>> Η Καρδιακή Αμυλοείδωση είναι μια βλάβη του Καρδιακού μυ (διηθητική Μυοκαρδιοπάθεια περιοριστικού τύπου) που οφείλεται στην εναπόθεση – συσσώρευση ινιδίων από διάφορες ανώμαλα διπλωμένες πρωτεΐνες, που λέγονται Αμυλοειδή, στον εξωκυττάριο χώρο ανάμεσα στα καρδιακά κύτταρα. Αυτή είναι μια προοδευτική πάθηση με θανατηφόρα έκβαση στο τέλος.

Εκτός της καρδιάς, τα ινίδια του αμυλοειδούς εναποτίθενται και σε διάφορα άλλα όργανα, π.χ. στα νεφρά, στο ήπαρ, στα νεύρα (περιφερικά και αυτόνομου νευρικού συστήματος), στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στο έντερο, στο δέρμα κλπ., οπότε προκαλείται προοδευτική δυσλειτουργία αυτών των οργάνων, έτσι τα συμπτώματα προέρχονται τόσο από την καρδιά όσο και από τα άλλα προσβεβλημένα όργανα.

Οι Μυοκαρδιοπάθειες περιοριστικού τύπου προκαλούν σκλήρυνση του τοιχώματος των κοιλιών, οπότε αυτές δεν διαστέλλονται επαρκώς ώστε να υποδεχτούν αρκετό αίμα, με αποτέλεσμα να εκτοξεύουν λιγότερο αίμα, έτσι δημιουργείται καρδιακή ανεπάρκεια με φυσιολογική σύσπαση και μείωση της ποσότητας του αίματος που μπορεί να διακινήσει η καρδιά.

Το 15% των περιπτώσεων καρδιακής ανεπάρκειας με φυσιολογική σύσπαση (HFpEF) οφείλονται σε Καρδιακή Αμυλοείδωση.

Οι  παθολογικές πρωτεΐνες που προκαλούν Καρδιακή Αμυλοείδωση είναι εννέα, αλλά δυο από αυτές προκαλούν πάνω από το 95% των περιπτώσεων της.

Αυτές οι δυο είναι οι παθολογικές μονοκλωνικές ελαφρές αλυσίδες των ανοσοσφαιρινών (αντισωμάτων)  που προκαλούν την AL Αμυλοείδωση και η Τρανσθυρετίνη (TTR) που προκαλεί την Αμυλοείδωση από Τρανσθυρετίνη (ΑTTR).

[Η πρωτεΐνη Τρανσθυρετίνη (παλιότερα λεγόταν προαλβουμίνη) παράγεται κυρίως στο ήπαρ, αλλά και στον εγκέφαλο και οφθαλμούς και είναι μεταφορέας Θυροξίνης (Τ4) και Ρετινόλης, εξ’ ου και το όνομα της, Transthyretin (Μεταφορέας  Θυροξίνης και Ρετινόλης (Βιταμίνη Α).]

>> Η AL Αμυλοείδωση (παλιά λεγόταν πρωτοπαθής Αμυλοείδωση) εκτιμάται ότι εμφανίζεται σε περίπου 120 ανθρώπους ανά έτος στην Ελλάδα και οφείλεται σε παθολογικά – κακοήθη πλασματοκύτταρα που παράγουν ανώμαλες ασταθείς ελεύθερες μονοκλωνικές ελαφρές αλυσίδες των ανοσοσφαιρινών (αντισωμάτων) και εντοπίζεται και στην καρδιά περίπου στα 2/3 των περιπτώσεων.

>> Η Αμυλοείδωση από Τρανσθυρετίνη

Αυτή οφείλεται σε εναπόθεση  Τρανσθυρετίνης (μεταλλαγμένης ή όχι). Αν δεν χορηγηθεί θεραπεία ο ασθενής με Αμυλοείδωση από Τρανσθυρετίνη ζει κατά μέσο όρο 3 χρόνια από τη διάγνωση.

> Η Κληρονομική Αμυλοείδωση από Τρανσθυρετίνη (ATTRh amyloidosis) οφείλεται σε μετάλλαξη του γονιδίου της Τρανσθυρετίνης που προκαλεί διαχωρισμό της τετραμερούς μορφής της σε μονομερή μορφή και ινίδια αμυλοειδούς στη συνέχεια, που εναποτίθενται στους ιστούς, ανάμεσα στα κύτταρα.

Η κληρονομική Αμυλοείδωση από Τρανσθυρετίνη (ATTRh amyloidosis) κληρονομείται με αυτοσωματική επικρατούσα κληρονομικότητα, με ατελή διεισδυτικότητα (διαφορετική ανάλογα με την περιοχή) και εμφανίζεται κυρίως σε άντρες, συχνότερα στην Πορτογαλία, τη Σουηδία, Ιαπωνία, Δανία, Ιταλία, σε Αφροαμερικάνους κλπ. Η ηλικία έναρξης των συμπτωμάτων διαφέρει ανάλογα με τη μετάλλαξη και κυμαίνεται από 30 ως 80 έτη.

> Η ΜΗ κληρονομική Αμυλοείδωση από Τρανσθυρετίνη (ATTRwt amyloidosis) επηρεάζει σποραδικά ανθρώπους (κυρίως άντρες) > 60-70 ετών (παλιά λεγόταν Αμυλοείδωση των ηλικιωμένων) και οφείλεται σε εναπόθεση Τρανσθυρετίνης χωρίς μετάλλαξη και συσσώρευση της σε ινίδια αμυλοειδούς, από αδιευκρίνιστες ακόμη αιτίες (ίσως από αυξημένη παραγωγή της) που σχετίζονται με τη γήρανση.

Αυτή φαίνεται ότι είναι πολύ συχνότερη ιδίως σε ηλικιωμένους άντρες π.χ. σε νεκροψίες στους άνω των 80 ετών παρατηρείται σε ποσοστό 10-25% !!.

[>> Πέρα από τις 3 πιο πάνω μορφές αμυλοείδωσης υπάρχουν και άλλες που συνήθως δεν αφορούν την καρδιά:

# Η Αμυλοείδωση από την πρωτεΐνη του Αμυλοειδούς Α (AA amyloidosis). Αυτή οφείλεται σε χρόνιες φλεγμονώδεις ή λοιμώδεις παθήσεις, π.χ. Ρευματοειδής Αρθρίτιδα, Ελκώδης κολίτιδα, νόσος του Crohn’s, Φυματίωση κλπ. (Αυτή παλιότερα λεγόταν δευτεροπαθής αμυλοείδωση)

Επιπλέον υπάρχει υποψία ότι και ο κορωνοϊός SARS-CoV-2  μπορεί να προκαλέσει Αμυλοείδωση μέσω της αύξησης της πρωτεΐνης του Αμυλοειδούς Α (AA amyloidosis) και ότι έτσι η AA αμυλοείδωση σχετίζεται με το πολυοργανικό φλεγμονώδες σύνδρομο των παιδιών (MIS-C) και των ενηλίκων (MIS-A) που υπάρχει μερικές φορές μετά από τη λοίμωξη από αυτόν.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8078534/

# Η αμυλοείδωση που οφείλεται σε αιμοδιάλυση (DRA). Αυτή συνήθως παρατηρείται σε όσους ξεπερνούν τα 5 χρόνια αιμοδιάλυσης ή είναι ηλικιωμένοι.]

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Τα συμπτώματα της Καρδιακής Αμυλοείδωσης από Τρανσθυρετίνη, που είναι η συχνότερη, ξεκινούν στο τελικό στάδιο, συνήθως μετά τα 55 και είναι κυρίως δύσπνοια με οίδημα στα πόδια και ασκίτη (κυρίως δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια), αρρυθμίες (π.χ. κολπική μαρμαρυγή), λιποθυμικά επεισόδια και επεισόδια ζάλης (από νόσο του φλεβοκόμβου ή/και κολποκοιλιακό αποκλεισμό) κλπ.

Επιπλέον πιθανώς συνυπάρχουν πολυνευροπάθεια, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα (συνήθως αμφοτερόπλευρο), στένωση σπονδυλικού σωλήνα στην οσφυϊκή μοίρα, ρήξη τενόντων (π.χ. δικέφαλου), γαστρεντερικά συμπτώματα (π.χ. δυσκοιλιότητα), θολερότητες στα μάτια, γλαύκωμα κλπ.

Η πολυνευροπάθεια προκαλεί περιφερική νευροπάθεια με αισθητική και κινητική δυσλειτουργία και νευροπάθεια του αυτόνομου νευρικού συστήματος με ορθοστατική υπόταση, στυτική δυσλειτουργία κλπ.

Στην AL Αμυλοείδωση πέρα από τα ανωτέρω είναι συχνή η συνύπαρξη λευκωματουρίας από βλάβη των νεφρών και ίσως υποθυρεοειδισμού, μακρογλωσσίας κλπ.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

(Λεπτομέρειες για τις διαγνωστικές εξετάσεις υπάρχουν στο τέλος του άρθρου)

>> α) Για να διαγνωσθεί η Καρδιακή Αμυλοείδωση πρέπει ο γιατρός να την υποπτευθεί από το ιστορικό και την κλινική εξέταση, και να ακολουθήσει η διενέργεια αρχικά υπερηχοκαρδιογραφήματος και ΗΚΓφηματος, εξέταση στο αίμα του Β Νατριουριτικού Πεπτιδίου – ΒΝΡ (ή του NT‐proBNP) και της Τροπονίνης, και στη συνέχεια να ακολουθήσει καρδιακή μαγνητική τομογραφία.

# Το ΗΚΓμα συνήθως παρουσιάζει χαμηλά δυναμικά QRS, σε αντίθεση με το υπερηχοκαρδιογράφημα που δείχνει υπερτροφία της αριστερής κοιλίας.

>> β) Αν οι ανωτέρω εξετάσεις δείξουν θετικές, υπάρχει Καρδιακή Αμυλοείδωση και ακολουθεί ο έλεγχος αίματος και ούρων για ανώμαλες μονοκλωνικές ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών. Η εύρεση τους δείχνει είτε AL Αμυλοείδωση είτε Αμυλοείδωση από Τρανσθυρετίνη.

[Περίπου στο 20% των περιπτώσεων Αμυλοείδωσης από Τρανσθυρετίνη βρίσκονται ανώμαλες μονοκλωνικές ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών.]

>> γ) Αν βρεθούν ανώμαλες μονοκλωνικές ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών στο αίμα ή στα ούρα γίνονται βιοψίες σε θέσεις εκτός της καρδιάς, όπως στο κοιλιακό λίπος, ενδοσκοπική βιοψία του εντέρου, στο μυελό των οστών και στα επηρεασμένα όργανα (π.χ. ήπαρ, νεφρά, σιελογόνους αδένες κλπ.), για τελική διάγνωση του είδους της Αμυλοείδωσης και πιθανώς θα απαιτηθούν βιοψίες του μυοκαρδίου για το διαχωρισμό τους (AL Αμυλοείδωση ή Αμυλοείδωση από Τρανσθυρετίνη).

>> δ) Αν ΔΕΝ ανευρεθούν ανώμαλες μονοκλωνικές ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών, διενεργείται σπινθηρογράφημα SPECT των οστών του θώρακα με ραδιενεργό Πυροφωσφορικό Τεχνήτιο (^99mTc PyP) ή ^99m Tc DPD ή ^99m Tc HMDP.

Αν αυτό δείξει καρδιακή πρόσληψη του ραδιενεργού Τεχνητίου ^99m Tc, ίση ή μεγαλύτερη από των πλευρών (grade 2 ή 3), τότε τίθεται η διάγνωση της Καρδιακής Αμυλοείδωσης από Τρανσθυρετίνη.

