες περιπτώσεις αυξάνεται η πιθανότητα της: Στην αρχή της εγκυμοσύνης τις πρώτες 8 εβδομάδες, αν η μητέρα πίνει οινοπνευματώδη ή λαμβάνει φάρμακα κατά σπασμών ή λαμβάνει Retinoic acid (Vesanoid) ή παρουσιάζει Σ. Διαβήτη ή δεν τρέφεται καλά ή παρουσιάσει ερυθρά (ή άλλη ίωση) ή είναι μεγαλύτερη των 40 ετών.

Επίσης η τετραλογία του Fallot μπορεί να παρουσιαστεί στα πλαίσια συνδρόμων με χρωμοσωμικές ανωμαλίες όπως το Down  ή το DiGeorge (εξάλειψη μικρού τμήματος του χρωμοσώματος 22 ή deletion 22q11.2 syndrome).

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513288/

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Η  τετραλογία του Fallot αποτελείται από 3 επί μέρους κατασκευαστικές αστοχίες και μια 4η (την υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας) που είναι αποτέλεσμα των άλλων:

[Οι 3 κατασκευαστικές αστοχίες οφείλονται σε μία, την πρόσθια και δεξιά μετατόπιση του κωνικού μεσοκοιλιακού διαφράγματος (το κοντινό προς τους κόλπους τμήματος του), τη μη σωστή ευθυγράμμιση και τη μη συνένωση του με το υπόλοιπο μεσοκοιλιακό διάφραγμα]

α) Υπάρχει στένωση στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας (right ventricular outflow tract obstruction) λόγω υποπλασίας του και ίσως επιπλέον στένωση στην πνευμονική βαλβίδα  (μερικές φορές και η πνευμονική αρτηρία, μετά την πνευμονική βαλβίδα, μπορεί να είναι υποπλαστική).

Η στένωση μειώνει- εμποδίζει τη ροή του αίματος από τη δεξιά κοιλία προς την πνευμονική αρτηρία και τους πνεύμονες.

β) Υπάρχει μεγάλη Μεσοκοιλιακή επικοινωνία (VSD) δηλαδή οπή στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα οπότε η δεξιά και η αριστερή κοιλία επικοινωνούν, με αποτέλεσμα το αίμα από την κοιλία που έχει την μεγαλύτερη πίεση να ρέει και προς την άλλη κοιλία.

γ) Η αορτή (η κεντρική αρτηρία όπου η αριστερή κοιλία εκτοξεύει το αίμα για να φτάσει σε όλα τα κύτταρα του σώματος) έχει μετακινηθεί προς τα δεξιά και βρίσκεται πάνω από την οπή του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (εφιπεύουσα αορτή).

δ) Σιγά- σιγά, μετά τον τοκετό, δημιουργείται Υπερτροφία του μυ της δεξιάς κοιλίας γιατί η πίεση στη δεξιά κοιλία αυξάνεται και γίνεται ίδια με αυτήν της αριστερής κοιλίας, λόγω του VSD.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Α) Κυάνωση

Στην τετραλογία του Fallot, σχεδόν πάντα η ροή του αίματος είναι από την δεξιά κοιλία προς την αριστερή κοιλία και στην αορτή (μέσω του VSD), οπότε κυκλοφορεί στις αρτηρίες αίμα με λιγότερο οξυγόνο (περίπου 80% οξυγόνωση) που δημιουργεί το “μπλε” χρώμα στο δέρμα, στα χείλη στο στόμα στα νύχια (κυάνωση).

Στην αριστερή κοιλία και στην αορτή γίνεται ανάμιξη του φλεβικού “μπλε” αίματος της δεξιάς κοιλίας (περίπου 65% οξυγόνωση), με το αρτηριακό “κόκκινο” που έφτασε στην αριστερή κοιλία μετά την οξυγόνωση του στους πνεύμονες (περίπου 95% οξυγόνωση)]

Ανάλογα με τη βαρύτητα της στένωσης, η κυάνωση μπορεί να εμφανιστεί είτε τις πρώτες μέρες της ζωής (μετά την αυτόματη σύγκληση του αρτηριακού πόρου– δες πιο κάτω) είτε σε μήνες (λόγω επιδείνωσης της στένωσης του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, από υπερτροφία, ίνωση και μη φυσιολογική ανάπτυξη του) είτε μπορεί να μην εμφανιστεί και ποτέ.

[Ο αρτηριακός πόρος είναι μια αρτηρία που συνδέει την αορτή με την πνευμονική αρτηρία στο έμβρυο και είναι η μία από τις δυο παρακάμψεις της πνευμονικής κυκλοφορίας, που “κλείνουν” μετά την γέννηση (η άλλη είναι το Ωοειδές Τρήμα).

Στην πιο πάνω εικόνα φαίνεται η κυκλοφορία στην καρδιά του εμβρύου με τον αρτηριακό πόρο και το Ωοειδές Τρήμα. Αυτά χρειάζονται για να περνά το αίμα της μητέρας στις αρτηρίες του εμβρύου, γιατί δεν περνά από τους πνεύμονες του-δεν υπάρχει λόγος, δεν λειτουργούν.

Ο αρτηριακός πόρος υπάρχει στο έμβρυο γιατί αυτό παίρνει Οξυγόνο από τη μητέρα και όχι από τους πνεύμονες του.

Μόλις όμως το νεογνό αναπνεύσει, αρχίζει η διαδικασία της σύγκλησης του γιατί δεν χρειάζεται πια. Η σύγκληση ολοκληρώνεται συνήθως τις πρώτες μέρες και μερικές φορές μέχρι την 3^η εβδομάδα μετά τη γέννηση

 Έτσι όσο παραμένει ανοικτός ο αρτηριακός πόρος, προσφέρεται μια μικρή ανακούφιση, με ποσότητα οξυγονωμένου αίματος, στο νεογνό που πάσχει από την τετραλογία του Fallot.]

# Γενικά όσο μεγαλύτερη η στένωση στο χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, τόσο περισσότερο μη οξυγονωμένο αίμα θα περνά στην αορτή και τόσο εντονότερη θα είναι η κυάνωση.

# Αν η στένωση είναι ελάχιστη, η ροή του αίματος μεταξύ των δυο κοιλιών είναι από αριστερά προς δεξιά. Τότε έχουμε τετραλογία του Fallot χωρίς κυάνωση, που συμπεριφέρεται σαν να υπάρχει μόνο η ανωμαλία του μεγάλου VSD (και οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια και πνευμονική αρτηριακή υπέρταση).

# Αν η στένωση είναι μικρή υπάρχει μικρή ροή φλεβικού αίματος προς την αριστερή κοιλία και την αορτή έτσι υπάρχει ελαφρώς μειωμένος κορεσμός του Οξυγόνου, χωρίς πάλι να φαίνεται κυάνωση. Όμως συνήθως η στένωση αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου, οπότε μπορεί να εμφανιστεί κυάνωση μετά από πολλούς μήνες.

Όλα τα νεογνά πρέπει να ελέγχονται και με οξύμετρο για μειωμένη οξυγόνωση. (Το οξύμετρο μετρά αδρά τον κορεσμό σε Οξυγόνο του περιφερικού αίματος).

Β) Υπόλοιπα ευρήματα – συμπτώματα

Σε μη διορθωμένη τετραλογία του Fallot, ο μυελός των οστών παράγει περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια για να αντισταθμίσει την μειωμένη Οξυγόνωση του αίματος, έτσι αυξάνεται ο κίνδυνος των θρομβώσεων.

Επίσης τα νεογνά με τετραλογία του Fallot δεν αναπτύσσονται κανονικά και έχουν δυσκολία σίτισης.

Σε όσους έχουν βαρειά και μακροχρόνια κυάνωση, μπορεί να εμφανιστεί πληκτροδακτυλία (αυξάνεται το μέγεθος της άκρης των δακτύλων).

