Η Σαρκοείδωση είναι μια σπάνια νόσος όπου δημιουργούνται οζίδια φλεγμονής (από συσσώρευση μακροφάγων κυττάρων) που λέγονται κοκκιώματα* σε ένα ή πολλά όργανα του σώματος, συνηθέστερα όμως αυτά εντοπίζονται στους πνεύμονες ή/και στους θωρακικούς λεμφαδένες.

Άλλα όργανα που μπορεί να προσβληθούν είναι το δέρμα, τα μάτια, το κεντρικό νευρικό σύστημα, η Καρδιά (Δες πιο κάτω) κλπ.

>> Αυτή είναι μια φλεγμονώδης νόσος που δημιουργείται από εντονότερη και διαφορετική αντίδραση της εγγενούς και της επίκτητης ανοσίας σε ορισμένους μικροοργανισμούς και ουσίες του περιβάλλοντος, σε ανθρώπους που έχουν γενετική προδιάθεση.

[*Το Κοκκίωμα είναι μια φλεγμονώδης μάζα μακροφάγων κυττάρων (κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος), διαμέτρου χιλιοστών, και κυττάρων που προέρχονται από αυτά, και αργότερα, εφ’ όσον επιμένει η φλεγμονή, δημιουργείται σταδιακά και ινώδης – ουλώδης ιστός που τα περιβάλλει]

Όπου εμφανίζονται τα κοκκιώματα προκαλείται βλάβη στο όργανο, που κυμαίνεται από ελάχιστη και ασυμπτωματική ως καταστροφική (π.χ. σε καρδιακή βλάβη μπορεί να προκληθεί αιφνίδιος θάνατος από κοιλιακή ταχυκαρδία).

Η Σαρκοείδωση μπορεί να προσβάλει σχεδόν όλες τις ηλικίες, όμως εμφανίζεται κυρίως σε ανθρώπους ηλικίας 20 ως 60 ετών (άντρες 20-45, γυναίκες 45-60).

Λόγω της γενετική προδιάθεσης η πιθανότητα εμφάνισης Σαρκοείδωσης σε κάποιον άνθρωπο που έχει 1^ου βαθμού συγγενή με Σαρκοείδωση, είναι περίπου 4πλάσια (Πάντως δεν είναι μεταδοτική νόσος)

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗΣ

Τα συμπτώματα, όταν υπάρχουν (πολλές φορές μπορεί να ανακαλυφθεί τυχαία π.χ. σε μια ακτινογραφία θώρακος που έγινε για άλλο λόγο), εξαρτώνται από το-τα όργανο-α που εντοπίζονται τα Κοκκιώματα.

Περίπου το 13% των ανθρώπων με Σαρκοείδωση δεν έχουν κάποιο σύμπτωμα.

Όμως γενικά συμπτώματα, μπορεί να είναι η εξάντληση, οι πρησμένοι λεμφαδένες, ο πυρετός, η απώλεια βάρους, οι νυκτερινοί ιδρώτες, οι πόνοι σε αρθρώσεις κλπ.

>> Αν εντοπίζεται στους πνεύμονες: Πιθανώς υπάρχουν δύσπνοια, ξηρός βήχας, πόνος στο θώρακα κλπ.

>> Αν εντοπίζεται στον εγκέφαλο: Πιθανώς υπάρχουν πονοκέφαλοι, αυξημένη δίψα και πολυουρία (άποιος διαβήτης), σπασμοί, παράλυση μυών στο πρόσωπο κλπ.

>> Αν εντοπίζεται στο δέρμα: Πιθανώς υπάρχουν Οζώδες Ερύθημα (επώδυνα ερυθρά οζίδια κυρίως στα πόδια), οζίδια, βλάβες στο δέρμα με εξογκώματα στο δέρμα, Χειμετλώδης Λύκος (στα χέρια, τα πόδια, τη μύτη, τα αυτιά)

>> Αν εντοπίζεται στα μάτια: Πιθανώς υπάρχουν ξηρά κόκκινα μάτια, θολή όραση, πόνος, μαύρες κηλίδες στα οπτικά πεδία κλπ.

>> Μια μορφή ηπιότερης παροδικής Σαρκοείδωσης είναι Σύνδρομο Löfgren με πυρετό, αρθρίτιδα, οζώδες ερύθημα, διογκωμένους λεμφαδένες στο μεσοθωράκιο κλπ.