>> ε) Αν στο SPECT φανεί Αμυλοείδωση από Τρανσθυρετίνη, θα χρειαστεί μοριακός γονιδιακός έλεγχος (PCR) και αν βρεθεί μεταλλαγμένο γονίδιο της Τρανσθυρετίνης (κληρονομική Αμυλοείδωση από Τρανσθυρετίνη), θα ελεγχθούν και οι  συγγενείς εξ’ αίματος, γι’ αυτό.

>> ζ) Αν το σπινθηρογράφημα SPECT των οστών του θώρακα δείξει αρνητικό ή ύποπτο και ο προηγούμενος έλεγχος (ιστορικό, κλινική εξέταση, υπερηχοκαρδιογράφημα, Β Νατριουριτικό Πεπτίδιο – ΒΝΡ, καρδιακή μαγνητική τομογραφία) έχει δείξει ύπαρξη Καρδιακής αμυλοείδωσης, πιθανώς θα απαιτηθούν βιοψίες του μυοκαρδίου.

[# Το αποτέλεσμα από το SPECT είναι ψευδώς αρνητικό περίπου στο 15% των περιπτώσεων.]

# Πρόσφατα έχουν δοκιμαστεί με το ΡΕΤ ορισμένα ραδιοϊσότοπα (π.χ. ¹¹C‐PiB, ¹⁸F‐Florbetapir) για να μετρηθούν ημιποσοτικά τα αμυλοειδή και να ανιχνευθούν και τα αμυλοειδή από ελαφρές αλυσίδες των ανοσοσφαιρινών, επιπλέον της Τρανσθυρετίνης, και ίσως να μπορεί να γίνει και διαχωρισμός μεταξύ τους !

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία της Καρδιακής αμυλοείδωσης περιλαμβάνει την έγκαιρη θεραπεία της αιτίας που την προκαλεί, ώστε να μη συμβούν μη αναστρέψιμες βλάβες και επίσης Διουρητικά φάρμακα και αν χρειάζεται αντιαρρυθμικά φάρμακα, βηματοδότης ή αυτόματος εμφυτεύσιμος απινιδωτής (ICD).

Δυστυχώς η θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας, ΔΕΝ ωφελεί στην Καρδιακή αμυλοείδωση.

Α) Η Θεραπεία της AL Αμυλοείδωσης

Η θεραπεία προσπαθεί να εξουδετερώσει τα παθολογικά πλασματοκύτταρα και της ανώμαλες ελαφρές αλυσίδες των αντισωμάτων που παράγονται από αυτά.

Κυρίως χρησιμοποιούνται αντικαρκινικά φάρμακα ή/και μεταμόσχευση αυτόλογων (του ιδίου του ασθενή) βλαστοκυττάρων.

[Η μεταμόσχευση αφορά περίπου στο 20% των ασθενών (κυρίως σε όσους είναι < 70 ετών και αν τα όργανα είναι ελαφρά επηρεασμένα και όχι περισσότερα από δυο) και συνήθως προηγείται η χορήγηση Bortezomib κλπ.]

Τα συνήθη αντικαρκινικά φάρμακα είναι η Κυκλοφωσμαμίδη και το  Bortezomib, που χορηγούνται μαζί με Κορτιζόνη (CyBorD). Πρόσφατα μελέτες έδειξαν ότι η προσθήκη Daratumumab σ’ αυτό το σχήμα είναι καλύτερη.

[Το Daratumumab (DARZALEX) είναι μονοκλωνικό αντίσωμα που στοχεύει και προκαλεί το θάνατο σε όσα κύτταρα έχουν αυξημένη τη γλυκοπρωτεΐνη CD38 στην επιφάνεια τους (π.χ. κύτταρα πολλαπλού μυελώματος).

Η Κυκλοφωσμαμίδη είναι χημειοθεραπευτικό που εμποδίζει την αντιγραφή του DNA, οπότε σταματά την κυτταρική διαίρεση.

Το Bortezomib (VELCADE) είναι μικρομοριακό φάρμακο των στοχευμένων θεραπειών. Αυτό ενεργοποιεί την πρωτεΐνη ρ 53, που επιδιορθώνει το DNA και επίσης προκαλεί προγραμματισμένο κυτταρικό θάνατο. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος.]

Β) Η Θεραπεία της  ΑTTR Αμυλοείδωσης

Η Θεραπεία της  ΑTTR Αμυλοείδωσης περιλαμβάνει σταθεροποιητές του τετραμερούς της Τρανσθυρετίνης και φάρμακα που σταματούν την παραγωγή της Τρανσθυρετίνης καταστρέφοντας το mRNA της πριν να τη δημιουργήσει στα ριβοσώματα.

[Σε συγκεκριμένες περιπτώσεις κληρονομικής μόνο ATTR (π.χ. ηλικία <60 ετών, χωρίς σημαντική συμμετοχή της καρδιάς ή των νεφρών) μπορεί να διενεργηθεί ορθότοπη μεταμόσχευση ήπατος.]

# Για την Αμυλοείδωση από Τρανσθυρετίνη, μέχρι σήμερα, χρησιμοποιείται ένας σταθεροποιητής του τετραμερούς της Τρανσθυρετίνης, το Tafamidis. (Αυτό δεν χορηγείται στους ασυμπτωματικούς φορείς)

Το Diflunisal ένα μη στεροειδές αντιφλεγμονώδες, μπορεί να χρησιμοποιηθεί σαν σταθεροποιητής του τετραμερούς της Τρανσθυρετίνης.

>> Το Tafamidis (VYNDAQEL, VYNDAMAX) έχει δοκιμαστεί και στα δυο είδη ΑTTR Αμυλοείδωσης με πολύ καλά αποτελέσματα.

>> Το Diflunisal (ANALERIC)  σε μικρή δόση 250 mg 2 φορές τη μέρα βοηθά κυρίως σε νευρολογικές εκδηλώσεις της Αμυλοείδωσης από Τρανσθυρετίνη.

(Το AG10 ή Acoramidis είναι παρόμοιο με το Tafamidis, υπό διερεύνηση)

# Θεραπείες που μειώνουν τη μετάφραση του mRNA της Τρανσθυρετίνης στην πρωτεΐνη Τρανσθυρετίνη (φυσιολογική και μεταλλαγμένη).

Αυτές προς το παρόν είναι εγκεκριμένες για την πολυνευροπάθεια από κληρονομική Αμυλοείδωση από Τρανσθυρετίνη (ATTRh amyloidosis).

>> Το Patisiran (Onpattro) και το Vutrisiran (Αmvuttra) είναι siRNA θεραπευτικοί παράγοντες που δρα στο mRNA ώστε να μη δημιουργείται η πρωτεΐνη Τρανσθυρετίνη.

>> Το Inotersen (Tegsedi, AKCEA‐TTR‐LRx) είναι ένα συμπληρωματικό ολιγονεοκλουοτίδιο ASO που δρα στο mRNA ώστε να μη δημιουργείται η πρωτεΐνη Τρανσθυρετίνη.

(Το Eplontersen είναι παρόμοιο με το  Inotersen, υπό διερεύνηση)

# Θεραπείες που διασπούν τα ινίδια αμυλοειδούς της Τρανσθυρετίνης:

>> Δοκιμάζεται ο συνδυασμός Doxycycline (αντιβιοτικό) και ursodiol (tauroursodeoxycholic acid).

>> Επίσης δοκιμάζεται αντίσωμα για εξουδετέρωση της ανώμαλα διπλωμένης Τρανσθυρετίνης.

>> Επιπλέον δοκιμάζεται η κατεχίνη Epigallocatechin 3‐gallate που βρίσκεται στο πράσινο τσάι.

ΛΕΠΤΟΜΕΡΕΙΕΣ ΓΙΑ ΤΙΣ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ  

# Το ΒΝΡ ή το NT‐proBNP είναι δυσανάλογα ψηλό συγκριτικά με τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας.

# Επιπλέον υπάρχει συνεχής μικρού βαθμού (0.1-1 ng/mL) αύξηση της Τροπονίνης, χωρίς να υπάρχει στεφανιαία νόσος. (Αυτή προκαλείται από προοδευτική καταστροφή των μυοκυττάρων)

# Πρόσφατα το Πανεπιστήμιο της Βοστώνης κατηγοριοποίησε την Καρδιακή Αμυλοείδωση σε 3 στάδια ανάλογα με τις τιμές του ΒΝΡ (με όριο >81 pg/mL) και της Τροπονίνης Ι (με όριο > 0.1 ng/mL). Αν δε το ΒΝΡ ξεπερνά τα 700 pg/mL (ΙΙΙβ) η Καρδιακή συμμετοχή είναι πιο μεγάλη.

# Το Υπερηχοκαρδιογράφημα μπορεί να δείχνει ανεξήγητη υπερτροφία αριστερής κοιλίας (+ – της δεξιάς κοιλίας) με κοκκώδες σπινθηρίζων μυοκάρδιο, διάταση κόλπων, πάχυνση των γλωχίνων της μιτροειδούς και τριγλώχινας βαλβίδας, περιοριστική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας, πιθανώς στένωση αορτικής βαλβίδας με χαμηλή ροή κλπ.

# Η Καρδιακή μαγνητική τομογραφία (CMR) με σκιαγραφικό δείχνει διάχυτη καθυστερημένη ενίσχυση σήματος (Late Gadolinium Enhancement LGE) στο υπενδοκάρδιο αρχικά, και διατοιχωματική αργότερα.

Στην πιο πάνω καρδιακή μαγνητική τομογραφία φαίνεται εναπόθεση αμυλοειδούς – ινώδους ιστού – καθυστερημένη ενίσχυση σήματος (Late Gadolinium Enhancement LGE) στο υπενδοκάρδιο.

Επιπλέον σ’ αυτήν υπάρχει αύξηση του εξωκυττάριου χώρου (ECV) από την ύπαρξη αμυλοειδούς ανάμεσα στα κύτταρα. Αυτή μπορεί να χρησιμοποιηθεί και για διαδοχική παρακολούθηση της εξέλιξης της νόσου.

Στην πάνω καρδιακή μαγνητική τομογραφία φαίνεται αύξηση του εξωκυττάριου χώρου (ECV) από την ύπαρξη αμυλοειδούς ανάμεσα στα κύτταρα. Η κάτω, σε υπέρτασική καρδιοπάθεια, δείχνει φυσιολογικό εξωκυττάριο χώρο.

# Οι ανώμαλες μονοκλωνικές ελαφρές αλυσίδες των ανοσοσφαιρινών φαίνονται με ηλεκτροφόρηση και ανοσοκαθήλωση ανοσοσφαιρινών στο αίμα και στα ούρα και με εύρεση ελευθέρων ελαφρών αλυσίδων στο αίμα.

# Υπ’ όψιν ότι όσοι παρουσιάζουν μονοκλωνική γαμμαπάθεια αδιευκρίνιστης σημασίας (MGUS) πρέπει να ελέγχονται συχνά με ΗΚΓμα και Υπερηχοκαρδιογράφημα, επίσης να ελέγχεται το ΒΝΡ, η ύπαρξη λευκωματουρίας, η τιμή της αλκαλικής φωσφατάσης (ηπατική εναπόθεση), ώστε να υπάρξει έγκαιρη αντιμετώπιση αν εμφανιστεί Καρδιακή ή άλλη Αμυλοείδωση.]

# Οι συχνότερες μεταλλάξεις του γονιδίου της Τρανσθυρετίνης προκαλούν αντικατάσταση ενός αμινοξέως με ένα άλλο στην πρωτεΐνη Τρανσθυρετίνη. Συχνότερη είναι η Val30Met που προκαλεί κυρίως πολυνευροπάθεια, ενώ κυρίως μυοκαρδιοπάθεια προκαλούν συχνότερα η Val122Ile, η Thr60Ala, η Ile68Leu και η Leu111Met κλπ.