ΥΠΟΞΑΙΜΙΚΕΣ ΚΡΙΣΕΙΣ- TET SPELLS

Σε ορισμένα παιδιά, συνήθως σε ηλικία 2 μηνών ως 2 ετών, που δεν έχουν χειρουργηθεί, εμφανίζονται ξαφνικές κρίσεις μεγάλης υποξαιμίας (Tetralogy spell) με έντονη αύξηση της κυάνωσης, μεγάλη δύσπνοια ίσως απώλεια συνειδήσεως, πιθανή υποξαιμική βλάβη εγκεφάλου και ενδεχομένως θάνατο.

Αυτές οφείλονται σε παροδική μεγάλη αύξηση της ροής του φλεβικού αίματος από την δεξιά κοιλία προς την αορτή (από σπασμό του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας) και εμφανίζονται εξ’ αιτίας ορισμένων καταστάσεων όπως το κλάμα, η σίτιση, η αφόδευση, η σωματική δραστηριότητα, ο πυρετός, η αφυδάτωση κλπ.

Τα μεγαλύτερα παιδιά κάθονται σταυροπόδι ενστικτωδώς και τα νεογνά τοποθετούνται με τα γόνατα στο στήθος ώστε να μειωθεί η κυάνωση (λόγω αύξησης της πίεσης στις αρτηρίες, μειώνεται η ροή του φλεβικού αίματος προς την αορτή).

(Η ιατρική θεραπεία περιλαμβάνει χορήγηση Οξυγόνου, υγρών, β- αναστολέα, μορφίνης, φαινυλεφρίνης κλπ.)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία είναι η διενέργεια επι-διορθωτικής εγχείρησης, από την αρχή, σε ηλικία περίπου 2-6 μηνών. Σ’ αυτήν κλείνεται με μόσχευμα η οπή ανάμεσα στις δύο κοιλίες και επίσης επιδιορθώνεται η στένωση στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας και αν χρειάζεται επιδιορθώνεται και η πνευμονική βαλβίδα (με διατήρηση της ακεραιότητας της).

Δυστυχώς όμως στις περισσότερες των διορθωτικών εγχειρήσεων για την στένωση στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας συμβαίνει ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας, είτε γιατί διευρύνθηκε ο χώρος εξόδου της δεξιάς κοιλίας και διατάθηκε ο δακτύλιος της βαλβίδας είτε γιατί κόπηκε ο δακτύλιος της βαλβίδας, κατά την τοποθέτηση μοσχεύματος για διεύρυνση της οδού του αίματος από τη δεξιά κοιλία στην πνευμονική αρτηρία – transannular patch (οπότε σταματούν να εφάπτονται πλήρως τα “φύλλα” της).

Παλιότερα μερικές φορές γινόταν ανακουφιστική εγχείρηση αρχικά (π.χ. επικοινωνία Blalock-Taussig) και αργότερα γινόταν η διορθωτική εγχείρηση. Τώρα μόνο σπάνια ακολουθείται αυτή η πρακτική.

ΕΝΗΛΙΚΕΣ ΜΕ ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑ ΤΟΥ FALLOT

Ένας ενήλικας με τετραλογία του Fallot εμφανίζεται στον καρδιολόγο (λόγω δύσπνοιας και εξάντλησης στην άσκηση ή λόγω αρρυθμιών) είτε έχοντας υποβληθεί σε εγχείρηση (διορθωτική ή ανακουφιστική) στο παρελθόν είτε γιατί γεννήθηκε με ελαφρά τετραλογία του Fallot (με ήπια στένωση στον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας και μικρό VSD) που δεν χρειάστηκε εγχείρηση.

Περισσότερο από το 95% των παιδιών μετά την εγχείρηση θα επιβιώσουν στην ενήλικη ζωή.

Η ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΒΑΛΒΙΔΑΣ

Μερικά παιδιά που υπεβλήθησαν σε διορθωτική εγχείρηση για τετραλογία του Fallot θα παρουσιάσουν στο μέλλον (συνήθως 20-30 χρόνια μετά) ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας (με ή χωρίς στένωση της) διαφόρων βαθμών, εξ’ αιτίας της εγχείρησης.

Αν η ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας είναι μέτριου ή μεγάλου βαθμού (περίπου 20% σε ηλικία 20 ετών), μπορεί να προκαλέσει δυσχέρεια στην κόπωση και ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας.

Σε αυτούς θα χρειαστεί αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδας (χειρουργική ή διαδερμική) με βιοπροσθετική βαλβίδα, εφ’ όσον έχουν καρδιαγγειακά συμπτώματα (δύσπνοια, εύκολη εξάντληση ή πόνο στο στήθος) που δεν μπορούν να εξηγηθούν αλλιώς ή αν υπάρχει διάταση ή δυσλειτουργία κυρίως της δεξιάς κοιλίας (με μεγαλύτερη από μέτρια ανεπάρκεια της τριγλώχινος βαλβίδας).

Η αντικατάσταση θα γίνει είτε χειρουργικά είτε χωρίς εγχείρηση με βαλβίδα που τοποθετείται από καθετήρα (π.χ. με βαλβίδα Melody  ή με Edwards SAPIEN XT για το 25% που είναι μικρός ο χώρος εξόδου της δεξιάς κοιλίας τους και μελλοντικά με βαλβίδα Harmony ή με Venus P-valve ή με άλλη).

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/CIR.0000000000000603

https://f1000research.com/articles/7-679/v1

Πριν από την αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδας (ιδίως την διαδερμική) πρέπει να ελεγχθεί αν θα δημιουργηθεί βλάβη σε στεφανιαία αρτηρία (στέλεχος ή πρόσθια κατιούσα) με στεφανιογραφία, την ώρα που ειδικό μπαλόνι διαστέλλει τον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας.

Τα ανωτέρω σχεδιαγράμματα δείχνουν τις οδηγίες του 2020 της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa554/5898606#206962579

ΟΙ ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ

Η εγχείρηση στον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας αφήνει τοπικές ουλές και ίσως ανευρυσματική διάταση του, με μελλοντικό αποτέλεσμα αρρυθμίες ή και αιφνίδιο θάνατο.

Στους ενήλικες με διορθωμένη τετραλογία Fallot, παρουσιάζονται κολπικές αρρυθμίες σε ποσοστό 20% και κοιλιακές αρρυθμίες σε ποσοστό 15%, ιδίως μετά την ηλικία των 45 ετών. Αιφνίδιος θάνατος συμβαίνει στο 2% ανά 10ετία.

Προληπτική τοποθέτηση εμφυτεύσιμου αυτόματου απινιδωτή (ICD) π.χ. μετά από συγκοπή, θα γίνει αν υπάρχουν οι ενδείξεις που χρησιμοποιούνται για την καρδιακή ανεπάρκεια και πιθανώς (ΙΙα) σε ύπαρξη πολλών παραγόντων κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο.

Οι παράγοντες κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο είναι: Η δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας (π.χ. αύξηση της τελοδιαστολικής πίεσης), μη επιμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία, QRS ≥180 ms, εκτεταμένες ουλές στη δεξιά κοιλία σε καρδιακή μαγνητική τομογραφία, πρόκληση επιμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας σε ηλεκτροφυσιολογική μελέτη (διενεργείται αν υπάρχουν οι προηγούμενοι παράγοντες).

Στην πιο κάτω μελέτη ηλεκτρικού δυναμικού της δεξιάς κοιλίας σε διορθωμένη Tof, φαίνονται ουλές στο μόσχευμα στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας, στην αριστερή εικόνα και στο μόσχευμα της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας στη δεξιά εικόνα.