ΑΙΤΙΑ ΤΗΣ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗΣ

Η αιτία της Σαρκοείδωσης είναι άγνωστη, πιθανώς όμως σε άνθρωπο που έχει γενετική προδιάθεση, αυτή πυροδοτείται από εντονότερη και δυσλειτουργική απάντηση του ανοσοποιητικού συστήματος (δυσλειτουργικά μακροφάγα, δυσλειτουργικά Τ λεμφοκύτταρα και δυσλειτουργικοί ινοβλάστες) κατά ορισμένων περιβαλλοντικών παραγόντων – αντιγόνων που προκαλούν το έναυσμα.

[Στη Σαρκοείδωση, τα CD4+ T λεμφοκύτταρα μετατρέπονται συχνότερα σε Δραστικά Τ βοηθητικά λεμφοκύτταρα τύπου Th1 και Th17.

Τα Th1 λεμφοκύτταρα χρησιμεύουν για την καταπολέμηση των ενδοκυτταρίων μικροοργανισμών π.χ. ιών, ορισμένων μικροβίων και πρωτοζώων.

Τα Τh 17 λεμφοκύτταρα χρησιμεύουν στην καταπολέμηση εξωκυττάριων μυκήτων και μικροβίων.]

>> Όταν το ανοσοποιητικό σύστημα δεν επιτυγχάνει να απομακρύνει τις ουσίες που είναι ξένες, δημιουργούνται τα Κοκκιώματα στην προσπάθεια του να τις απομονώσει.

>> Τα περιβαλλοντικά αντιγόνα – παράγοντες μπορεί να είναι χημικές ουσίες (ανόργανες π.χ. Βηρύλλιο  και οργανικές π.χ. εντομοκτόνα) που υπάρχουν σε διάφορους επαγγελματικούς χώρους, μικροοργανισμοί (μικρόβια, ιοί, μύκητες), σκόνη, μούχλα κλπ.

Μερικά παραδείγματα πιθανολογουμένων μικροοργανισμών είναι τα: Cutibacterium acnes, Chlamydia pneumonia, Mycobacterium, Aspergillus nidulans.

Σε κάποιες περιπτώσεις ίσως ορισμένες πρωτεΐνες του σώματος πυροδοτούν τη δυσλειτουργική απάντηση του ανοσοποιητικού συστήματος (αυτοανοσία). Πιθανολογείται ότι σαν αυτοαντιγόνο δρα και η δομική πρωτεΐνη του κυτταροσκελετού Vimentin.

Πάντως η Σαρκοείδωση δεν θεωρείται αυτοάνοση πάθηση.

Όμως πρέπει να ελέγχεται για αυτοάνοσες παθήσεις όποιος έχει Σαρκοείδωση, γιατί μερικές φορές συνυπάρχουν αυτές οι παθήσεις.

Μερικά ανοσοθεραπευτικά φάρμακα μπορεί να πυροδοτήσουν αντίδραση που μοιάζει με Σαρκοείδωση.

>> Η κύρια γονιδιακή δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, πιθανώς είναι η μειωμένη λειτουργικότητα των ρυθμιστικών Τ λεμφοκυττάρων (Tregs) οπότε τελικά προκαλείται αυξημένη και παρατεταμένη δράση της επίκτητης ανοσίας.

[Η λειτουργία των Tregs είναι κυρίως να μειώνουν τον πολλαπλασιασμό, την ενεργοποίηση και την παραγωγή κυτταροκινών των CD4+ T και CD8+ T λεμφοκυττάρων]

Επίσης ίσως η έλλειψη φυσικών φονικών κυττάρων σχετίζεται με Σαρκοείδωση.

ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΣΤΟΝ ΠΛΗΘΥΣΜΟ

Στην Ελλάδα πιθανώς συμβαίνει Σαρκοείδωση σε 200 ανθρώπους κάθε χρόνο (επίπτωση) και στο γενικό πληθυσμό ίσως έχουν Σαρκοείδωση 1.500 άνθρωποι (επιπολασμός).

Σε άλλες χώρες π.χ. στη Σουηδία και Φινλανδία αυτή είναι πολύ συχνότερη, πιθανώς 15πλάσια από της Ελλάδας.

Αυτές οι τιμές υποεκτιμούν την πραγματική συχνότητα της Σαρκοείδωσης, γιατί πολλοί που την έχουν δεν εμφανίζουν συμπτώματα, γιατί σε μεγάλο ποσοστό αυτή θεραπεύεται αυτόματα και γιατί οι γιατροί δεν την πολυσκεφτόμαστε σαν πιθανή αιτία κάποιου ευρήματος σε ασθενή.