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6724183/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1194/

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/JAHA.120.019840

https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/16/1554/6212698

https://www.escardio.org/Journals/E-Journal-of-Cardiology-Practice/Volume-19/cardiac-amyloidosis-epidemiology-diagnosis-and-therapy

https://www.acc.org/latest-in-cardiology/ten-points-to-remember/2021/04/14/13/12/diagnosis-and-treatment-of-cardiac

https://www.mdpi.com/2075-4418/11/6/996/htm

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/JAHA.120.019840

https://www.escardio.org/Journals/E-Journal-of-Cardiology-Practice/Volume-19/cardiac-amyloidosis-epidemiology-diagnosis-and-therapy

https://www.nature.com/articles/s41408-021-00486-4

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6724183/

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30274625/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8228334/

https://link.springer.com/article/10.1007/s11864-020-00738-8

https://www.acc.org/latest-in-cardiology/articles/2016/07/07/14/59/cardiac-amyloidosis

Κοιλιακή ταχυκαρδία (Ventricular Tachycardia ή VT) λέγεται η ταχυκαρδία με περισσότερους  από 100 παλμούς ανά λεπτό (συνήθως 120 ως 250/ λεπτό) που ξεκινά από κάποια από τις δυο κοιλίες της καρδιάς και έχει περισσότερες από 3 συνεχόμενες συστολές. (Μοιάζουν με συνεχόμενες έκτακτες κοιλιακές συστολές με συχνότητα > 100/ λεπτό)

Στην πιο πάνω καταγραφή Holter φαίνεται κοιλιακή ταχυκαρδία με 5 διαδοχικές κοιλιακές συστολές σε συχνότητα 165 /λεπτό.

Η Κοιλιακή ταχυκαρδία, η κοιλιακή μαρμαρυγή και μια ειδική κοιλιακή ταχυαρρυθμία που λέγεται Torsades de pointes, ονομάζονται κοιλιακές ταχυαρρυθμίες. (Δες πιο κάτω)

Η γρήγορη Κοιλιακή ταχυκαρδία που επιμένει και δεν αντιμετωπίζεται άμεσα, εξελίσσεται σε κοιλιακή μαρμαρυγή και αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Αν όμως αυτή σταματήσει έγκαιρα μόνη της, προκαλείται συγκοπτικό επεισόδιο ή μόνο ζάλη εξάντληση κλπ. (Δες πιο κάτω)

Τόσο στην Κοιλιακή ταχυκαρδία όσο και στην κοιλιακή μαρμαρυγή πρέπει γίνει άμεσα (εντός 2 λεπτών) ηλεκτρική απινίδωση και καρδιοαναπνευστική ανάνηψη, αλλιώς καταργείται η σύσπαση της καρδιάς και έρχεται ο θάνατος.

Η Κοιλιακή ταχυκαρδία είναι επικίνδυνη ιδίως αν διαρκεί πάνω από 30 δευτερόλεπτα οπότε ονομάζεται ΕΠΙΜΕΝΟΥΣΑ κοιλιακή ταχυκαρδία (SVT).

Όταν υπάρχουν 3 ή περισσότερες συνεχόμενες κοιλιακές συστολές (με ρυθμό πάνω από 100-120/ανά λεπτό) που διαρκούν λιγότερο από 30 δευτερόλεπτα και σταματούν μόνες τους, ονομάζεται ΜΗ επιμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία (NonSVT ή NSVT). (Δες πιο κάτω)

Υπ’ όψιν ότι οι έκτακτες κοιλιακές συστολές, όπως και η μη επιμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία είναι συχνές τόσο σε όσους έχουν καρδιοπάθεια όσο και στους μη καρδιοπαθείς.

ΟΙ ΑΙΤΙΕΣ ΤΗΣ ΚΟΙΛΙΑΚΗΣ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑΣ

Η κοιλιακή ταχυκαρδία μπορεί να εμφανιστεί σε κατασκευαστική ανωμαλία ή και χωρίς κατασκευαστική βλάβη που να αναγνωρίζει προς το παρόν η ιατρική (ιδιοπαθής).

Η κατασκευαστική ανωμαλία (μακροσκοπική ή μικροσκοπική – μοριακή) μπορεί να οφείλεται σε ισχαιμία (οξύ έμφραγμα ή ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια) ή και σε ΜΗ ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια (NICM).

Περισσότεροι από τους μισούς με καρδιακή ανακοπή από κοιλιακή μαρμαρυγή που συνέβηκε εκτός του νοσοκομείου, παρουσιάζουν οξύ έμφραγμα ή/και σημαντική στεφανιαία νόσο.

Μια σημαντική αιτία κοιλιακής ταχυκαρδίας είναι η καρδιακή ανεπάρκεια με κλάσμα εξωθήσεως κάτω από 35%.

[Κλάσμα εξωθήσεως ή Ejection Fraction (EF) ονομάζεται το πόσο ποσοστό από το αίμα που μπήκε στην αριστερή κοιλία (κατά τη διαστολή της), εκτοξεύθηκε στην αορτή (κατά τη συστολή της). Αυτό φυσιολογικά πρέπει να είναι μεγαλύτερο από 50%.]

Η ΜΗ ισχαιμικής αιτιολογίας κοιλιακή ταχυκαρδία μπορεί να συμβεί από γονιδιακή νόσο, από φλεγμονή πχ. από μυοκαρδίτιδα, από βαλβιδοπάθεια (π.χ. στένωση αορτικής βαλβίδας), από συγγενή καρδιοπάθεια (π.χ. από συγγενή ανωμαλία των στεφανιαίων αρτηριών, τετραλογία Fallot), από καρδιακή ανεπάρκεια άσχετη με ισχαιμία, από ηλεκτρολυτικές διαταραχές (π.χ. υποκαλιαιμία, υπομαγνησιαιμία), από κατάχρηση ουσιών ή από φάρμακα (Δες πιο κάτω) κλπ.

Η γονιδιακή νόσος μπορεί να προκαλεί Διαυλοπάθεια (π.χ. εκ γενετής σύνδρομο μακρού QT), ή Μυοκαρδιοπάθεια (π.χ. Αρρυθμιογόνο Μυοκαρδιοπάθεια, Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια, Διατατική μυοκαρδιοπάθεια, Περιοριστική Μυοκαρδιοπάθεια), ή νευρομυϊκές παθήσεις ( π.χ. Μυϊκή Δυστροφία Duchenne) κλπ. (Δες στο τέλος)

Όταν η ιατρική δεν γνωρίζει ακόμη την αιτία της, αυτή ονομάζεται ιδιοπαθής (π.χ. ιδιοπαθής κοιλιακή ταχυκαρδία από το χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας στο 75% των περιπτώσεων ή της αριστερής κοιλίας στο 25% των περιπτώσεων) κλπ.

[Genetic risk for VA/SCD, typical triggers for VA/SCD, age at presentation with VA/SCD, sex predominance, and typical VA (PVT/VF vs. MVT) in different diseases associated with VA/SCD. ACS, acute coronary syndrome; ARVC, arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy; BrS, Brugada syndrome; CAD, coronary artery disease; CPVT, catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia; DCM, dilated cardiomyopathy; HCM, hypertrophic cardiomyopathy; LQT, long QT syndrome; MVT, monomorphic ventricular tachycardia; PVT, polymorphic ventricular tachycardia; rTOF, repaired tetralogy of Fallot; SCD, sudden cardiac death; VA, ventricular arrhythmia; VF, ventricular fibrillation]

ΤΑ ΕΙΔΗ ΤΗΣ ΚΟΙΛΙΑΚΗΣ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑΣ – ΤΑΧΥΑΡΡΥΘΜΙΑΣ

Η κοιλιακή ταχυκαρδία ανάλογα με τη μορφή της στο ΗΚΓμα, μπορεί να διαχωριστεί σε μονόμορφη (το QRS στο ΗΚΓφημα είναι ίδιας μορφολογίας) ή πολύμορφη (pleomorphic. Τα QRS είναι διαφορετικής μορφολογίας) ή bidirectional (από δυο διευθύνσεις, με εναλλάξ μεταβολή του άξονα του QRS).

[Η bidirectional μπορεί να παρατηρηθεί σε τοξικότητα από Δακτυλίτιδα (Digoxin) ή σε κατεχολαμινεργική πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία]

Ένα είδος πολύμορφης κοιλιακής ταχυκαρδίας που συμβαίνει σε ύπαρξη μακρού QT στο ΗΚΓμα, ονομάζεται  Torsades de pointes (TdP).

(Αυτή συνήθως σταματά μόνη της, αλλά μερικές φορές μπορεί εξελιχθεί σε κοιλιακή μαρμαρυγή και αιφνίδιο καρδιακό θάνατο)

Ο Κοιλιακός Πτερυγισμός (Ventricular flutter) είναι μια ρυθμική μονόμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία με 300 περίπου παλμούς/λεπτό.

Η Κοιλιακή μαρμαρυγή (Ventricular fibrillation) παρουσιάζει μεγάλη μεταβλητότητα στο ΗΚΓφημα με πολλές εστίες (> 300) στις κοιλίες να παράγουν ταυτόχρονα ηλεκτρισμό, με αποτέλεσμα να μην συγχρονίζεται η σύσπαση των μυϊκών κυττάρων των κοιλιών και έτσι σταματά να εκτοξεύει αίμα η καρδιά, οπότε επέρχεται ο θάνατος.

[Αιφνίδια καρδιακή ανακοπή (SCA) σημαίνει ξαφνική διακοπή της καρδιακής λειτουργίας. Αυτή δημιουργείται από κοιλιακή μαρμαρυγή, γρήγορη κοιλιακή ταχυκαρδία, έντονη βραδυαρρυθμία ή ασυστολία.

Αιφνίδιος καρδιακός θάνατος (SCD) είναι o μη αναμενόμενος που συμβαίνει στα πρώτα 60 λεπτά από την έναρξη συμπτωμάτων.

Καταιγίδα κοιλιακών ταχυκαρδιών, ονομάζονται τα περισσότερα από 2 επαναλαμβανόμενα επεισόδια επιμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας/μαρμαρυγής στο 24ωρο.]

Η ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΣΤΟΝ ΠΛΗΘΥΣΜΟ

Αιφνίδιος καρδιακός θάνατος συμβαίνει περίπου σε 1 ανά 1.300 ανθρώπους κάθε χρόνο στους μεγαλύτερους των 35 ετών και ιδίως στους άντρες. Αυτός οφείλεται κυρίως σε στεφανιαία νόσο (ισχαιμία, έμφραγμα), αλλά και σε άλλες παθήσεις όπως βαλβιδοπάθειες (π.χ. στένωση αορτικής βαλβίδας), καρδιακή ανεπάρκεια, ηλεκτρολυτικές διαταραχές κλπ.

Στους νέους κάτω των 35 ετών, αιφνίδιος καρδιακός θάνατος συμβαίνει περίπου σε 1/50.000 ανά έτος ιδίως σε άθληση και προκαλείται κυρίως από διαυλοπάθεια, μυοκαρδιοπάθεια (υπερτροφική, διατατική, αρρυθμιογόνο κλπ.), μυοκαρδίτιδα, συγγενή καρδιοπάθεια,  κατάχρηση ουσιών (π.χ. μεθαμφεταμίνη, κοκαΐνη) κλπ.

ΟΙ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ ΔΗΜΙΟΥΡΓΙΑΣ ΚΟΙΛΙΑΚΩΝ ΑΡΡΥΘΜΙΩΝ

Η κοιλιακή ταχυκαρδία ξεκινά και μπορεί να δημιουργηθεί και με τους 3 μηχανισμούς δημιουργίας αρρυθμιών.

Οι κοιλιακές αρρυθμίες δημιουργούνται είτε όταν αρχίζει να βηματοδοτεί ένα σημείο σε μια από τις δυο κοιλίες της καρδιάς (κάτω από το δεμάτιο του His), λόγω αυξημένου αυτοματισμού ή από πρώιμες και καθυστερημένες ξανα-εκπολώσεις, είτε από μηχανισμό επανεισόδου (RE–ENTRY).