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1875213617300190

Πριν 4 μέρες ανακοινώθηκαν τα αποτελέσματα 2 μελετών για την σύγκλειση ή όχι του Ανοικτού Ωοειδούς Τρήματος (Patent Foramen Ovale/ PFO) μετά από κρυπτογενές εγκεφαλικό επεισόδιο (ισχαιμικό εγκεφαλικό χωρίς εμφανή αιτία/ C.S.).

http://eso-stroke.org/…/data-highlights-opening-plenary-es…/

Η μία, η μελέτη CLOSE, μπορεί να θεωρηθεί πιο σίγουρη, γιατί δεν αφορούσε τον έλεγχο συγκεκριμένης συσκευής σύγκλεισης όπως η άλλη, η μελέτη Gore-REDUCE.

Στη μελέτη CLOSΕ φάνηκε ότι σε C.S. και συνύπαρξη PFO υψηλού κινδύνου (με μεγάλη επικοινωνία από δεξιά προς τα αριστερά ή με ανεύρυσμα του μεσοκολπικού διαφράγματος), η σύγκλειση του με διαδερμική συσκευή ήταν πολύ ανώτερη συγκριτικά με φαρμακευτική προληπτική θεραπεία (αντιπηκτική ή αντιαιμοπεταλιακή) ως προς την επανάληψη 2ου C.S..

Στα 5.3 χρόνια παρακολούθησης, δεν υπήρξε κανένα νέο C.S. σε όσους έγινε διαδερμική σύγκλειση του PFO ενώ στο φαρμακευτικό σκέλος υπήρξαν 14 νέα C.S. (663 ασθενείς και στα 3 σκέλη της μελέτης).

Το αποτέλεσμα της αντιαιμοπεταλιακής και της αντιπηκτικής θεραπείας ήταν ίδιο μεταξύ τους.

Έτσι, παρ’ όλο που το PFO είναι συχνό στον πληθυσμό (το έχουμε ο ένας στους τέσσερις), σπανιότατα θα προκληθεί πρόβλημα από αυτό.

Αν όμως συμβεί ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο χωρίς εμφανή αιτία (C.S.) και στον έλεγχο βρεθεί να υπάρχει PFO, για τα μεν χαμηλού κινδύνου PFO, προτιμάται η χορήγηση Ασπιρίνης 100 mg ημερησίως (αφού δεν υπάρχει διαφορά με τα αντιπηκτικά στο αποτέλεσμα).

Για δε τα PFO υψηλού κινδύνου (με μεγάλη επικοινωνία από δεξιά προς τα αριστερά ή με ανεύρυσμα του μεσοκολπικού διαφράγματος), αναμένεται να αλλάξουν οι οδηγίες (μετά από τα ανωτέρω αποτελέσματα) και να προτείνεται η διαδερμική σύγκλειση τους μετά από C.S., ώστε να μην δημιουργείται 2ο C.S..

ΤΙ ΙΣΧΥΕΙ ΜΕΧΡΙ ΣΤΙΓΜΗΣ ?

Πάντως οι τελευταίες οδηγίες της Αμερικανικής Καρδιολογικής Εταιρίας και της Αμερικανικής Εταιρίας Εγκεφαλικών (ΑΗΑ/ASA), για όσους έχουν C.S. (ή ΤΙΑ) και ταυτόχρονα PFO:

1) Αν δεν λαμβάνουν ήδη αντιπηκτική θεραπεία, συνιστάται χορήγηση αντιαιμοπεταλιακού φαρμάκου. (οδηγία τύπου Ι – το όφελος είναι πολύ μεγαλύτερο από τον κίνδυνο)

2) Αν ο θρόμβος προέρχεται από φλέβα, συνιστάται χορήγηση αντιπηκτικού φαρμάκου (Sintrom ή τα νεότερα αντιπηκτικά) ανάλογα και με τα χαρακτηριστικά του εγκεφαλικού. (οδηγία τύπου Ι)

3) Αν στην προηγούμενη περίπτωση απαγορεύεται η λήψη αντιπηκτικού, είναι λογικό να τοποθετηθεί φίλτρο στην κάτω κοίλη φλέβα. (οδηγία τύπου ΙΙα –  το όφελος είναι μεγαλύτερο από τον κίνδυνο)

4) Αν δεν υπάρχει εν τω βάθει θρομβοφλεβίτιδα, δεν υπάρχει όφελος από σύγκλειση του PFO. (οδηγία τύπου ΙΙΙ – απαγορεύεται)

5) Αν υπάρχει εν τω βάθει θρομβοφλεβίτιδα, η σύγκλειση του PFO με διαδερμικό σύστημα μέσω καθετήρα, μπορεί να ληφθεί υπ’ όψιν αναλόγως του κινδύνου επανάληψης της εν τω βάθει θρομβοφλεβίτιδας. (οδηγία τύπου ΙΙβ – το όφελος είναι σχεδόν ίδιο με τον κίνδυνο)

Επίσης η Αμερικανική Ακαδημία Νευρολογίας (ΑΑΝ) αναφέρει σε πρόσφατη (27/Ιουλίου/2016) οδηγία της, ότι σε σπάνιες περιπτώσεις, όπως σε επαναλαμβανόμενα κρυπτογενή θρομβωτικά εγκεφαλικά επεισόδια παρά την επαρκή φαρμακευτική θεραπεία (αντιαιμοπεταλιακά εκτός και αν υπάρχει ένδειξη για αντιπηκτικά π.χ. σε κολπική μαρμαρυγή) αν δεν βρεθεί άλλος μηχανισμός παρά μόνο η ύπαρξη PFO, οι γιατροί μπορεί να προσφέρουν- χρησιμοποιήσουν την συσκευή AMPLATZER PFO Occluder.

http://www.neurology.org/content/early/2016/07/27/WNL.0000000000002961.full.pdf+html

Ενημερώθηκε στις 30/7/2018

Το Ανοικτό Ωοειδές Τρήμα (Patent Foramen Ovale- PFO), είναι ένα “άνοιγμα” (τρύπα), απομεινάρι της εμβρυικής κυκλοφορίας, στο μεσοκολπικό διάφραγμα (το τοίχωμα που χωρίζει τους δύο κόλπους της καρδιάς).

Αυτό υπάρχει σε όλα τα έμβρυα για να μπορεί να μεταφέρεται το οξυγονωμένο αίμα από τη μητέρα στο σώμα του εμβρύου και ενώ πρέπει να κλείσει μετά τη γέννηση, δυστυχώς παραμένει ανοιχτό για το υπόλοιπο της ζωής τους, στο 25% περίπου των ανθρώπων !

ΟΙ ΤΕΛΕΥΤΑΙΕΣ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΟΔΗΓΙΕΣ ΤΩΝ ΕΙΔΙΚΩΝ 

Οι τελευταίες οδηγίες από το BMJ αναφέρουν ότι σε ανθρώπους κάτω των 60 ετών με PFO υψηλού κινδύνου (με μεγάλη επικοινωνία από δεξιά προς τα αριστερά ή με ανεύρυσμα του μεσοκολπικού διαφράγματος), μετά από Κρυπτογενές Εγκεφαλικό Επεισόδιο (C.S):

# Ισχυρή σύσταση για Σύγκληση + Αντιαιμοπεταλιακό vs Αντιαιμοπεταλιακό

# Ασθενή σύσταση για Σύγκληση + Αντιαιμοπεταλιακό vs Αντιπηκτικό

# Ασθενή σύσταση για Αντιπηκτικό vs Αντιαιμοπεταλιακό, όταν δεν μπορεί να γίνει σύγκληση

 Οι οδηγίες αυτές βασίστηκαν σε 3 μελέτες του 2017:

RESPECT trial

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1610057

CLOSE Trial

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1705915

Gore- REDUCE Trial

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejmoa1707404

ΣΤΗΝ ΑΡΧΗ ΛΙΓΑ ΓΙΑ ΤΑ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΑ ΕΠΕΙΣΟΔΙΑ

Τα αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια  οφείλονται κατά 87% σε θρόμβωση και κατά 13% σε αιμορραγία.

Ο θρόμβος μπορεί να δημιουργηθεί τοπικά (σε αθηροσκληρωτική πλάκα) ή να προέλθει από άλλο σημείο του σώματος, π.χ. από τις καρωτίδες  ή από τον αριστερό κόλπο της καρδιάς, σε ύπαρξη κολπικής μαρμαρυγής.