ΠΟΡΕΙΑ – ΠΡΟΓΝΩΣΗ  

Μερικές φορές η απάντηση του ανοσοποιητικού συστήματος στο αντιγόνο είναι αποτελεσματική, έτσι τελικά σε 2-3 χρόνια διαλύονται τα κοκκιώματα, οπότε αυτή θεραπεύεται από μόνη της ή με φάρμακα,  αλλιώς αυτά επιμένουν και δημιουργείται ινώδης ιστός γύρω τους, οπότε έχουμε Χρόνια Σαρκοείδωση περίπου στο 1/3 των περιπτώσεων. Περίπου 15% από τους τελευταίους θα έχουν μόνιμη βλάβη σε κάποιο όργανο, π.χ. ουλές στους πνεύμονες.

Υπάρχει μικρή πιθανότητα να επανεμφανιστεί αυτή στο μέλλον (<5%).

Περίπου το 3% των ανθρώπων με Σαρκοείδωση θα πεθάνουν από αυτήν.

Αν δεν χορηγηθεί θεραπεία σε Πνευμονική Σαρκοείδωση αυτή θα προκαλέσει Πνευμονική ίνωση και τελικά Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.

Πάντως αν δεν υπάρχουν συμπτώματα από την Καρδιά και ΗΚΓφικές ανωμαλίες υπάρχει μικρός μόνο κίνδυνος σοβαρών επιπλοκών στη 10ετία.

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Στη Σαρκοείδωση μπορεί να βρεθεί αύξηση του Ασβεστίου (με φυσιολογική παραθορμόνη) στο αίμα (λόγω ενεργοποίησης της βιταμίνης D από τα μακροφάγα), αύξηση του μετατρεπτικού ενζύμου της Αγγειοτενσίνης (ACE), αύξηση της CRP κλπ.

Πιο κάτω αναγράφεται η Διαγνωστική προσέγγιση της Καρδιακής Σαρκοείδωσης

Η ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ

Η καρδιά μπορεί να επηρεαστεί είτε άμεσα από κοκκιώματα σ’ αυτήν είτε έμμεσα αν σε κάποιον που έχει Πνευμονική Σαρκοείδωση έχει προκληθεί Πνευμονική Υπέρταση.

ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ – Η ΑΜΕΣΗ ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΤΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ

Ευρήματα από νεκροτομικές μελέτες και από καρδιακές μαγνητικές τομογραφίες δείχνουν ότι Καρδιακή Σαρκοείδωση υπάρχει περίπου στο 30% όσων έχουν εξωκαρδιακή Σαρκοείδωση.

>> Αν υπάρχουν καρδιακά συμπτώματα-ευρήματα σε ασθενείς με εξωκαρδιακή Σαρκοείδωση, η μελέτη με καρδιακή μαγνητική τομογραφία (cMRI) ή/και τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων  (PET) με ¹⁸F-FDG, βρίσκουν Καρδιακή Σαρκοείδωση σχεδόν στο 40% από αυτούς.

Η προσβολή της καρδιάς με κοκκιώματα μπορεί να κυμαίνεται από  ασυμπτωματική ως και αιφνίδιο θάνατο. Γι’ αυτό είναι απαραίτητη η άμεση διάγνωση και η άμεση θεραπεία της.

ΟΙ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΤΗΣ

Οι  σημαντικότερες εκδηλώσεις από την Καρδιακή Σαρκοείδωση είναι οι κοιλιακές αρρυθμίες (έκτακτες κοιλιακές συστολές ή/και κοιλιακή ταχυκαρδία σε ποσοστό περίπου 25%), οι κολποκοιλιακοί αποκλεισμοί 2^ου βαθμού ή 3^ου  βαθμού (το ηλεκτρικό ρεύμα από τους κόλπους μπλοκάρεται μερικές φορές ή όλες τις φορές και δεν φτάνει στις κοιλίες) σε ποσοστό περίπου 45% και η καρδιακή ανεπάρκεια σε ποσοστό περίπου 20%.

Επίσης μπορεί να δημιουργηθεί ανεπάρκεια της Μιτροειδούς βαλβίδας και οπισθοστερνικό άλγος λόγω συμπίεσης των στεφανιαίων αρτηριδίων (από τα κοκκιώματα) και μείωσης της Στεφανιαίας εφεδρείας Ροής (Coronary Flow Reserve).