Ο μηχανισμός επανεισόδου είναι ο συχνότερος σε κατασκευαστική ανωμαλία, ενώ οι ξανα-εκπολώσεις είναι ο κύριος μηχανισμός σε “φυσιολογική” καρδιά.     

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Η Κοιλιακή ταχυκαρδία προκαλεί αίσθημα επίμονων παλμών, δύσπνοια με ταχύπνοια, πόνο στο στήθος, ζάλη και μειωμένη αντίληψη, εξάντληση, υπόταση, ωχρότητα, εφίδρωση,  κλπ.

Η γρήγορη Κοιλιακή ταχυκαρδία μπορεί να προκαλέσει συγκοπτικό επεισόδιο (αν σταματήσει μόνη της) αλλιώς αν επιμένει και δεν αντιμετωπιστεί άμεσα, προκαλεί κοιλιακή μαρμαρυγή και αιφνίδιο καρδιακό θάνατο.

Η μονόμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία μειώνει λιγότερο την εκτοξευόμενη ποσότητα αίματος (όγκος παλμού), συγκριτικά με τις άλλες, αλλά και σ’ αυτήν αν η ταχυκαρδία είναι > 170-180 παλμούς/λεπτό, εκτοξεύεται ελάχιστο αίμα από την καρδιά.

https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIRCULATIONAHA.120.051941

Η επιμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία (SVT) και η μακράς διάρκειας (αλλά < 30 sec) μη επιμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία (NSVT) παρουσιάζονται συχνότερα στους αθλητές από τους μη αθλητές, ενώ οι έκτακτες κοιλιακές συστολές παρουσιάζονται συχνότερα στους μη αθλητές.

Υπ’ όψιν ότι η ένταση των συμπτωμάτων συνήθως είναι άσχετη τόσο με τον κίνδυνο αιφνιδίου θανάτου, όσο και με την έκταση της κατασκευαστικής βλάβης της καρδιάς.

Ο ΕΛΕΓΧΟΣ ΤΗΣ ΑΙΤΙΑΣ ΤΗΣ ΚΟΙΛΙΑΚΗΣ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑΣ

Αν συμβεί κοιλιακή ταχυκαρδία πρέπει να βρεθεί αν υπάρχει βλάβη στην καρδιά που να την προκάλεσε και ποια είναι αυτή.

>> Έτσι λαμβάνεται ιστορικό (ατομικό και οικογενειακό), διενεργείται ΗΚΓμα, Υπερηχοκαρδιογράφημα, δοκιμασία κοπώσεως και τοποθέτηση Holter ρυθμού (αν τα συμπτώματα είναι σποραδικά αραιά θα τοποθετηθεί εμφυτεύσιμο Holter, ILR).

>> Επίσης διενεργείται αναίμακτη στεφανιογραφία για πιθανή ανεύρεση αποφρακτικής ισχαιμικής στένωσης ή ανώμαλης έκφυσης στεφανιαίας αρτηρίας.

>> Η διενέργεια καρδιακής μαγνητικής τομογραφίας (cMRI) με έλεγχο ανεύρεσης καθυστερημένης ενίσχυσης του σήματος μετά από χορήγηση Γαδολινίου (Late Gadolinium Enhancement ή LGE), είναι χρήσιμη, ιδίως για έλεγχο ουλής στο μυοκάρδιο, αρρυθμιογόνου μυοκαρδιοπάθειας, υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας κλπ.

>> Επιπλέον θα διενεργηθεί γονιδιακός έλεγχος ιδίως σε νέους <40 όπου δεν υπάρχει εμφανής καρδιακή βλάβη με ανεξήγητο συγκοπτικό επεισόδιο και με οικογενειακό ιστορικό βεβαιωμένης νόσου που μπορεί να προκαλέσει αιφνίδιο θάνατο (π.χ. αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια) ή αν υπάρχει ανεξήγητος αιφνίδιος θάνατος σε 1^ου βαθμού συγγενή, σε ηλικία κάτω των 35 -40 ετών.

[Οι οικογενείς κληρονομικές παθήσεις που προκαλούν Αιφνίδιο Θάνατο από Κοιλιακή Ταχυκαρδία – Μαρμαρυγή είναι κυρίως οι Μυοκαρδιοπάθειες και οι Διαυλοπάθειες (Παθήσεις των διόδων μεταφοράς – διακίνησης Ιόντων – Ηλεκτρολυτών).]

https://www.heartrhythmjournal.com/article/S1547-5271(20)30953-X/fulltext

>> Ηλεκτροφυσιολογική μελέτη (ΕΡS) με ηλεκτρική διέγερση, πιθανώς θα χρειαστεί σε όσους το κλάσμα εξωθήσεως είναι 35% ως 40% και είχαν μη εξηγήσιμη συγκοπή, για να φανεί αν προκαλείται κοιλιακή ταχυκαρδία.

Αυτή συνήθως διενεργείται για εύρεση της εστίας της κοιλιακής ταχυαρρυθμίας ώστε να ακολουθήσει κατάλυση της.

Επιπλέον θα χρειαστεί ΕΡS στο σύνδρομο Brugada (BrS) όπως και σε όσους πιθανολογείται ύπαρξη παραπληρωματικού  δεματίου.

Δεν διενεργείται ΕΡS σε όσους υπάρχουν τα κριτήρια για τοποθέτηση ICD (δες πιο κάτω) και στις διαυλοπάθειες (εκτός του συνδρόμου Brugada).

Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΕΠΙΜΕΝΟΥΣΑΣ ΚΟΙΛΙΑΚΗΣ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑΣ

Τόσο στην Κοιλιακή ταχυκαρδία όσο και στην κοιλιακή μαρμαρυγή πρέπει γίνει άμεσα (εντός 2 λεπτών) ηλεκτρική απινίδωση και καρδιοαναπνευστική ανάνηψη αλλιώς καταργείται η σύσπαση της καρδιάς και έρχεται ο θάνατος.

Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΜΟΝΟΜΟΡΦΗΣ ΕΠΙΜΕΝΟΥΣΑΣ ΚΟΙΛΙΑΚΗΣ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑΣ

Η ΑΜΕΣΗ θεραπεία της μονόμορφης επιμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας.

α) Αν υπάρχει αιμοδυναμική Αστάθεια, γίνεται συγχρονισμένη ηλεκτρική απινίδωση.

β1) Αν δεν υπάρχει αιμοδυναμική αστάθεια και υπάρχει κατασκευαστική καρδιακή πάθηση γίνεται συγχρονισμένη ηλεκτρική απινίδωση και αν αυτή δεν είναι αποτελεσματική, χορηγείται iv Procainamide. Αν και αυτή δεν είναι αποτελεσματική, χορηγείται iv Αmiodarone [ή Sotalol (οδηγία ΙΙβ)].

β2) Αν δεν υπάρχει αιμοδυναμική αστάθεια και δεν υπάρχει κατασκευαστική καρδιακή πάθηση αλλά υπάρχει τυπικό ΗΚΓφημα ιδιοπαθούς κοιλιακής ταχυκαρδίας, χορηγείται ανάλογα με το είδος της, είτε β-αναστολέας είτε Verapamil.

(Η Verapamil απαγορεύεται σε άγνωστης αιτιολογίας- προέλευσης ταχυκαρδία με ευρέα QRS).

γ) Στις πιο πάνω περιπτώσεις αν τα φάρμακα δεν αποδώσουν, γίνεται συγχρονισμένη ηλεκτρική απινίδωση.

ΓΙΑ ΝΑ ΜΗΝ ΔΗΜΙΟΥΡΓΗΘΕΙ ή ΕΠΑΝΑΛΗΦΘΕΙ ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ

Για να μη συμβεί ή επαναληφθεί κοιλιακή ταχυκαρδία θεραπεύεται η υποκείμενη καρδιακή νόσος (ή βελτιστοποιείται η θεραπεία της π.χ. σε καρδιακή ανεπάρκεια, στεφανιαία νόσο κλπ.), διορθώνονται οι ηλεκτρολυτικές διαταραχές, ελαχιστοποιείται η λήψη καφεΐνης και συμπαθομιμητικών φαρμάκων, διορθώνεται η άπνοια ύπνου και χορηγείται β-αναστολέας (πιθανώς και άλλο αντιαρρυθμικό φάρμακο) και ίσως διενεργηθεί Ablation. (Δες πιο κάτω)

[Αν αυτά δεν επαρκούν, ίσως ωφελήσει η συμπαθεκτομή (κατάργηση της συμπαθητικής νεύρωσης της καρδιάς) κυρίως στο σύνδρομο του μακρού QΤ (LQTS) και στην Κατεχολαμινεργική Πολύμορφη Κοιλιακή Ταχυκαρδία (CPVT).]

Στο ανωτέρω σχεδιάγραμμα φαίνεται η πρωτογενής πρόληψη κοιλιακών ταχυαρρυθμιών και αιφνιδίου θανάτου σε Ισχαιμική Καρδιακή Νόσο. (WCD = wearable cardioverter-defibrillator)

Στο ανωτέρω σχεδιάγραμμα φαίνεται η δευτερογενής πρόληψη κοιλιακών ταχυαρρυθμιών και αιφνιδίου θανάτου σε Ισχαιμική Καρδιακή Νόσο.

Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ MΕΤΑ

Για την άμεση ΔΙΑΚΟΠΗ της κοιλιακής ταχυκαρδίας – ταχυαρρυθμίας αν ξανασυμβεί μετά, χρειάζεται να έχει τοποθετηθεί εμφυτεύσιμος αυτόματος απινιδωτής (Implantable Cardioverter Defibrillator ή ICD).

Ο ICD δεν προλαβαίνει τη δημιουργία κοιλιακής ταχυκαρδίας – ταχυαρρυθμίας, αλλά επεμβαίνει για τη διακοπή της αν αυτή συμβεί. Δες το άρθρο ο Εμφυτεύσιμος αυτόματος απινιδωτής.

ΤΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

Γενικά τα μόνα από τα αντιαρρυθμικά φάρμακα που βρέθηκε ότι παρατείνουν τη ζωή για πρόληψη (πρωτογενή και δευτερογενή) αιφνίδιου καρδιακού θανάτου είναι οι β-αναστολείς π.χ. Βισοπρολόλη, Καρβεντιλόλη, Μετοπρολόλη κλπ.

Άλλα αντιαρρυθμικά φάρμακα που μπορεί να χρησιμοποιηθούν είναι η Αμιοδαρόνη – Angoron (για πρόληψη σε όσους έχουν καρδιακή ανεπάρκεια με κλάσμα εξωθήσεως < 40%), η Βεραπαμίλη – Isoptin (για την αντιμετώπιση σταθεροποιημένων ασθενών με Ιδιοπαθή κοιλιακή ταχυκαρδία επανεισόδου σε δεμάτιο-α της αριστερής κοιλίας ή IFLVT), η Φλεκαϊνίδη – Tambocor (σε κατεχολαμινεργική πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία ή CPVT) και άλλα αντιαρρυθμικά σε σπάνιες περιπτώσεις.

[>> Η  Βεραπαμίλη απαγορεύεται μαζί με β αναστολέα]

[Η IFLVT (Idiopathic fascicular left ventricular tachycardia) είναι σπάνια και μπορεί να συμβεί κυρίως σε άντρες 15 ως 40 ετών με αίσθημα παλμών, ζάλη και πιθανόν συγκοπτικό επεισόδιο.

https://www.escardio.org/Journals/E-Journal-of-Cardiology-Practice/Volume-9/Idiopathic-fascicular-left-ventricular-tachycardia]

ΟΙ ΗΛΕΚΤΡΟΛΥΤΕΣ

>> Πέρα από τα φάρμακα πρέπει να ελέγχεται το Κάλιο, το Μαγνήσιο και το Ασβέστιο στο αίμα, τα οποία δεν πρέπει να είναι μειωμένα.