Περίπου το 30% των μόνιμων ή παροδικών (Τ.Ι.Α.) θρομβωτικών ισχαιμικών εγκεφαλικών, είναι άγνωστης αιτιολογίας και ονομάζονται Κρυπτογενή.

 ΤΑ ΚΡΥΠΤΟΓΕΝΗ ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΑ ΙΣΧΑΙΜΙΚΑ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΑ ΚΑΙ Η ΠΑΡΑΔΟΞΗ ΕΜΒΟΛΗ

Σ’ αυτά οι θρόμβοι πιθανώς δημιουργούνται από:

α) Αιματολογικές παθήσεις που ευνοούν την δημιουργία θρόμβων, όπως το αντιφωσφολιπιδικό και άλλα σύνδρομα ή από φάρμακα π.χ. τα αντισυλληπτικά.

β) Μη συμπτωματική κολπική μαρμαρυγή (σχεδόν στο 30% των κρυπτογενών εγκεφαλικών ανευρίσκεται ασυμπτωματική κολπική μαρμαρυγή σε παρακολούθηση 3ετίας, με συσκευή καταγραφής- ILR).

γ) Διάφορες αιτίες π.χ. από κομμάτι αθηρωματικής πλάκας της ανιούσας αορτής.

δ) Μπορεί επίσης αυτά να συμβούν από μεταφορά θρόμβου από τις φλέβες (Παράδοξη Εμβολή) μέσω ανοίγματος στο μεσοκολπικό διάφραγμα.

Το άνοιγμα αυτό είναι συχνότατα το Ανοικτό Ωοειδές Τρήμα (Patent Foramen Ovale- PFO) ή είναι σπάνια η Μεσοκολπική Επικοινωνία (Atrial Septal Defect- A.S.D.).

Η παράδοξη εμβολή μπορεί να συμβεί όχι μόνο στις αρτηρίες του εγκεφάλου (C.S.), αλλά και στην νεφρική αρτηρία, τις αρτηρίες των κάτω άκρων, τη μεσεντέριο αρτηρία και ακόμη και σε στεφανιαία αρτηρία.

ΛΙΓΑ ΓΙΑ ΤΗΝ ΕΜΒΡΥΙΚΗ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΚΑΙ ΤΟ ΑΝΟΙΚΤΟ ΩΟΕΙΔΕΣ ΤΡΗΜΑ (PFO)

Το Ανοικτό Ωοειδές Τρήμα (PFO) είναι η συχνότερη “συγγενής” καρδιοπάθεια. Αυτό υπάρχει περίπου στο 25% των ενηλίκων !

Στο έμβρυο δεν υπάρχει λόγος να λειτουργούν οι πνεύμονες (το έμβρυο δεν αναπνέει) έτσι το αίμα με το οξυγόνο από τη μητέρα δεν περνά από αυτούς.

(Η καρδιά αποτελείται από δυο ενωμένες μυϊκές αντλίες που φυσιολογικά δεν επικοινωνούν μεταξύ τους μετά τη γέννηση. Η δεξιά αντλία αναρροφά το αίμα από τις φλέβες και το εκτοξεύει στους πνεύμονες για να παραλάβει οξυγόνο. Η αριστερή αντλία αναρροφά το οξυγονωμένο πια αίμα από τους πνεύμονες και το εκτοξεύει στις αρτηρίες, μέσω της αορτής, για να προσφέρει το οξυγόνο και τα υπόλοιπα θρεπτικά συστατικά σε όλα τα κύτταρα του σώματος.)

Έπρεπε όμως να βρεθεί τρόπος το οξυγονωμένο αίμα από τη δεξιά πλευρά- αντλία της καρδιάς του εμβρύου να παρακάμπτει την κυκλοφορία μέσω των πνευμόνων και να διοχετεύεται στην αορτή για φτάσει σε όλα τα κύτταρα του σώματος.

Έτσι αναγκαστικά δημιουργήθηκαν δυο παρακάμψεις της πνευμονικής κυκλοφορίας, που “κλείνουν” μετά την γέννηση.

Η πρώτη είναι ένα “κενό” στο μεσοκολπικό διάφραγμα, το Ωοειδές Τρήμα (PFO) και η δεύτερη παράκαμψη της πνευμονικής κυκλοφορίας είναι ο ανοικτός αρτηριακός πόρος (αγγείο που συνδέει την πνευμονική αρτηρία και την αορτή στο έμβρυο) για τη μεταφορά του οξυγονωμένου αίματος από τη δεξιά κοιλία στην αορτή.

Το PFO έχει ένα είδος βαλβίδας με ένα “πτερύγιο”, στην πλευρά του αριστερού κόλπου, που επιτρέπει τη ροή του αίματος μόνο από τον δεξιό προς τον αριστερό κόλπο.

Το πτερύγιο είναι ιστός που λέγεται septum primum (S.P.) και δρα σαν βαλβίδα απαγορεύοντας στο αίμα να κινηθεί από τον αριστερό στον δεξιό κόλπο.

Μόλις γεννηθεί το νεογνό οι πνεύμονες του εκπτύσσονται, παίρνει την πρώτη του ανάσα και το αίμα αρχίζει να περνά και να οξυγονώνεται πια από αυτούς.

Έτσι η πίεση στον αριστερό κόλπο γίνεται ψηλότερη από την πίεση του δεξιού κόλπου, οπότε το Ανοικτό Ωοειδές Τρήμα κλείνει αφού πιέζεται το S.P. πάνω στο υπόλοιπο μεσοκολπικό διάφραγμα.

Αργότερα, σιγά- σιγά δημιουργούνται συμφύσεις μεταξύ του S.P. και του μεσοκολπικού διαφράγματος, οπότε το PFO κλείνει μόνιμα ( δυστυχώς μόνο στο 75% των ανθρώπων), σε διάστημα ενός έτους.

Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΟΥ PFO   

Η διάγνωση του γίνεται με το έγχρωμο υπερηχοκαρδιογράφημα αν φανεί ροή αίματος από τον δεξιό στον αριστερό κόλπο ή αν μετά τη χορήγηση ενδοφλεβίως φυσιολογικού ορρού με μικροφυσαλλίδες, αυτές εμφανιστούν στον αριστερό κόλπο μέσα σε 3 καρδιακούς κύκλους μετά την εμφάνιση τους στο δεξιό κόλπο.

Βέβαια για να φανεί μεγαλύτερη λεπτομέρεια στα χαρακτηριστικά του PFO (π.χ. μέγεθος ροής) καλύτερα να διενεργείται διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφημα.

ΤΟ PFO ΚΑΙ ΤΟ ΚΡΥΠΤΟΓΕΝΕΣ ΙΣΧΑΙΜΙΚΟ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ ΕΠΕΙΣΟΔΙΟ

Η πιθανότητα να βρεθεί PFO σε ανθρώπους με κρυπτογενές ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο (Cryptogenic Stroke- C.S.) είναι σχεδόν τριπλάσια από τους άλλους ανθρώπους.

Οι άνθρωποι που έχουν PFO δεν το γνωρίζουν, γιατί αυτό δεν προκαλεί συμπτώματα, οπότε η ύπαρξη του γίνεται αντιληπτή στον έλεγχο για την ανεύρεση της αιτίας του ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου.

Όπως αντιλαμβάνεται κάποιος η ανεύρεση PFO σε ανθρώπους με C.S., δεν αποδεικνύει ούτε την παραγωγή ούτε τη διέλευση θρόμβου από το PFO.

Γενικά όσο νεότερος και όσο λιγότερους παράγοντες κινδύνου στεφανιαίας νόσου έχει ο άνθρωπος με C.S., τόσο αυξάνεται η πιθανότητα να φταίει το ανευρεθέν PFO για το κρυπτογενές ισχαιμικό θρομβωτικό εγκεφαλικό (και τόσο είναι μειωμένη η πιθανότητα για 2^ο εγκεφαλικό ή ΤΙΑ).