Η καρδιακή ανεπάρκεια είναι κυρίως συστολική με λέπτυνση του καρδιακού μυ και διάταση των καρδιακών κοιλοτήτων (οπότε μειώνεται το κλάσμα εξωθήσεως) μπορεί όμως να είναι και περιοριστική λόγω Περιοριστικής μυοκαρδιοπάθειας από τα κοκκιώματα που υπάρχουν στον καρδιακό μυ.

Η Καρδιακή Σαρκοείδωση με συμπτώματα έχει περίπου 10% κίνδυνο αιφνιδίου θανάτου στην 5ετία.

>> Τα συμπτώματα κυμαίνονται από το τίποτα ως τον αιφνίδιο θάνατο. Μπορεί να υπάρχει εξάντληση, δύσπνοια στο βάδισμα, αίσθημα παλμών, πόνος στο θώρακα – στήθος, προσυγκοπή και συγκοπή. Αν έχει επηρεαστεί η δεξιά πλευρά της καρδιάς από Πνευμονική Υπέρταση υπάρχει οίδημα στα σφυρά.

Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ

Υποψία Καρδιακής Σαρκοείδωσης υπάρχει σε αύξηση της Τροπονίνης, αύξηση του ΒΝΡ (ή του proBNP), παθολογικό ΗΚΓμα, παθολογικό Υπερηχοκαρδιογράφημα ή/και αν υπάρχουν συμπτώματα από την Καρδιά.

>> Η οριστική – σίγουρη διάγνωση της Καρδιακής Σαρκοείδωσης τίθεται με ενδομυοκαρδιακή βιοψία, όμως είναι σχεδόν σίγουρη η ύπαρξη της αν βρεθεί θετική βιοψία κοκκιώματος σε άλλη θέση από την καρδιά  και ταυτόχρονα είναι θετική η καρδιακή μαγνητική τομογραφία (cMRI) και η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων  (PET) με ¹⁸F–FDG.

Στο πιο πάνω σχεδιάγραμμα φαίνεται η ακουλουθούμενη τακτική εξειδικευμένης κλινικής για την Καρδιακή Σαρκοείδωση:

Σε υποψία Καρδιακής Σαρκοείδωσης (CS), αν η CMR δείξει LGE, διενεργείται ενδομυοκαρδιακή βιοψία (EMB). Αν δεν υπάρχει LGE ή αν είναι αρνητική η EMB, διενεργείται ¹⁸F-FDG-PET/CT. (Αν φανεί CS και πάλι διενεργείται ¹⁸F-FDG-PET/CT για παρακολούθηση της θεραπείας).

Σε θετικό ¹⁸F-FDG-PET/CT, διενεργείται είτε EMB είτε βιοψία σε άλλο σημείο εκτός της καρδιάς (ECB). Σε θετική βιοψία, η CS είναι πιθανότατη. Σε αρνητική βιοψία συνιστάται παρακολούθηση.

>> Δυστυχώς η ενδομυοκαρδιακή βιοψία, πέραν του κινδύνου που έχει, ανιχνεύει μόνο τους 30 περίπου από τους 100 που έχουν Καρδιακή Σαρκοείδωση (30% ευαισθησία) λόγω της εστιακής κατανομής των κοκκιωμάτων.

[Η Ιστολογική εξέταση δείχνει ότι το Κοκκίωμα δεν είναι νεκρωτικό. Αυτό έχει μακροφάγα κύτταρα, μεμονωμένα γιγαντοκύτταρα, επιθηλιοειδή  κύτταρα που έχουν διαφοροποιηθεί από τα μακροφάγα, Λεμφοκύτταρα Τ CD4+ και ινώδη ιστό]

NEJM

Νέα διαγνωστικά εργαλεία για τη διάγνωση της Καρδιακής Σαρκοείδωσης σε ανθρώπους με Σαρκοείδωση, είναι σε 2 νέες αιματολογικές εξετάσεις, τα αντισώματα κατά της καρδιάς  (AHAs) και τα αντισώματα κατά των παρεμβαλλόμενων δίσκων (AIDAs). Αν αυτά βρεθούν θετικά έχουν ευαισθησία και ειδικότητα 86% και 92% τα AHAs και 62% και 98% τα AIDAs για τη διάγνωση της Καρδιακής Σαρκοείδωσης.