Για την αποτροπή κοιλιακής ταχυκαρδίας, το Κάλιο καλύτερα να είναι  4 – 5 mmol/L (mEq/L), το Μαγνήσιο καλύτερα να είναι 2 – 2.2 mg/dL (mEq/L) και το Ασβέστιο 9 – 10 mg/dL.

Η χορήγηση Μαγνησίου χρειάζεται ιδίως σε κοιλιακές αρρυθμίες που οφείλονται σε επίκτητο σύνδρομο μακρού QΤ. (δες πιο κάτω τα φάρμακα που το προκαλούν)

Στο ανωτέρω σχεδιάγραμμα φαίνεται η πρωτογενής και δευτερογενής πρόληψη αιφνιδίου καρδιακού θανάτου σε ΜΗ Ισχαιμική Μυοκαρδιοπάθεια (NICM) WCD = wearable cardioverter-defibrillator

ΚΑΤΑΛΥΣΗ (ABLATION) ΤΗΣ ΕΣΤΙΑΣ ΤΗΣ ΑΡΡΥΘΜΙΑΣ ΜΕ ΚΑΘΕΤΗΡΑ

Όταν τα φάρμακα (π.χ. Αμιοδαρόνη, β-αναστολέας) δεν είναι αποτελεσματικά (ή δεν είναι ανεκτά) στην επαναλαμβανόμενη συμπτωματική μονόμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία μπορεί να γίνει καταστροφή (κατάλυση) της εστίας παραγωγής της μέσω καθετήρα.

Η ίδια ένδειξη ισχύει και για επεισόδια πολύμορφης κοιλιακής ταχυκαρδίας ή κοιλιακής μαρμαρυγής που πυροδοτούνται από έκτακτη κοιλιακή συστολή, αν η εστία της μπορεί να ανιχνευθεί.

Η ίδια ένδειξη ισχύει και αν υπάρχει ICD, ώστε να μειωθούν οι ηλεκτρικές απινιδώσεις από αυτόν.

Η κατάλυση είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική στην περίπτωση που η εστία της είναι κάτω από το ενδοκάρδιο και στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας, ενώ είναι δύσκολη σε ΜΗ ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια.

Η κατάλυση διενεργείται σε εξειδικευμένα κέντρα, με ανεύρεση της εστίας μετά από ηλεκτροφυσιολογική μελέτη (EPS) με προγραμματισμένη ηλεκτρική διέγερση.

Πριν την κατάλυση γίνεται υπολογισμός του κινδύνου από αυτήν με δυο βοηθήματα, το PAINESD και το I-VT score.

Πάντως οι μελέτες δεν έδειξαν ότι η κατάλυση μειώνει τη θνητότητα, οπότε πρέπει να ζυγίζεται το όφελος και ο κίνδυνος από αυτήν.

https://www.heartrhythmjournal.com/article/S1547-5271(19)30210-3/fulltext

Σε περίπτωση ουλής από προηγούμενο έμφραγμα ή φλεγμονή, στόχος της είναι η καταστροφή επιζώντων μυϊκών ινών μέσα ή στις παρυφές ουλώδους ιστού συνήθως με καθετήρα ραδιοσυχνότητας (ή κρυοκατάλυσης), ώστε να σταματήσει ο μηχανισμός επανεισόδου.

Όσον αφορά την αποτελεσματικότητα της κατάλυσης στην κοιλιακή ταχυκαρδία από ισχαιμία, δυστυχώς στα δύο χρόνια οι μισοί ξαναπαρουσιάζουν κοιλιακή ταχυκαρδία.

Κατάλυση θα χρειαστεί επίσης στην περίπτωση που υπάρχει παραπληρωματικό δεμάτιο που επιτρέπει την κίνηση του ρεύματος προς την κοιλία, ώστε να μη συμβεί – ξανασυμβεί κοιλιακή ταχυκαρδία, κοιλιακή μαρμαρυγή και αιφνίδιος θάνατος.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7779814/

Η ανωτέρω εικόνα δείχνει την ουλή (λευκή) στη περιοχή της βάσης του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και περιαορτικά, από ειδικό πρόγραμμα ηλεκτροανατομικής χαρτογράφησης. (η μοβ γραμμές είναι τα ηλεκτρόδια του ICD)

Η ΣΤΕΡΟΤΑΚΤΙΚΗ ΚΑΤΑΛΥΣΗ ΜΕ ΑΚΤΙΝΕΣ Χ ΥΨΗΛΗΣ ΕΝΕΡΓΕΙΑΣ

Τελευταία δοκιμάζεται η μέθοδος της στεροτακτικής κατάλυσης της εστίας της κοιλιακής ταχυκαρδίας με εξωτερική ακτινοβολία με ακτίνες Χ (stereotactic arrhythmia radioablation – STAR ή Stereotactic body radiotherapy – SBRT).

Αν αυτή εξελιχθεί, γίνει αποτελεσματικότερη και μειωθεί και η βλάβη από την ακτινοβολία (Radiation induced cardiac toxicity ή RICT), θα έχουμε ακόμη ένα όπλο στα χέρια μας για την καταστροφή της εστίας της αρρυθμίας.

https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fcvm.2020.00108/full

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7779814/

ΤΑ ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΟΥ ΜΠΟΡΟΥΝ ΝΑ ΠΡΟΚΑΛΕΣΟΥΝ ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ

Αρκετά φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν κοιλιακή ταχυκαρδία και πιθανώς αιφνίδιο θάνατο.

Αυτά είναι: Τα φάρμακα που παρατείνουν το QT (επίκτητο LQTS) και μπορεί να προκαλέσουν κοιλιακή ταχυκαρδία Torsades de pointes, τα φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν σύνδρομο Brugada, τα φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν μονόμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία και αντικαρκινικά φάρμακα.

Α) Το επίκτητο LQTS οφείλεται σε φάρμακα και σε υπο-καλιαιμία, υπο-νατριαιμία, υπο-μαγνησιαιμία.

Πληροφορίες για τα φάρμακα που παρατείνουν το QT μπορεί να βρει κάποιος στη διεύθυνση:

https://www.crediblemeds.org/index.php/drugsearch

Τα συχνότερα φάρμακα που παρατείνουν το QT, είναι:

Τα Αντιαρρυθμικά της ομάδας ΙΙΙ: (π.χ.  Dronedaron – Multaq, Sotalol – Sotalol) και τα Αντιαρρυθμικά της ομάδας Ια (π.χ.  Quinidine, Ρrocainamide, Δισοπυραμίδη – Rytmodan)

Ψυχοτρόπα: Haloperidol (Aloperidin) Phenothiazines Citalopram (Ceropram) τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά (π.χ. Clomipramine- Anafranil)

Αντιβιοτικά: Erythromycin, Pentamidine, Azithromycin, Chloroquine, Ciprofloxacin, Fluconazole, Levofloxacin, Moxifloxacin, Clarithromycin, Itraconazole, Ketoconazole

Άλλα: Αντισυλληπτικά που περιέχουν μόνο προγεστερόνη κλπ.

Β) Το σύνδρομο Brugada μπορεί να προκαλέσει αιφνίδιο θάνατο κυρίως τη νύκτα σε άντρες περίπου 40 ετών.

Η πρόκληση κοιλιακής μαρμαρυγής και θανάτου ευνοείται από ορισμένα φάρμακα: Από τα αντιαρρυθμικά της ομάδας Ιc (π.χ. Προπαφαινόνη–Ρυθμονόρμ, Φλεκαϊνίδη–Flecarythm), από τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, από ουσίες (π.χ. κοκαΐνη, πολύ αλκοόλ).

Τα αντιαρρυθμικά της ομάδας Ιc, ΔΕΝ πρέπει να χορηγούνται σε όσους είχαν προηγούμενο έμφραγμα του μυοκαρδίου, ούτε σε όσους έχουν μυοκαρδιοπάθεια. (Δες πιο κάτω)

Περισσότερες πληροφορίες υπάρχουν στην ακόλουθη διεύθυνση:

https://www.brugadadrugs.org/avoid/

Γ) Η μονόμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία μπορεί να ξεκινήσει και από φάρμακα.

Αυτά είναι: Τα αντιαρρυθμικά της ομάδας Ιc (π.χ. Προπαφαινόνη–Ρυθμονόρμ, Φλεκαϊνίδη–Flecarythm), η Δακτυλίτιδα, η Θεοφυλλίνη, η Αδρεναλίνη, η Εφεδρίνη, ορισμένα αντικαταθλιπτικά κλπ.

Η Δακτυλίτιδα δεν πρέπει ξεπερνά τα 1.2 ng/mL στο αίμα, η δε  Θεοφυλλίνη δεν πρέπει ξεπερνά τα 20 μg/mL.

https://www.jacc.org/doi/full/10.1016/j.jacc.2017.12.060

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000000905

Δ) Επιπλέον διάφορα αντικαρκινικά φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν κοιλιακές αρρυθμίες και αιφνίδιο καρδιακό θάνατο, π.χ.:

Ανθρακυκλίνες (π.χ. Daunorubicin, doxorubicin κλπ. ), Capecitabine (αντιμεταβολίτης), 5 Φθοριο-ουρακίλη ή 5-FU (αντιμεταβολίτης), Τριοξείδιο Αρσενικού, Cetuximab (μονοκλωνικό αντίσωμα), Necitumumab (μονοκλωνικό αντίσωμα), Vandetanib (αναστολέας VEGF), Romidepsin (αναστολέας ακετυλίωσης ιστονών) κλπ.

https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/circep.117.005443

Η ΜΗ ΕΠΙΜΕΝΟΥΣΑ ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ (NSVT)

Η NSVT διαρκεί από 3 συνεχόμενες έκτακτες κοιλιακές συστολές ως συνεχόμενες έκτακτες κοιλιακές συστολές 30 δευτερολέπτων, είναι άνω των 100  παλμών ανά λεπτό και σταματά από μόνη της.

Η NSVT εμφανίζεται σε καρδιοπαθείς και μη, και είναι ασυμπτωματική ή προκαλεί αίσθημα παλμών.

Η ύπαρξη της προβλέπει αυξημένη καρδιαγγειακή θνητότητα, όχι όμως αιφνίδιο καρδιακό θάνατο.

Η πρόγνωση της εξαρτάται από το αν υπάρχει υποκείμενη καρδιακή νόσος και πια είναι αυτή. Αν δεν υπάρχει υποκείμενη καρδιακή νόσος, η πρόγνωση είναι καλύτερη.

Αν η NSVT εμφανιστεί σε μη καρδιοπαθείς κατά την άσκηση και ιδίως μετά από αυτήν, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος καρδιαγγειακών θανάτων στο μέλλον λόγω άγνωστης ακόμη καρδιαγγειακής πάθησης, ενώ σε όσους η NSVT μειώνεται στην άσκηση, αυτή έχει καλοήθη πρόγνωση.

Ο έλεγχος στους άνω των 35-40 ετών αφορά κυρίως τον αποκλεισμό στεφανιαίας νόσου, ενώ στους κάτω των 35 ετών πρέπει να αποκλειστούν οι μυοκαρδιοπάθειες, οι διαυλοπάθειες, οι βαλβιδοπάθειες, η κρυφή υπέρταση κλπ.

Η αντιμετώπιση της NSVT αφορά την αντιμετώπιση της υποκείμενης νόσου και τη χορήγηση ή αύξηση της δόσης β- αναστολέα, ιδίως αν αυτή προκαλεί συμπτώματα.

Σε όσους με συμπτώματα (π.χ. συγκοπτικά επεισόδια) ο β-αναστολέας δεν σταματά την NSVT, μπορεί να ακολουθήσει κατάλυση της εστίας της.