Αντίθετα όσο μεγαλύτερος και με πολλούς παράγοντες κινδύνου στεφανιαίας νόσου είναι ο άνθρωπος με C.S.,, τόσο αυξάνεται η πιθανότητα να είναι τυχαία η ύπαρξη του PFO.

Για τον κλινικό υπολογισμό της πιθανότητας να φταίει το PFO για το εγκεφαλικό έχει δημιουργηθεί ένα εργαλείο, το ROPE (Risk of Paradoxical Embolism) score. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3775694/table/T4/

Η πιθανότητα να έγινε παράδοξη εμβολή μέσω του PFO, εξαρτάται και άλλους παράγοντες όπως τα χαρακτηριστικά του PFO (π.χ. το μέγεθος του), την συνύπαρξη εν τω βάθει θρομβοφλεβίτιδας (DVT), αν προηγήθηκε δοκιμασία Valsava (βήχας, φτάρνισμα,  θέση οκλαδόν, αφόδευση, στους δύτες κ.λ.π.) αμέσως πριν το εγκεφαλικό (οπότε άνοιξε το πτερύγιο του PFO και αίμα μαζί με θρόμβο πέρασε από τον δεξιό στον αριστερό κόλπο), την πιθανή υπερπηκτικότητα του αίματος κ.λ.π.

“Σιγουριά” υπάρχει μόνο αν ταυτόχρονα με το κρυπτογενές θρομβωτικό ισχαιμικό επεισόδιο βρεθεί θρόμβωση συμπτωματική ή ασυμπτωματική, σε εν τω βάθει φλέβα των ποδιών ή σε φλέβα άλλου σημείου του σώματος, οπότε μπορεί αυτό να αποδοθεί στην ύπαρξη του PFO, αλλιώς μόνο υπόθεση μπορεί να γίνει ότι ενδεχομένως να φταίει το PFO για το C.S..

Συνεπώς σε θρομβωτικό εγκεφαλικό άγνωστης αιτιολογίας πρέπει να ελέγχεται η πιθανότητα ύπαρξης εν τω βάθει θρομβοφλεβίτιδας (Deep Vein Thrombosis- D.V.T.) στα πόδια ή στις λαγόνιες φλέβες με υπερήχους (Triplex Φλεβών).

Η ανεύρεση D.V.T. σε ανθρώπους με ισχαιμικό θρομβωτικό εγκεφαλικό και ταυτόχρονη ύπαρξη PFO είναι σχεδόν 10%.

Πάντως σε όλους μας συνεχώς δημιουργούνται μικροθρόμβοι στις φλέβες που είτε διαλύονται αυτόματα είτε καταλήγουν στα πολύ μικρά αρτηρίδια της πνευμονικής κυκλοφορίας χωρίς να προκαλούν κάποιο πρόβλημα λόγω του μικρού μεγέθους τους.

ΤΟ PFO ΚΑΙ ΟΙ ΗΜΙΚΡΑΝΙΕΣ

Επίσης η ύπαρξη ημικρανιών “σχετίζεται”, με κάποιο τρόπο, με την ύπαρξη παράδοξης εμβολής και PFO. Σχεδόν στους μισούς ανθρώπους με ημικρανίες συνυπάρχει PFO (ενώ στον γενικό πληθυσμό είναι 25%).

Θεωρητικά μερικές φορές κάποιος από τους μικροθρόμβους που δημιουργούνται στις φλέβες, περνά στα εγκεφαλικά αρτηρίδια, όπου διαλύεται αυτόματα και έτσι προκαλεί ημικρανία αντί εγκεφαλικό.

Συμμετέχει επίσης στη δημιουργία της ημικρανίας και η αυξημένη έκκριση αγγειοδραστικών και φλεγμονωδών ουσιών λόγω του μικροθρόμβου.

Παρ’ όλο που δεν συνιστάται η σύγκλιση του PFO για ημικρανίες, όπου αυτή έγινε μειώθηκε η συχνότητα των ημικρανιών.

http://content.onlinejacc.org/article.aspx?articleid=1889485

ΛΙΓΑ ΓΙΑ ΤΗ ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ- A.S.D.

 Αυτή είναι μια συγγενής (εκ γενετής) καρδιοπάθεια, (εμφανίζεται περίπου στο 1 από κάθε 500 νεογνά), στην οποία λείπει ιστός από το μεσοκολπικό διάφραγμα οπότε υπάρχει μια τρύπα μικρή ή μεγάλη (το A.S.D.) στο μεσοκολπικό διάφραγμα.

                Σε ανθρώπους που προσέρχονται για σύγκλιση μεγάλου A.S.D., αναφέρεται επεισόδιο παράδοξης εμβολής σε ποσοστό μέχρι 14%.

ΟΙ ΟΔΗΓΙΕΣ ΑΝ ΑΝΑΚΑΛΥΦΘΕΙ PFO ΜΕΤΑ ΑΠΟ ΚΡΥΠΤΟΓΕΝΕΣ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ (CS).

Έχουμε δυο θεραπευτικές επιλογές για την περίπτωση που βρεθεί συνύπαρξη PFO και CS, ώστε να μην ξανασυμβεί (δευτερογενής πρόληψη) άλλο θρομβωτικό ισχαιμικό εγκεφαλικό ή ΤΙΑ.

Η μία επιλογή είναι η αποτροπή δημιουργίας θρόμβων με τη χορήγηση αντιαιμοπεταλιακών (π.χ. Ασπιρίνη) ή αντιπηκτικών φαρμάκων (π.χ. Sintrom ή τα νεότερα αντιπηκτικά) και η δεύτερη επιλογή είναι η σύγκλειση του  PFO, διαδερμικά μέσω καθετήρα (είσοδος από φλέβα) με τοποθέτηση ειδικής συσκευής σύγκλησης.

Προς το παρόν όμως, από τις μέχρι στιγμή μελέτες, δεν γνωρίζουμε ποια από τις 3 τελικά θεραπευτικές επιλογές είναι η καλύτερη.

Υπ’ όψιν ότι γίνονται και άλλες μελέτες με σκοπό την ανεύρεση της βέλτιστης θεραπείας, ανάλογα με τον κάθε ασθενή.

https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT00738894

https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT00562289

Σαν συσκευές σύγκλεισης των PFO χρησιμοποιούνται παράτυπα οι εγκεκριμένες για τη σύγκλιση της μεσοκολπικής επικοινωνίας (ASD) και η μόνη μέχρι στιγμής συσκευή που ενέκρινε το FDA και για τα PFO, είναι η συσκευή Amplatzer της εταιρίας St. Jude.

Αυτή όμως αυξάνει την πιθανότητα δημιουργίας κολπικής μαρμαρυγής κατά 3.5 φορές και επίσης μπορεί να προκαλέσει σπάνια (περίπου 1/500) διάβρωση του ιστού του μεσοκολπικού διαφράγματος που απαιτεί εγχείρηση ανοικτής καρδιάς (ιδίως αν τοποθετηθεί συσκευή μεγαλύτερης διαμέτρου από την απαιτούμενη).

Πρόσφατα ολοκληρώθηκαν και παρουσιάστηκαν οι 2 ανωτέρω μελέτες που περιμέναμε, για την σύγκληση ή όχι του Ανοικτού Ωοειδούς Τρήματος (Patent Foramen Ovale/ PFO) μετά από κρυπτογενές εγκεφαλικό επεισόδιο (ισχαιμικό εγκεφαλικό χωρίς εμφανή αιτία/ C.S.).

http://eso-stroke.org/kategorie-1/data-highlights-opening-plenary-esoc-2017/

Η μία, η μελέτη CLOSE, μπορεί να θεωρηθεί πιο σίγουρη, γιατί δεν αφορούσε τον έλεγχο συγκεκριμένης συσκευής σύγκλησης όπως η άλλη, η μελέτη Gore-REDUCE.