Το ΗΚΓφημα δεν είναι διαγνωστικό. Μπορεί να είναι φυσιολογικό, μπορεί να παρουσιάζει οποιοδήποτε βαθμού κολποκοιλιακό αποκλεισμό, αποκλεισμό αριστερού (ή δεξιού) σκέλους, έκτακτες κοιλιακές συστολές, κοιλιακή ταχυκαρδία, αρνητικά Τ, μη αρνητικό Τ στην απαγωγή aVR κλπ.

Το διαθωρακικό Υπερηχοκαρδιογράφημα (ΤΤΕ) μπορεί να δείξει χαμηλή τη Σφαιρική επιμήκη μεταβολή του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας (global longitudinal strain ή GLS), μείωση του κλάσματος εξωθήσεως, ανωμαλίες της κίνησης τοιχώματος κλπ.

>> Στους ανθρώπους με Σαρκοείδωση και υποψία Καρδιακής Σαρκοείδωσης (παθολογικό ΗΚΓμα, παθολογικό Υπερηχοκαρδιογράφημα ή συμπτώματα από Καρδιά) συνιστάται η διενέργεια καρδιακής μαγνητικής τομογραφίας (cardiac MRI ή cMRI) και τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων  (PET) με ¹⁸F-FDG (¹⁸F-fluorodeoxyglucose ).

Πιο πάνω φαίνεται Καρδιακή Σαρκοείδωση σε cMRI με περιοχές ίνωσης και φλεγμονής στο προσθιοπλάγιο τοίχωμα της αριστερής κοιλίας (LGE).

Πιο πάνω φαίνεται Καρδιακή Σαρκοείδωση Α: cMRI με περιοχές ίνωσης και φλεγμονής στην κορυφή της αριστερής κοιλίας (LGE), Β: PET με ¹⁸F-FDG που δείχνει θερμή περιοχή στην κορυφή της αριστερής κοιλίας.

>>> Η cMRI θεωρείται θετική αν υπάρξουν εστίες με καθυστερημένη ενίσχυση σήματος του Γαδολινίου (LGE) που υποδεικνύουν ότι δημιουργήθηκε ίνωση (ουλώδης ιστός) σε χρόνια φάση ή αύξηση του εξωκυττάριου χώρου από οίδημα και φλεγμονή σε οξεία φάση. (Το Γαδολίνιο καθυστερεί να απομακρυνθεί από αυτές τις περιοχές).

[Παθολογική Τ1 χαρτογράφηση δείχνει ίνωση ή φλεγμονή, ενώ παθολογική Τ2 χαρτογράφηση δείχνει οίδημα και πιθανή φλεγμονή]

Η ευαισθησία της μεθόδου είναι 93% (βρίσκει τους 93 από κάθε 100 που έχουν πρόβλημα) και η ειδικότητα της είναι 85% (λέει ψέματα ότι έχουν πρόβλημα οι 15 από κάθε 100 που ΔΕΝ έχουν πρόβλημα).

Αν η cMRI είναι φυσιολογική και δεν υπάρχουν συμπτώματα – ευρήματα από την καρδιά, σταματά η περαιτέρω διερεύνηση για Καρδιακή Σαρκοείδωση.

Δυστυχώς ένα θετικό cMRI-LGE δεν διαχωρίζει αν η νόσος είναι ενεργή ή όχι. Έτσι ένα θετικό cMRI-LGE  ακολουθείται από διενέργεια τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων.

>>> Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων  (PET) με ¹⁸F-FDG (¹⁸F-fluorodeoxyglucose) σε συνδυασμό με αξονική τομογραφία (CT) συνδυάζει τομογραφία όλου του σώματος και Καρδιακή  τομογραφία. Η εύρεση θερμής περιοχής δείχνει ότι στο σημείο υπάρχει φλεγμονή.

Το καρδιακό σπινθηρογράφημα PET/CT έχει ευαισθησία περίπου 88% και ειδικότητα περίπου 80% αντίστοιχα αν γίνει καλή προετοιμασία (πολύωρη αποχή από φαγητό, αυξημένη λήψη λιπαρών και ελάχιστη λήψη υδατανθράκων την προηγούμενη μέρα)

Αυτό επιπλέον είναι απαραίτητο και για παρακολούθηση των αποτελεσμάτων της θεραπείας (διενεργείται ξανά στους 3, 6 και 12 μήνες και 3 μήνες μετά το τέλος της θεραπείας) και επίσης δείχνει και τις μη καρδιακές εντοπίσεις της Σαρκοείδωσης.