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehac262/6675633

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000000549

https://academic.oup.com/eurheartj/article/36/41/2793/2293363

https://cprguidelines.eu/assets/guidelines/RESUS-8903-ALS.pdf

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1608029

https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa1609758

https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa1211107

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7779814/

https://www.intechopen.com/online-first/74776

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109712042258?via%3Dihub

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5372000/

https://thoracickey.com/8-the-implantable-cardioverter-defibrillator/

https://www.onlinecjc.ca/article/S0828-282X(16)31005-4/fulltext

https://www.britishcardiovascularsociety.org/resources/editorials/articles/new-decade-ventricular-tachycardia-ablation

Ενημερώθηκε στις 20/11/2022

Έκτακτη κοιλιακή συστολή (ΕΚΣ) είναι η συστολή της καρδιάς έκτακτα (πρόωρα), εξ’ αιτίας παραγωγής ηλεκτρικού ρεύματος από κύτταρα των κοιλιών, πολύ νωρίς μετά την προηγούμενη φυσιολογική συστολή της.

Όσοι παρουσιάζουν έκτακτες κοιλιακές συστολές πρέπει να μην πανικοβάλλονται γιατί σχεδόν πάντα αυτές είναι αθώες, αν δεν υπάρχει καρδιακή πάθηση ή μείωση της συσταλτικότητας της αριστερής κοιλίας και αν αυτές είναι λιγότερες από 10.000 ως 20.000 στο 24ωρο (ή λιγότερες από το 10% – 20% του συνόλου).

ΣΥΝΟΠΤΙΚΑ Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΩΝ EKΣ (Περισσότερα υπάρχουν πιο κάτω)

α) Εφαρμόζονται Υγιεινοδιαιτητικά μέτρα, όπως μείωση του άγχους, απώλεια βάρους, μείωση οινοπνευματωδών, διακοπή καπνίσματος, μείωση καφεΐνης, αποφυγή διεγερτικών ουσιών ή φαρμάκων, διόρθωση Υποκαλιαιμίας, Υπομαγνησιαιμίας κλπ.

β) Θεραπεύεται η υποκείμενη καρδιακή νόσος αν υπάρχει ή άλλων παθήσεων που αυξάνουν τις ΕΚΣ.

γ) Χορηγείται Φαρμακευτική θεραπεία, αν χρειάζεται.

δ) Ίσως διενεργείται Αblation (καταστροφή) της περιοχής της καρδιάς από όπου προέρχονται οι ΕΚΣ.

ΕΙΔΙΚΟΤΕΡΑ

Α) Όσοι ΔΕΝ έχουν καρδιακή πάθηση, το κλάσμα εξωθήσεως τους είναι φυσιολογικό (> 50%) και οι ΕΚΣ είναι < 10.000 ως 20.000, ΔΕΝ χρειάζονται θεραπεία και διαβεβαιώνονται για το μη επικίνδυνο των ΕΚΣ.

a) >>Σε ασυμπτωματικούς, χωρίς καρδιακή πάθηση και με φυσιολογικό κλάσμα εξωθήσεως, με > 20%ΕΚΣ (> 20.000) στο σύνολο του 24ωρου, μπορεί να γίνει Αblation (οδηγία ΙΙβ).

>> Οι ασυμπτωματικοί, χωρίς καρδιακή πάθηση και με φυσιολογικό κλάσμα εξωθήσεως, με 10% ως 20% ΕΚΣ στο σύνολο του 24ωρου, παρακολουθούνται.

Μπορεί να χορηγηθεί β-αναστολέας αν τα συμπτώματα είναι έντονα (π.χ. δύσπνοια, προσυγκοπή, εξάντληση), αν και είναι δύσκολο να γνωρίζουμε αν αυτά οφείλονται στην ιδέα του ανθρώπου ή είναι πραγματικά.

b) Αν υπάρχουν έντονα συμπτώματα, χωρίς καρδιακή πάθηση, μπορεί είτε να χορηγηθεί β-αναστολέας είτε να διενεργηθεί Αblation ιδίως αν οι ΕΚΣ προέρχονται από το χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας.

> Αν αυτά δεν είναι αποτελεσματικά και ο άνθρωπος δεν θέλει Αblation, μπορεί να χορηγηθεί Βεραπαμίλη – Isoptin ή Διλτιαζέμη – Tildiem, αν το κλάσμα εξωθήσεως είναι φυσιολογικό.

> Αν ούτε αυτά είναι αποτελεσματικά και υπάρχει καρδιακή ανεπάρκεια με κλάσμα εξωθήσεως < 40% μπορεί να δοκιμαστεί η Αμιοδαρόνη – Angoron.

> Αν κανένα από τα πιο πάνω δεν είναι αποτελεσματικό, μπορεί να δοκιμαστεί η Flecainide (ή η Propafenone). Αυτή απαγορεύεται σε Καρδιακή ανεπάρκεια (με κλάσμα εξωθήσεως < 50%), σε έντονη υπερτροφία της αριστερής κοιλίας και σε Στεφανιαία νόσο.

B) Όσοι έχουν καρδιακή πάθηση, η θεραπεία στρέφεται κατά της καρδιακής πάθησης, στα Υγιεινοδιαιτητικά μέτρα, και αν χρειάζεται χορηγείται β αναστολέας ή διενεργείται Αblation.

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.119.042434

ΠΩΣ ΕΜΦΑΝΙΖΟΝΤΑΙ ΣΤΟ ΗΛΕΚΤΡΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΗΜΑ ΟΙ ΕΚΤΑΚΤΕΣ ΚΟΙΛΙΑΚΕΣ ΣΥΣΤΟΛΕΣ

PVC= Premature Ventricular Contraction= PVB (Beat)= ΕΚΣ

Tο πλάτος τους είναι > 0.12 δευτερόλεπτα γιατί εκπολώνουν και τις δυο κοιλίες (πρώτα τη μια και στη συνέχεια την άλλη), μέσω του μυοκαρδίου κυρίως.

Αν οι ΕΚΣ προέρχονται από την αριστερή κοιλία, μοιάζουν με το block του δεξιού σκέλους και είναι θετικές στην απαγωγή V1. (Σχεδιάγραμμα κάτω)

Αν οι ΕΚΣ προέρχονται από την δεξιά κοιλία, μοιάζουν με το block του αριστερού σκέλους και είναι αρνητικές στην απαγωγή V1.  (Σχεδιάγραμμα κάτω)

ΠΩΣ ΑΝΤΙΛΑΜΒΑΝΟΜΑΣΤΕ ΤΙΣ ΕΚΣ

Η ΕΚΣ εκτοξεύει μικρή μόνο ποσότητα αίματος, γιατί πολύ λίγο αίμα προλαβαίνει να μπει στην αριστερή κοιλία, από την προηγούμενη φυσιολογική συστολή μέχρι την ΕΚΣ.

Έτσι αυτή δεν γίνεται αισθητή ούτε ψηλαφώντας τον παλμό με το δάκτυλο, ούτε από το ηλεκτρονικό πιεσόμετρο (οπότε αυτό δείχνει ένα παλμό λιγότερο για κάθε έκτακτη συστολή).

Η επόμενη αναμενόμενη φυσιολογική συστολή, μετά την έκτακτη, δεν συμβαίνει, οπότε έχουμε ένα μεγάλο κενό (compensatory Pause – Αναπληρωματική Παύλα) μέχρι την μεθεπόμενη φυσιολογική συστολή, η οποία και είναι και εντονότερη λόγω του ότι εκτοξεύει περισσότερο αίμα (αφού μπήκε περισσότερο αίμα στην αριστερή κοιλία).

Αυτήν την μεθεπόμενη εντονότερη συστολή και το κενό πριν από αυτήν αντιλαμβανόμαστε όταν υπάρχει έκτακτη συστολή και όχι την ίδια την έκτακτη συστολή.

Το διάστημα R-R που περιλαμβάνει την ΕΚΣ, είναι ακριβώς το διπλάσιο από το το προηγούμενο R-R (δεν μπορεί να διεγείρει τις κοιλίες η “χαμένη” κολπική συστολή, γιατί βρίσκονται σε ανερέθιστη περίοδο από την ΕΚΣ). Τότε υπάρχει πλήρης αναπληρωματική παύλα (comlete compensatory pause) μετά την ΕΚΣ.

Όμως υπάρχουν και εξαιρέσεις σ’ αυτόν τον κανόνα:

1) Οι Eμβόλιμες (interpolated) ΕΚΣ (συνήθως σε βραδυκαρδία) και

2) Οι ΕΚΣ που ο ηλεκτρισμός τους μεταφέρεται και προς τον φλεβόκομβο (τους κόλπους). Αυτές τον επαναπρογραμματίζουν οπότε η επόμενη φλεβοκομβική συστολή έρχεται πιο κοντά στην ΕΚΣ.

ΤΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΤΩΝ ΕΚΣ

Τα συμπτώματα που προκαλούν οι ΕΚΣ μπορεί να κυμαίνονται. Συνήθως όσοι τις παρουσιάζουν δεν τις αντιλαμβάνονται (τυχαίο εύρημα)  ή μπορεί να αισθάνονται αίσθημα παλμών (ή φτερουγίσματα ή αίσθημα στιγμιαίου κενού- διακοπής) ή μπορεί ακόμη να αισθάνονται πόνο στο θώρακα, δυσκολία στην αναπνοή, εξάντληση, ζάλη, βήχα ή ακόμη και συγκοπή.

* Μερικοί τις αντιλαμβάνονται ακόμη και αν είναι ελάχιστες ενώ άλλοι δεν τις καταλαβαίνουν ακόμη και αν είναι πάρα πολλές.

Η ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΤΟΥΣ

Οι έκτακτες κοιλιακές συστολές είναι η συχνότερη μορφή αρρυθμίας.

Σχεδόν όλοι έχουμε κατά διαστήματα ΕΚΣ. Όσο αυξάνεται η ηλικία, τόσο αυξάνεται και η επίπτωση τους (περίπου το 70% των ανθρώπων άνω των 75 ετών παρουσιάζουν ΕΚΣ).

Οι ΕΚΣ είναι συχνές τόσο σε ανθρώπους με φυσιολογική καρδιά όσο και σε ανθρώπους με καρδιακή πάθηση. Σε παρακολούθηση με 24ωρο ΗΚΓμα (Holter) βρίσκονται ΕΚΣ σε ποσοστό άνω του 50% των υγειών ανθρώπων.

Αυτές αυξάνονται σε όλες τις καρδιακές παθήσεις και μπορεί να τις παρουσιάζουν ακόμη και το 90% των ασθενών με στεφανιαία νόσο ή διατατική μυοκαρδιοπάθεια.

ΟΙ ΑΙΤΙΕΣ ΤΩΝ ΕΚΣ

Οι ΕΚΣ μπορεί να συμβούν είτε σε φυσιολογική καρδιά είτε σε καρδιά που παρουσιάζει πάθηση, π.χ. σε στεφανιαία νόσο, σε βαλβιδοπάθεια, σε βλάβη του μυοκαρδίου, σε συγγενή ή κληρονομική καρδιοπάθεια (π.χ. υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, σύνδρομο μακρού QT) κλπ.

Στη φυσιολογική καρδιά οι ΕΚΣ παρουσιάζονται κυρίως από αιτίες που προέρχονται έξω από την καρδιά, συνήθως από αυξημένη αδρεναλίνη και μπορεί να προκληθούν από σωματική κούραση (ή λίγο μετά από αυτήν), από άγχος, από οινοπνευματώδη, από διάφορα φάρμακα (όπως συμπαθομημικά, δακτυλίτιδα, τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, αμινοφυλίνη), από ξαφνική αύξηση της αρτηριακής πίεσης, σε πνευμονική υπέρταση, σε σαρκοείδωση, σε άπνοια ύπνου, σε υπερθυρεοειδισμό, σε φαιοχρωμοκύττωμα, σε διαταραχές ηλεκτρολυτών (χαμηλό Κάλιο, χαμηλό Μαγνήσιο, ψηλό Ασβέστιο)  κ.λ.π.