Στη μελέτη CLOSΕ φάνηκε ότι σε C.S. και συνύπαρξη PFO ΥΨΗΛΟΥ ΚΙΝΔΥΝΟΥ (με μεγάλη επικοινωνία από δεξιά προς τα αριστερά ή με ανεύρυσμα του μεσοκολπικού διαφράγματος), η σύγκλειση του με διαδερμική συσκευή ήταν πολύ ανώτερη συγκριτικά με φαρμακευτική προληπτική θεραπεία (αντιπηκτική ή αντιαιμοπεταλιακή) ως προς την επανάληψη 2^ου C.S..

Στα 5.3 χρόνια παρακολούθησης, δεν υπήρξε κανένα νέο C.S. σε όσους έγινε διαδερμική σύγκλιση του PFO ενώ στο φαρμακευτικό σκέλος υπήρξαν 14 νέα C.S. (663 ασθενείς και στα 3 σκέλη της μελέτης).

Το αποτέλεσμα της αντιαιμοπεταλιακής vs της αντιπηκτικής θεραπείας δεν μπορούσε να εκτιμηθεί λόγω μικρού αριθμού ανθρώπων σ’ αυτά.

Μετά από αυτά τα αποτελέσματα αναμένεται να αλλάξουν οι οδηγίες και να προτείνεται η σύγκλειση PFO ΥΨΗΛΟΥ ΚΙΝΔΥΝΟΥ (με μεγάλη επικοινωνία από δεξιά προς τα αριστερά ή με ανεύρυσμα του μεσοκολπικού διαφράγματος), μετά από C.S. (ώστε να μην δημιουργείται 2^ο C.S.).

ΟΙ ΤΕΛΕΥΤΑΙΕΣ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΟΔΗΓΙΕΣ ΤΩΝ ΕΙΔΙΚΩΝ 

Οι τελευταίες οδηγίες από το BMJ αναφέρουν ότι σε ανθρώπους κάτω των 60 ετών με PFO ΥΨΗΛΟΥ ΚΙΝΔΥΝΟΥ (με μεγάλη επικοινωνία από δεξιά προς τα αριστερά ή με ανεύρυσμα του μεσοκολπικού διαφράγματος), η σύγκλειση του με διαδερμική συσκευή, μετά από C.S.:

Ισχυρή σύσταση για Σύγκλειση (με διαδερμική συσκευή) + Αντιαιμοπεταλιακό vs Αντιαιμοπεταλιακό

Ασθενή σύσταση για Σύγκλειση + Αντιαιμοπεταλιακό vs Αντιπηκτικό

Ασθενή σύσταση για Αντιπηκτικό vs Αντιαιμοπεταλιακό, όταν δεν μπορεί να γίνει σύγκλειση

Οι τελευταίες οδηγίες της Αμερικανικής Καρδιολογικής Εταιρίας και της Αμερικανικής Εταιρίας Εγκεφαλικών (ΑΗΑ/ASA), για όσους έχουν C.S. (ή ΤΙΑ) και ταυτόχρονα PFO:

1) Αν δεν λαμβάνουν ήδη αντιπηκτική θεραπεία, συνιστάται χορήγηση αντιαιμοπεταλιακού φαρμάκου. (οδηγία τύπου Ι – το όφελος είναι πολύ μεγαλύτερο από τον κίνδυνο)

2) Αν ο θρόμβος προέρχεται από φλέβα, συνιστάται χορήγηση αντιπηκτικού φαρμάκου (Sintrom ή τα νεότερα αντιπηκτικά) ανάλογα και με τα χαρακτηριστικά του εγκεφαλικού. (οδηγία τύπου Ι)

3) Αν στην προηγούμενη περίπτωση απαγορεύεται η λήψη αντιπηκτικού, είναι λογικό να τοποθετηθεί φίλτρο στην κάτω κοίλη φλέβα. (οδηγία τύπου ΙΙα –  το όφελος είναι μεγαλύτερο από τον κίνδυνο)

4) Αν δεν υπάρχει εν τω βάθει θρομβοφλεβίτιδα, δεν υπάρχει όφελος από σύγκλειση του PFO. (οδηγία τύπου ΙΙΙ – απαγορεύεται)

5) Αν υπάρχει εν τω βάθει θρομβοφλεβίτιδα, η σύγκλειση του PFO με διαδερμικό σύστημα μέσω καθετήρα, μπορεί να ληφθεί υπ’ όψιν αναλόγως του κινδύνου επανάληψης της εν τω βάθει θρομβοφλεβίτιδας. (οδηγία τύπου ΙΙβ – το όφελος είναι σχεδόν ίδιο με τον κίνδυνο)

Επίσης η Αμερικανική Ακαδημία Νευρολογίας (ΑΑΝ) αναφέρει σε πρόσφατη (27/Ιουλίου/2016) οδηγία της, ότι σε σπάνιες περιπτώσεις, όπως σε επαναλαμβανόμενα κρυπτογενή θρομβωτικά εγκεφαλικά επεισόδια παρά την επαρκή φαρμακευτική θεραπεία (αντιαιμοπεταλιακά εκτός και αν υπάρχει ένδειξη για αντιπηκτικά π.χ. σε κολπική μαρμαρυγή) αν δεν βρεθεί άλλος μηχανισμός παρά μόνο η ύπαρξη PFO, οι γιατροί μπορεί να προσφέρουν- χρησιμοποιήσουν την συσκευή AMPLATZER PFO Occluder.

http://www.neurology.org/content/early/2016/07/27/WNL.0000000000002961.full.pdf+html

ΠΡΟΛΗΠΤΙΚΑ

Αφού δεν ξέρουμε ποιος από εμάς έχει PFO, τουλάχιστον μπορούμε να φροντίσουμε να μην δημιουργούνται εύκολα θρομβώσεις στις φλέβες μας. Αυτές δημιουργούνται κυρίως σε πολύωρη ακινησία, όπως για παράδειγμα σε πολύωρα ταξίδια και σε μη επαρκή λήψη υγρών.

Συνεπώς σε πολύωρο ταξίδι πρέπει κάνουμε συχνές στάσεις για λιγόλεπτο βάδισμα, να πάρουμε πριν το ταξίδι προληπτικά Ασπιρίνη (π.χ. 250 mg) αν δεν υπάρχει αντένδειξη και να πίνουμε αρκετά υγρά κατά τη διάρκεια του ταξιδιού, για να μην γίνεται συμπύκνωση του αίματος και ευκολότερη δημιουργία θρόμβων.

Συμπερασματικά:

Παρ’ όλο που το PFO είναι συχνό στον πληθυσμό (το έχουμε ο ένας στους τέσσερις), σπανιότατα θα προκληθεί πρόβλημα από αυτό.

Αν όμως συμβεί ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο χωρίς εμφανή αιτία (C.S.) και στον έλεγχο βρεθεί να υπάρχει PFO, για τα μεν χαμηλού κινδύνου PFO, προτιμάται η χορήγηση Ασπιρίνης 100 mg ημερησίως (αφού δεν υπάρχει διαφορά με τα αντιπηκτικά στο αποτέλεσμα).

Για δε τα PFO υψηλού κινδύνου (με μεγάλη επικοινωνία από δεξιά προς τα αριστερά ή με ανεύρυσμα του μεσοκολπικού διαφράγματος), αναμένεται να αλλάξουν οι οδηγίες και να προτείνεται η διαδερμική σύγκλειση τους μετά από C.S., ώστε να μην δημιουργείται 2^ο C.S..

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

• http://stroke.ahajournals.org/content/early/2014/04/30/STR.0000000000000024.full.pdf+html
• http://journal.frontiersin.org/article/10.3389/fneur.2016.00037/full
• http://www.ajconline.org/article/S0002-9149(14)02333-9/abstract
• http://www.cardiovascmed.ch/docs/cvm/2016/01/en/cvm-00379.pdf
• http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4817574/
• http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26346232
• http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27081420
• http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27255114

Ενημερώθηκε στις 8/9/2020

Η φυσιολογική αορτική βαλβίδα έχει τρία φύλλα-γλωχίνες. Μερικά όμως παιδιά, κυρίως αγόρια, γεννιούνται με δύο γλωχίνες στην αορτική βαλβίδα, λόγω ανωμαλίας του συνδετικού ιστού που προκαλεί συγκόλληση των δυο από τις τρεις γλωχίνες, στην αρχή της κυήσεως.