Αν δεν βρεθεί κάποιο πρόβλημα στην καρδιά, με τις σημερινές γνώσεις της ιατρικής, τότε οι ΕΚΣ θεωρούνται ιδιοπαθείς, δηλαδή άγνωστης αιτιολογίας.

Οι ιδιοπαθείς ΕΚΣ προέρχονται κατά 75% από το χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας, εμφανίζονται συνήθως μεταξύ των ετών 20 και 50 και είναι συχνότερες σε γυναίκες.

Η έκτακτες κοιλιακές συστολές από τη δεξιά κοιλία έχουν την ανωτέρω μορφολογία στην απαγωγή V1.

Πάντως ακόμη και σε φυσιολογική καρδιά μπορεί να υπάρχει ίνωση ή λιπώδης διήθηση στον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας από όπου προέρχονται συχνότερα οι ΕΚΣ.

Η ΣΗΜΑΣΙΑ ΤΩΝ ΕΚΣ

Ο κίνδυνος από τις ΕΚΣ προέρχεται κυρίως από την υποκείμενη καρδιακή νόσο και την μείωση της συσταλτικότητας της αριστερής κοιλίας και δευτερευόντως από τον αριθμό τους.

Στην περίπτωση που η καρδιά παρουσιάζει πάθηση (πχ. μετά από έμφραγμα ή σε υπερτροφία της αριστερής κοιλίας), οι ΕΚΣ αυξάνουν τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου, ενώ αν η καρδιά είναι φυσιολογική, αυτές στην συντριπτική τους πλειοψηφία θεωρούνται καλοήθεις, (εκτός και αν είναι πολύ πρώιμες).

Τα τελευταία χρόνια όμως βρέθηκε ότι αν οι ΕΚΣ είναι πάρα πολύ συχνές μπορεί να προκαλέσουν βλάβη στην καρδιά, την λεγόμενη μυοκαρδιοπάθεια εξ’ αιτίας συχνών εκτάκτων κοιλιακών συστολών.

* Μόνο διαβεβαίωση χωρίς θεραπεία, χρειάζεται σε ανθρώπους με ΕΚΣ, αν δεν έχουν βλάβη στην καρδιά και δεν έχουν κληρονομική αρρυθμία.

Ο ΕΛΕΓΧΟΣ ΑΝΘΡΩΠΟΥ ΜΕ ΕΚΣ

Το πρώτο βήμα στην εκτίμηση ανθρώπου με ΕΚΣ είναι να επιβεβαιωθεί ή να αποκλεισθεί η ύπαρξη καρδιακής πάθησης και να μετρηθεί το κλάσμα εξωθήσεως  και το δεύτερο βήμα είναι να καταμετρηθεί ο αριθμός των ΕΚΣ στο 24ωρο, με τοποθέτηση Holter.

Η ύπαρξη ή μη καρδιακής πάθησης θα εκτιμηθεί αρχικά με ηλεκτροκαρδιογράφημα, με υπερηχοκαρδιογράφημα και με δοκιμασία κοπώσεως. Επίσης θα ελεγχθούν οι ηλεκτρολύτες και η νεφρική λειτουργία.

Σε μερικούς ανθρώπους με υποψία ορισμένων σπάνιων καρδιακών παθήσεων, όπως η αμυλοείδοση, θα χρειαστεί καρδιακή τομογραφία μαγνητικού συντονισμού (c MRI).

Επιπλέον σε υποψία κληρονομικών ή οικογενών αρρυθμιών από διαταραχές των διαύλων ιόντων της μεμβράνης (π.χ. μακρό ή βραχύ QT, σύνδρομο Brugada) θα γίνει γενετικός έλεγχος και σε ορισμένες περιπτώσεις θα χρειαστεί η διενέργεια ηλεκτροφυσιολογικού ελέγχου.

ΕΚΣ ΚΑΙ ΗΚΓμα

Η μορφολογία του κύματος QRS (το κύμα που δείχνει την εξάπλωση του ηλεκτρισμού στις κοιλίες) του ΗΚΓφήματος της ΕΚΣ διαφέρει από του φυσιολογικού QRS, γιατί ο ηλεκτρισμός που προκαλεί την ΕΚΣ παράγεται είτε στη δεξιά κοιλία και μετά εξαπλώνεται στην αριστερή κοιλία είτε παράγεται στην αριστερή κοιλία και μετά εξαπλώνεται στην δεξιά.

Έτσι η ΕΚΣ αλλάζει τη φυσιολογική σειρά σύσπασης των καρδιακών κοιλοτήτων (φυσιολογικά πρώτα συσπούνται οι δυο κόλποι και μετά συγχρονισμένα οι δυο κοιλίες).

Η εστία τους βρίσκεται κυρίως στο χώρο εξόδου της δεξιάς ή της αριστερής κοιλίας ή στα δεμάτια του His της αριστερής κοιλίας.

Οι ΕΚΣ συνήθως προέρχονται από μια εστία, είναι μονεστιακές (από την ίδια εστία στην κοιλία και ίδιας μορφολογίας στο ΗΚΓμα) και δεν είναι απειλητικές για τη ζωή.

Μερικές φορές οι ΕΚΣ είναι πολυ-εστιακές.

Αν συμβεί  πολύ πρώιμη  ΕΚΣ (φαινόμενο R on T), μπορεί να ακολουθήσει ριπή συνεχόμενων εκτάκτων κοιλιακών συστολών.

Instructional point: The reason is that a portion of the T wave is vulnerable to electrical stimulation during what is referred to as the relative refractory period. I.

Αν αυτή η ριπή διαρκέσει πάνω από 30 δευτερόλεπτα, έχουμε μια πολύ επικίνδυνη αρρυθμία την επιμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία με >100 παλμούς/λεπτό.

Αν η ριπή έχει 3 ή περισσότερες συνεχόμενες ΕΚΣ, αλλά διαρκεί λιγότερο από 30 δευτερόλεπτα έχουμε την μη επιμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία.

Μερικές φορές οι ΕΚΣ εμφανίζονται εναλλάξ με φυσιολογικές φλεβοκομβικές συστολές οπότε λέμε ότι έχουμε διδυμία.

Πάνω, τριδυμία.

Άλλες φορές εμφανίζονται δυο συνεχόμενες ΕΚΣ, οπότε έχουμε ζεύγος ΕΚΣ.

Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΩΝ ΕΚΣ

Η θεραπεία των ΕΚΣ περιλαμβάνει:

α) Υγιεινοδιαιτητικά μέτρα, όπως μείωση του άγχους, απώλεια βάρους, μείωση οινοπνευματωδών, διακοπή καπνίσματος, μείωση καφεΐνης, αποφυγή διεγερτικών ουσιών ή φαρμάκων, διόρθωση Υποκαλιαιμίας, Υπομαγνησιαιμίας κλπ.

β) Θεραπεία της υποκείμενης καρδιακής νόσου αν υπάρχει ή άλλων παθήσεων που αυξάνουν τις ΕΚΣ.

γ) Φαρμακευτική θεραπεία (αν χρειάζεται).

δ) Ίσως ablation της περιοχής από όπου προέρχονται οι ΕΚΣ.

* Επειδή η θεραπεία ενέχει κινδύνους, πρέπει αυτή να χορηγηθεί είτε σε ενοχλητικές- αφόρητες για τον ασθενή ΕΚΣ, είτε αν οι έκτακτες συστολές είναι επικίνδυνες για τη ζωή (πιθανή πρόκληση Κοιλιακής Ταχυκαρδίας και Αιφνιδίου Θανάτου) είτε αν μειώνουν τη συσταλτικότητα της αριστερής κοιλίας.

* Έτσι θεραπεία θα ξεκινήσει (είτε υπάρχει είτε δεν υπάρχει καρδιακή πάθηση) αν οι ΕΚΣ είναι πολύ ενοχλητικές– συμπτωματικές ή αν αρχίσει να μεγαλώνει η αριστερή κοιλία και να μειώνεται το κλάσμα εξωθήσεως.

Στους ασυμπτωματικούς που παρουσιάζουν > 10.000/24ωρο, και το κλάσμα εξωθήσεως τους είναι φυσιολογικό, δεν γνωρίζουμε την καλύτερη θεραπεία, όμως προσωπικά νομίζω ότι δεν πειράζει να χορηγηθεί β αναστολέας σε μικρή δόση (αν δεν υπάρχει αντένδειξη).

Η ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΩΝ ΕΚΣ

Για τις μονόμορφες ΕΚΣ από τον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας μπορεί να διενεργηθεί Ablation εξ’ αρχής (σε συμπτωματικούς ή για όσους παρουσιάζουν μείωση του κλάσματος εξωθήσεως που οφείλεται στις ΕΚΣ) ή να χορηγηθεί καρδιοεκλεκτικός β αναστολέας (ή να χορηγηθεί Βεραπαμίλη – Isoptin η Διλτιαζέμη – Tildiem).

>> Η Ablation είναι αποτελεσματικότερη από τα φάρμακα για τις μονόμορφες ΕΚΣ από τον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας, αλλά έχει αυξημένο κίνδυνο στην αρχή.

Γενικά τα μόνα από τα αντιαρρυθμικά φάρμακα που βρέθηκε ότι παρατείνουν τη ζωή για πρόληψη (πρωτογενή και δευτερογενή) αιφνίδιου καρδιακού θανάτου είναι οι καρδιοεκλεκτικοί β αναστολείς π.χ. Atenolol (Tenormin), η Betaxolol (Kerlone), η Metoprolol (Lopresor) κλπ.

Άλλα αντιαρρυθμικά φάρμακα που μπορεί να χρησιμοποιηθούν είναι η Βεραπαμίλη – Isoptin (ή η Διλτιαζέμη – Diltiazem – Tildiem) ιδίως αν οι ΕΚΣ προέρχονται από τα αριστερά δεμάτια του His, η Αμιοδαρόνη – Angoron σε όσους έχουν καρδιακή ανεπάρκεια με κλάσμα εξωθήσεως < 40% και άλλα αντιαρρυθμικά φάρμακα σε σπάνιες περιπτώσεις.

Σε περίπτωση αποτυχίας των β-αναστολέων μπορεί να χρησιμοποιηθεί Βεραπαμίλη ή Διλτιαζέμη ακόμη και αν οι ΕΚΣ, δεν προέρχονται από τα αριστερά δεμάτια του His.

[>> Η  Βεραπαμίλη (ή η Διλτιαζέμη) απαγορεύεται μαζί με β αναστολέα]

Η Verapamil (Isoptin) (ανταγωνιστής ασβεστίου) είναι ιδιαιτέρως αποτελεσματική αν οι ΕΚΣ προέρχονται από τα αριστερά δεμάτια του His (idiopathic interfascicular έκτακτες κοιλιακές συστολές). Αυτές έχουν μορφολογία RBBB και παρατηρούνται κυρίως σε νέους 15 ως 40 ετών (άντρες κατά τα 2/3) χωρίς καρδιακή βλάβη.

>> Αν ο ασθενής παραμένει  παρά την ανωτέρω φαρμακευτική θεραπεία συμπτωματικός (και τα συμπτώματα συσχετίζονται με τις ΕΚΣ και οι ΕΚΣ είναι πάνω από 10.000 στο 24ωρο ή πάνω από το 10% του συνόλου των 24 ωρών), διενεργείται καταστροφή της εστίας των ΕΚΣ με καθετήρα υψίσυχνου ρεύματος (Ablation).