Αυτή η ανωμαλία ονομάζεται διγλώχιν αορτική βαλβίδα (Δ.Α.Β.) (Bicuspid Aortic Valve ή BAV) και είναι η συχνότερη συγγενής (εκ γενετής) καρδιακή ανωμαλία (περίπου 1:100 γεννήσεις).

Οι συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες υπάρχουν κατά την γέννηση του νεογνού και αφορούν την λάθος κατασκευή της καρδιάς ή των μεγάλων αγγείων κοντά στην καρδιά, λόγω μη ομαλής δημιουργίας τους στην αρχή της κυήσεως, εξ’ αιτίας κληρονομικών ή/και περιβαλλοντικών αιτίων.

ΛΙΓΑ ΓΙΑ ΤΗΝ ΑΟΡΤΙΚΗ ΒΑΛΒΙΔΑ

Η καρδιακές βαλβίδες, τέσσερις στον αριθμό, είναι μηχανισμοί που επιτρέπουν την ροή του αίματος μόνο προς τα μπροστά όταν ανοίγουν και εμποδίζουν την επιστροφή του αίματος προς τα πίσω στην επόμενη φάση όταν αυτές κλείνουν. Το άνοιγμα και το κλείσιμο εκτελούνται διαδοχικά και συνεχώς στην ζωή μας.

Η αορτική βαλβίδα, μία από τις 4 βαλβίδες, παρεμβάλλεται ανάμεσα στην αριστερή κοιλία και την αορτή και σκοπός της είναι να επιτρέπει στο αίμα να κινείται μόνο προς την αορτή. Αυτή φυσιολογικά αποτελείται από 3 γλωχίνες που εκφύονται από την ρίζα της αορτής.

Όταν είναι κλειστή η φυσιολογική αορτική βαλβίδα φαίνεται σαν ένας κύκλος με 3 ακτίνες από το κέντρο του προς την περιφέρεια, που μοιράζουν την επιφάνεια του κύκλου σε 3 ίσα μέρη (μοιάζει με το σήμα της Μερσεντές).

Η ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΣΤΟΝ ΠΛΗΘΥΣΜΟ

Περίπου ένα σε κάθε εκατό παιδιά, κυρίως αγόρια (1.5 αγόρια : 1 κορίτσι) παρουσιάζουν Δ.Α.Β..

Συνήθως η Δ.Α.Β. είναι σποραδική. Συχνά όμως κληρονομείται με αυτοσωματική επικρατούσα κληρονομικότητα (με ατελή πολλές φορές διεισδυτικότητα), οπότε όταν ανευρεθεί διγλώχιν Α.Β. σε κάποιον, οι συγγενείς του πρώτου βαθμού, πρέπει να ελέγχονται με υπερηχοκαρδιογράφημα. Στο 25% περίπου των συγγενών ανθρώπων με Δ.Α.Β., ανευρίσκεται διγλώχιν αορτική βαλβίδα ή/και αορτοπάθεια.

ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΣΕ ΥΠΑΡΞΗ Δ.Α.Β.

Συνήθως μαζί με την Δ.Α.Β., συνυπάρχουν και άλλες συγγενείς ανωμαλίες (λόγω ανωμαλίας του συνδετικού ιστού), στο 55% περίπου των ατόμων που την παρουσιάζουν, όπως διάταση-ανεύρυσμα στην αρχή της ανιούσας αορτής, ή ανώμαλες στεφανιαίες αρτηρίες ή ισθμική στένωση της αορτής.

Η Δ.Α.Β. θα πρέπει να θεωρείται σαν νόσος όχι μόνο της αορτικής βαλβίδας, αλλά όλης της αορτικής ρίζας.

Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ – ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΗΣ Δ.Α.Β.

Η εξέταση “κλειδί” για την διάγνωση της Δ.Α.Β., είναι το διαθωρακικό έγχρωμο υπερηχοκαρδιογράφημα. Με αυτό θα ελεγχθεί επιπλέον αν υπάρχει στένωση ή ανεπάρκεια της βαλβίδας και η βαρύτητα τους και θα ελεγχθεί και η ανιούσα αορτή.

Αν υπάρχει δυσκολία στην διάγνωση με το υπερηχοκαρδιογράφημα, λόγω παχυσαρκίας ή λόγω χρονίας αναπνευστικής πνευμονοπάθειας, μπορεί να διενεργηθεί διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφημα ή καρδιακή μαγνητική τομογραφία (CMR) ή αορτογραφία μαγνητικού συντονισμού ή αορτογραφία με αξονικό τομογράφο για έλεγχο της αορτής.

Επίσης θα διενεργηθεί ηλεκτροκαρδιογράφημα για εύρεση πιθανών αρρυθμιών και δοκιμασία κοπώσεως για να φανεί η πραγματική λειτουργική κατάσταση του ασθενούς.

# Η παρακολούθηση με απεικονιστική μέθοδο θα γίνεται τουλάχιστον μια φορά τον χρόνο, σε σημαντική βαλβιδοπάθεια (Vmax > 3 m/sec) ή όταν η διάμετρος της αορτής ξεπεράσει τα 4 εκατοστά.

ΒΑΡΥΤΗΤΑ- ΠΟΡΕΙΑ – ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Το φάσμα της βαρύτητας της Δ.Α.Β. είναι ευρύ και κυμαίνεται από την βαρειά βλάβη της σε νεογνό (σπάνια περίπτωση), ως την ελαφρά ασυμπτωματική βλάβη της σε μεγάλη ηλικία.

Περίπου 1 στα 50 παιδιά με Δ.Α.Β. θα παρουσιάσει συμπτώματα από σημαντική βαλδιδοπάθεια μέχρι την εφηβεία.

Το συνηθέστερο σενάριο είναι η Δ.Α.Β. να λειτουργεί επαρκώς για δεκαετίες, οπότε τα συμπτώματα εμφανίζονται κυρίως σε ηλικία γύρω στα 40 λόγω εκφύλισης-γήρανσης της βαλβίδας, εναπόθεσης ασβεστίου και δημιουργίας ανεπάρκειας ή συνηθέστερα στενώσεως της βαλβίδας (οπότε η αριστερή κοιλία δυσκολεύεται να εκτοξεύσει το αίμα μέσα από την στενεμένη Δ.Α.Β., προς την αορτή).

Σχεδόν οι μισοί άνθρωποι με Δ.Α.Β., θα χρειαστούν επέμβαση όταν φτάσουν την ηλικία 30 ως 50 ετών, είτε λόγω στένωσης (συνηθέστερα), είτε λόγω ανεπάρκειας είτε λόγω μεικτής βλάβης της διγλώχινος βαλβίδας.

Σε μέση ηλικία περίπου 52 ετών το 40% παρουσιάζει καρδιακές επιπλοκές (παθολογικές ή ανάγκη για εγχείρηση).

## Σε μια μεγάλη σειρά με 642 ανθρώπους με Δ.Α.Β. που είχαν μέσο όρο ηλικίας τα 35 χρόνια και παρακολουθούνταν μέχρι να γίνουν σχεδόν 45 χρονών, 22% από αυτούς χρειάστηκαν εγχείρηση της βαλβίδας ή/και της αορτής, 2% παρουσίασε διαχωρισμό αορτής και 2.65% πέθανε από καρδιακή αιτία (το 1.9% από καρδιακή ανεπάρκεια και το υπόλοιπο από διαχωρισμό αορτής ή μετά από εγχείρηση για τη βαλβίδα).