>> Για τις ΕΚΣ από τον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας (περίπου το 70% των ιδιοπαθών ΕΚΣ) μπορεί να διενεργηθεί Ablation και χωρίς να προηγηθεί φαρμακευτική θεραπεία για τους συμπτωματικούς ή για όσους παρουσιάζουν μείωση του κλάσματος εξωθήσεως που οφείλεται στις ΕΚΣ.

>> Σε ΕΚΣ από το χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας (ή από τις αορτικές γλωχίνες ή από το επικάρδιο), αν όλα τα προηγούμενα φάρμακα απέτυχαν και ο ασθενής δεν επιθυμεί Αblation ή αν οι ΕΚΣ είναι πολυεστιακές οπότε δεν γίνεται Αblation ή αν έγινε Αblation και απέτυχε, μπορεί να δοθεί Flecainide – Flecarythm (ή Propafenone – Ρυθμονόρμ), αν το κλάσμα εξωθήσεως είναι > 50%.

Υπ’ όψιν ότι η Flecainide και η Propafenone απαγορεύονται σε Καρδιακή ανεπάρκεια με μειωμένη συσταλτικότητα της αριστερής κοιλίας, σε έντονη υπερτροφία της αριστερής κοιλίας και σε Στεφανιαία νόσο.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4325304/

>> Σε ασυμπτωματικούς, με φυσιολογικό κλάσμα εξωθήσεως, με > 20% ΕΚΣ στο σύνολο του 24ωρου, μπορεί να γίνει Αblation (οδηγία ΙΙβ).

>> Οι ασυμπτωματικοί, με φυσιολογικό κλάσμα εξωθήσεως, με 10% ως 20% ΕΚΣ στο σύνολο του 24ωρου, παρακολουθούνται.

(Επιπλέον ίσως βοηθούν τα Ω-3 λιπαρά (π.χ. 2 γραμμάρια την ημέρα).

^b: Atypical presentation: e.g. older age, right bundle branch block morphology, sustained monomorphic VT consistent with re-entry. //  ^c: Symptoms should be relevant and related to PVC/VT. //  ^d: Origin suspected by ECG or confirmed during electrophysiological evaluation. //  ^e: Consider re-evaluation in case of new symptoms or changes in patient clinical condition

https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/40/3997/6675633

ABLATION ΓΙΑ ΤΙΣ ΕΚΣ

Η καταστροφή της εστίας των ΕΚΣ με καθετήρα υψίσυχνου ρεύματος (Ablation) θα διενεργηθεί σε λίγους επιλεγμένους ασθενείς που παρουσιάζουν πάνω από 10.000 ΕΚΣ/24ωρο (κυρίως αν αυτές είναι μονόμορφες από το χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας) και είτε παραμένουν έντονα συμπτωματικοί παρά την φαρμακευτική θεραπεία είτε παρουσιάζουν μείωση της συσταλτικότητας της αριστερής κοιλίας (μείωση κλάσματος εξωθήσεως).

Επίσης ασχέτως συμπτωμάτων ίσως να χρειάζεται Ablation (ή ανταγωνιστής Ασβεστίου) και σε όσους έχουν πολύ πρώιμες ΕΚΣ (R on T). (Συχνό φαινόμενο σε μακρό QT, εκ γενετής ή επίκτητο)

https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIRCEP.119.007571

Με την Ablation υπάρχει επιτυχία στο 70% ως σχεδόν 100%, αναλόγως και της θέσης παραγωγής τους. Στην περίπτωση της διενέργειας της στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας η επιτυχία είναι μεγαλύτερη από 95%.

Οι επιπλοκές της Ablation είναι μικρές, περίπου στο 1%, αν διενεργείται στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας και πολύ περισσότερες αν διενεργείται στις άλλες θέσεις.

ΟΙ ΤΕΛΕΥΤΑΙΕΣ ΟΔΗΓΙΕΣ ΓΙΑ ΤΙΣ ΕΚΣ

Η Ευρωπαϊκή Καρδιολογική Εταιρία με τις τελευταίες της οδηγίες του 2015, αναφέρει:

* Για μεν τις ΕΚΣ από τον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας (περίπου το 70% των ιδιοπαθών ΕΚΣ) επειδή οι επιπλοκές της Ablation είναι ελάχιστες και η επιτυχία της σχεδόν 100%, αναφέρεται ότι η μπορεί να διενεργηθεί αυτή και χωρίς να προηγηθεί φαρμακευτική θεραπεία (π.χ. με β- αναστολέα) για τους συμπτωματικούς ή για όσους παρουσιάζουν μείωση του κλάσματος εξωθήσεως που οφείλεται στις ΕΚΣ. (Οδηγία τύπου Ι).

* Για δε τις συμπτωματικές ΕΚΣ από τον χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας ή από τις αορτικές γλωχίνες ή από το επικάρδιο (που η Ablation παρουσιάζει περισσότερες επιπλοκές και λιγότερη επιτυχία): Πρώτα χορηγούμε φάρμακα της ομάδας Ic δηλαδή Propafenone (Ρυθμονόρμ) ή Flecainide (Tambocor) (οδηγία τύπου Ι). Υπ’ όψιν ότι αυτά απαγορεύονται σε μειωμένη συσταλτικότητα της αριστερής κοιλίας και σε στεφανιαία νόσο.

Πάντως οι τελευταίες Αμερικανικές οδηγίες του 2017 αναφέρουν ότι τα φάρμακα της ομάδας Ι των αντιαρρυθμικών (όπως αυτά που αναφέρονται πιο πάνω, Propafenone ή Flecainide) καλύτερα να αποφεύγονται και να χορηγούνται μόνο σε ειδικές περιπτώσεις (π.χ. για την Flecainide αναφέρει ότι χορηγείται σε κατεχολαμινεργική πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία, η Μεξιλετίνη  μπορεί να χορηγηθεί σε σύνδρομο μακρού QΤ, η Κινιδίνη σε σύνδρομο Brugada).

Αν όμως το ένα ή περισσότερα από αυτά δεν αποδώσουν, τότε μπορεί να χρησιμοποιηθεί η Ablation σε πολύ εξειδικευμένα κέντρα. (Οδηγία τύπου ΙΙα). Επίσης σαν οδηγία τύπου ΙΙα αναφέρει ότι μπορεί να χρησιμοποιηθεί κατ’ ευθείαν η Ablation, αν ο ασθενής δεν θέλει την μόνιμη χρήση φαρμάκων.

Η ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΕΞ’ ΑΙΤΙΑΣ ΣΥΧΝΩΝ ΕΚΣ 

PREMATURE VENTRICULAR COMPLEX – INDUCED CARDIOMYOPATHY (PIC)

Σε μερικούς ανθρώπους με πολύ συχνές ΕΚΣ προκαλείται μια αναστρέψιμη μυοκαρδιοπάθεια με μείωση της συσταλτικότητας της αριστερής κοιλίας (μείωση του κλάσματος εξωθήσεως).

Για να γίνει η διάγνωση η διάγνωση της εξυπακούεται ότι έχουν αποκλειστεί άλλες μυκαρδιοπάθειες όπως η ισχαιμική και οι άλλες μη ισχαιμικές.

Η μείωση της συσταλτικότητας της αριστερής κοιλίας εξαρτάται από τον αριθμό των ΕΚΣ (όσο περισσότερες τόσο αυξάνεται η πιθανότητα) και τη διάρκεια των ΕΚΣ και συμβαίνει συχνότερα αν αυτές οφείλονται σε αυξημένο αυτοματισμό ή σε παρασυστολία ή αν είναι πολύ παρατεταμένο το QRS (>150 ms) της ΕΚΣ (λόγω ασύγχρονης σύσπασης των κοιλιών ή αλλαγής της φυσιολογικής σύσπασης της αριστερής κοιλίας) ή αν προέρχονται από το επικάρδιο.

Περίπου το 6% όσων έχουν περισσότερες από 10.000 ως 20.000 ΕΚΣ κατά τη διάρκεια του 24ώρου και ιδίως αν είναι ηλικιωμένοι παρουσιάζουν αυτή την μυοκαρδιοπάθεια.

Η έγκαιρη μείωση των ΕΚΣ είτε με ορισμένα φάρμακα (π.χ. β αναστολείς ή/και Αμιοδαρόνη) είτε με ablation της εστίας παραγωγής τους, αυξάνει το κλάσμα εξωθήσεως (την συσταλτικότητα) της αριστερής κοιλίας.

https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/40/3997/6675633

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8702448/

https://www.jacc.org/doi/full/10.1016/j.jacep.2019.03.013

ΤΕΛΙΚΟ ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ: Αν δεν υπάρχει καρδιακή πάθηση και αν δεν ξεπερνούν τις 10.000 ως 20.000 στο 24ωρο, οι ΕΚΣ είναι σχεδόν πάντα αθώες.

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

• https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/40/3997/6675633
• https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIRCULATIONAHA.119.042434
• https://www.ahajournals.org/doi/epub/10.1161/CIR.0000000000000549
• http://www.hrsonline.org/Practice-Guidance/Clinical-Guidelines-Documents/2014-Expert-Consensus-on-Ventricular-Arrhythmias
• http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/36/41/2793

http://circ.ahajournals.org/content/early/2017/10/30/CIR.0000000000000549

ΛΙΓΑ ΓΙΑ ΤΟΝ ΗΛΕΚΤΡΙΣΜΟ ΤΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ ΚΑΙ ΤΟ ΗΛΕΚΤΡΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΗΜΑ (ΗΚΓΦΗΜΑ) 

Για να συσταλεί και να εκτοξεύσει το αίμα ο καρδιακός μυς, πρέπει να διεγερθεί από ηλεκτρικό ρεύμα. Το ηλεκτρικό ρεύμα, η καρδιά το παράγει μόνη της, στον φλεβόκομβο (“εργοστάσιο παραγωγής ηλεκτρισμού”), οποίος βρίσκεται στον δεξιό κόλπο.

Το ηλεκτρικό ρεύμα αφού αρχικά προκαλέσει τη σύσπαση των δυο κόλπων, μετά φτάνει σε έναν ¨υποσταθμό¨ που λέγεται κολποκοιλιακός κόμβος. Από εκεί συνεχίζει μέσω δυο ειδικών δεματίων νευρικών ινών (αριστερό και δεξιό δεμάτιο His) και καταλήγει στο μυοκάρδιο των δύο κοιλιών, μέσω των τελικών νευρικών ινών αγωγής ρεύματος (ίνες του Purkinje).

Έτσι οι δυο κοιλίες συσπώνται ταυτόχρονα, αμέσως μετά τους κόλπους, και εκτοξεύουν το αίμα η μεν αριστερή κοιλία προς τις αρτηρίες του σώματος, η δε δεξιά κοιλία προς τους πνεύμονες.

Το ΗΚΓφημα δείχνει την παραγωγή και εξάπλωση του ηλεκτρικού ρεύματος στην καρδιά, από 12 διαφορετικές οπτικές γωνίες (απαγωγές).

Φυσιολογικά το ηλεκτρικό ρεύμα παράγεται στον φλεβόκομβο (βρίσκεται στον δεξιό κόλπο) από ειδικά κύτταρα. Από εκεί εξαπλώνεται με εκπόλωση των ινών, πρώτα στους κόλπους όπου το ΗΚΓφημα δείχνει μια χαρακτηριστική μορφολογία, το λεγόμενο κύμα Ρ και μετά στις κοιλίες όπου αυτό δείχνει άλλο χαρακτηριστικό κύμα, το QRS.

Μετά το κύμα QRS, ακολουθεί το κύμα Τ που δείχνει την επαναπόλωση  των ινών των κοιλιών. Έτσι γίνεται η επαναφορά τους στην αρχική κατάσταση ηρεμίας τους από πλευράς φορτισμένων ιόντων (μέσα και έξω από την ίνα) για να μπορέσει να ξαναγίνει η νέα εκπόλωση τους. Tο κύμα επαναπόλωσης των κόλπων είναι κρυμμένο μέσα στο QRS.