Υπ’ όψιν ότι οι ενήλικες, περίπου 34 ετών, με Δ.Α.Β., έχουν παρόμοιο προσδόκιμο επιβίωσης με τον γενικό πληθυσμό (10ετής επιβίωση 96% vs 97%).

Όσο βαρύτερη η στένωση της αορτικής βαλβίδας τόσο αυξάνονται τα συμβάματα, σχεδόν 6πλασιάζονται και όσο βαρύτερη η ανεπάρκεια της,  τόσο αυξάνονται τα συμβάματα, σχεδόν 3πλασιάζονται.

https://jamanetwork.com/journals/jama/fullarticle/182573

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Τα συμπτώματα είναι αυτά της στενωτικής ή ανεπαρκούσας βαλβίδας. Επίσης μπορεί να συμβεί ρήξη ανευρύσματος ή διαχωρισμός της αορτής ή βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα.

Η βαρειά στένωση της αορτικής βαλβίδας, δεν εμφανίζει αρχικά συμπτώματα. Όταν εμφανιστούν αργότερα στηθάγχη ή δύσπνοια ή λιποθυμία χρειάζεται επείγουσα εγχείρηση. Μπορεί επίσης να υπάρξει αιφνίδιος θάνατος σπάνια (λιγότερο από 1%) σε ασυμπτωματικό ακόμη και με βαρειά στένωση της αορτικής βαλβίδας.

Στην βαρειά ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας, για πολλά χρόνια, ακόμη και για 10ετίες, δεν υπάρχουν συμπτώματα. Υπάρχει όμως ελάχιστος κίνδυνος αιφνιδίου θανάτου (η συχνότητα του είναι 1 ανά 500 σε ασυμπτωματικό με καλή λειτουργία της Α.Κ.). Αργότερα εμφανίζονται εύκολη κούραση, δύσπνοια, στηθάγχη στο βάδισμα, λιποθυμία, αρρυθμίες, αίσθημα έντονων παλμών.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ-ΠΟΤΕ ΓΙΝΕΤΑΙ ΕΠΕΜΒΑΣΗ;

Οι περισσότεροι άνθρωποι με Δ.Α.Β. θα χρειαστούν επέμβαση (σχεδόν πάντα αντικατάσταση βαλβίδας και σπάνια βαλβιδοπλαστική), όταν φτάσουν σε ηλικία 30 ως 65 ετών, είτε μόνο στην βαλβίδα είτε στην βαλβίδα και την αορτή (περίπου το 30% θα χρειαστεί και επέμβαση στην αορτή).

Επέμβαση χρειάζεται αν: 1) Υπάρχουν συμπτώματα (στην καθημερινή ζωή ή σε δοκιμασία κοπώσεως) ή 2) αν το κλάσμα εξωθήσεως είναι < 50% ή 3) αν μειωθεί η συστολική αρτηριακή πίεση στη δοκιμασία κοπώσεως ή 4) αν η χειρουργική θνητότητα προβλέπεται να είναι μικρή και ταυτόχρονα: Η μέγιστη ταχύτητα του αίματος είναι > 5,5 m/s, το ΒΝΡ είναι > 3 φορές αυξημένο, αν η συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία είναι > 60 mmHg (πνευμονική υπέρταση τύπου 2) κλπ.

Επίσης αντικατάσταση της βαλβίδας θα γίνει (ακόμη και σε μέτρια στένωση της) αν θα διενεργηθεί κάποια άλλη εγχείρηση στην καρδιά ή την ανιούσα αορτή.

Το ανωτέρω σχεδιάγραμμα δείχνει τις οδηγίες του 2020 της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας.

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa554/5898606#206962579

Υπ’ όψιν ότι δεν υπάρχει φαρμακευτική θεραπεία που αποδεδειγμένα να μειώνει τον ρυθμό επιδείνωσης της Δ.Α.Β. ή της συνοδού αορτοπάθειας.

Αν υπάρχει υπέρταση αυτή πρέπει να αντιμετωπιστεί με β-αναστολείς και α-ΜΕΑ (ή Σαρτάνες).

Όταν γίνεται επέμβαση αντικατάστασης της Δ.Α.Β. λόγω βαρειάς στένωσης ή βαρειάς ανεπάρκειας της βαλβίδας, συνιστάται αντικατάσταση και της ανιούσας αορτής αν αυτή έχει διάμετρο μεγαλύτερη από 4.5 εκατοστά. (Αμερικανική Καρδιολογική Εταιρία και Αμερικανικό Κολέγιο Καρδιολογίας)

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/CIR.0000000000000029

# Σε νέους < 25 ετών με Δ.Α.Β. και βαρειά στένωση της αορτικής βαλβίδας, χωρίς Ασβέστιο σ’ αυτήν και καθόλου ή ελάχιστη ανεπάρκεια ίσως μπορεί να διενεργηθεί διάταση με μπαλόνι. (οδηγία τύπου ΙΙβ)

# Εγχείρηση σε ανεύρυσμα αορτής σε ασθενή με Δ.Α.Β. (bicuspid aortic disease) γίνεται όταν η διάμετρος της αορτής ξεπεράσει τα 5.5 εκατοστά (η ίδια οδηγία ισχύει και για όσους δεν έχουν Δ.Α.Β.).

Σε διάμετρο της αορτής από 5.1 ως 5.5 εκατοστά και Δ.Α.Β., συνιστάται εγχείρηση στην αορτή είτε αν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό διαχωριστικού ανευρύσματος της αορτής είτε αν ο ρυθμός διάτασης της αορτής είναι μεγαλύτερος από 0.5 εκατοστό τον χρόνο.

[Η πιθανότητα οξέως διαχωριστικού ανευρύσματος σε ανεύρυσμα αορτής και Δ.Α.Β. είναι περίπου 1/3225/έτος]

ΑΛΛΑ ΜΕΤΡΑ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΑ ΚΑΙ ΜΗ

Επίσης συστήνεται καθημερινό βάδισμα, μείωση της πρόσληψης αλατιού και Νατρίου, μείωση του σωματικού βάρους στο επιθυμητό αναλόγως του ύψους, διακοπή του καπνίσματος και εμβολιασμός κατά της γρίπης και του πνευμονιόκοκκου.

Να σημειωθεί ότι απαγορεύεται η ισομετρική άσκηση (πχ σήκωμα, σπρώξιμο ή τράβηγμα βαρειών αντικειμένων)  λόγω του ότι για όση ώρα διαρκεί αυτή, αυξάνεται πολύ η συστολική πίεση (οπότε προστίθεται επιπλέον φορτίο στην Α.Κ.).

Όσοι ενήλικες δεν έχουν σημαντική δυσλειτουργία της διγλώχινος Α.Β. και η διάμετρος της αορτής τους είναι μικρότερη από 4 εκατοστά, δεν χρειάζονται περιορισμό στην άσκηση (εκτός της ισομετρικής).

ΠΡΟΦΥΛΑΞΗ ΑΠΟ ΒΑΚΤΗΡΙΑΚΗ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑ

Για να μην εισχωρήσει στο αίμα κάποιο μικρόβιο και προκαλέσει επιπλέον βλάβη στην βαλβίδα συστήνεται άριστη στοματική υγιεινή.

Προφύλαξη από βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα με αντιβίωση συστήνεται τώρα, μόνο για συγκεκριμένες οδοντιατρικές πράξεις και μόνο αν υπάρχει τεχνητή βαλβίδα ή αν έχει προηγηθεί ενδοκαρδίτιδα ή για ορισμένες συγγενείς καρδιοπάθειες, όχι όμως την Δ.Α.Β..

Για μη οδοντιατρικές διαγνωστικές παρεμβάσεις όπως ουρολογικές ή γαστρεντερολογικές, δεν συστήνεται προφύλαξη, εκτός και αν υπάρχει ενεργή λοίμωξη.

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://academic.oup.com/eurheartj/article/38/36/2739/4095039#115331374

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/cir.0000000000000503

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000000603

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/CIR.0000000000000029