Στις ανωτέρω εικόνες από άνθρωπο με Καρδιακή Σαρκοείδωση, φαίνεται λέπτυνση της βάσης του μεσοκοιλιακού διαφράγματος σε Υπερηχοκαρδιογράφημα (Α), LGE στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα και το το ελεύθερο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας σε cMRI (Β) και εστιακές προσλήψεις FDG στο πλάγιο τοίχωμα και το κατώτερο διάφραγμα σε PET (C).

ΠΟΡΕΙΑ – ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Αν υπάρχει Καρδιακή ανεπάρκεια με μειωμένο το κλάσμα εξωθήσεως** η επιβίωση στη δεκαετία δυστυχώς είναι μόνο περίπου 36%.

Αν δεν χορηγηθεί θεραπεία σε Καρδιακή Σαρκοείδωση, πιθανώς αυτή θα καταλήξει σε Διατατική μυοκαρδιοπάθεια και κοιλιακή ταχυκαρδία.

[** Κλάσμα εξωθήσεως ονομάζεται το πόσο ποσοστό από το αίμα που μπήκε στην αριστερή κοιλία (κατά τη διαστολή της), εκτοξεύθηκε στην αορτή (κατά τη συστολή της). Αυτό φυσιολογικά πρέπει να είναι μεγαλύτερο από 50%]

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΑΡΔΙΑΚΗΣ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗΣ

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη Σαρκοείδωση, όμως οι περισσότεροι πορεύονται καλά με ανοσοκατασταλτικά και επιπλέον μερικές φορές αυτή θεραπεύεται από μόνη της.

Η θεραπεία περιλαμβάνει φάρμακα και επεμβατικές μεθόδους όπως είναι η τοποθέτηση εμφυτεύσιμου αυτόματου απινιδωτή (ICD), η καταστροφή (κατάλυση) εστίας παραγωγής εκτάκτων κοιλιακών συστολών ή κοιλιακής ταχυκαρδίας μέσω καθετήρα κλπ.

Τοποθέτηση εμφυτεύσιμου αυτόματου απινιδωτή (ICD) χρειάζεται για αποφυγή του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου, αν υπάρξει επιμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία, σε όσους επιβίωσαν από αιφνίδιο καρδιακό θάνατο, σε κλάσμα εξωθήσεως κάτω από 35%, μετά από συγκοπτικό επεισόδιο, αν πρόκειται να τοποθετηθεί  βηματοδότης κλπ.

Η ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ περιλαμβάνει αντιφλεγμονώδη φάρμακα (π.χ. Ασπιρίνη Παρακεταμόλη), ανοσοκασταλτικά φάρμακα, φάρμακα κατά της καρδιακής ανεπάρκειας, αντιαρρυθμικά φάρμακα (π.χ. β – αναστολείς, Αμιοδαρόνη). Απαγορεύονται φάρμακα της ομάδας Ι των αντιαρρυθμικών).

ΑΝΟΣΟΚΑΣΤΑΛΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ:

Αν υπάρχουν κλινικά ευρήματα – συμπτώματα από την καρδιά και φανεί ενεργή φλεγμονή στο ΡΕΤ ή σε ενδομυοκαρδιακή βιοψία (EMB), χορηγείται θεραπεία ανοσοκαταστολής.

Αν δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα από την καρδιά και το κλάσμα εξωθήσεως είναι φυσιολογικό, δεν γνωρίζουμε αν υπάρχει όφελος από τη θεραπεία.

 >> Η ανοσοκαταστολή ξεκινά με Κορτιζόνη π.χ. Πρεδνιζόνη 0.5 mg/kg/μέρα.

Αυτή μειώνεται σταδιακά ανά μήνα μετά το 3μηνο, αν δείξει βελτίωση το FDG-PET, κατά 5-10 mg μέχρι η θεραπεία να φτάσει τα 10 mg/ ημέρα και σταματά σε 14 μήνες αν δεν υπάρχουν ευρήματα Καρδιακής Σαρκοείδωσης με το FDG-PET.

Ο έλεγχος με το FDG-PET γίνεται σε 3-6-12 μήνες και 3 μήνες μετά τη διακοπή της θεραπείας (αν και μερικοί ειδικοί συστήνουν επαναληπτικό έλεγχο με το FDG-PET μόνο αν επιμένουν ή επανέλθουν τα συμπτώματα – ευρήματα).

Στη συνέχεια θα γίνεται έλεγχος ανά έτος για 5 χρόνια.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας ελέγχεται από την ύπαρξη ή όχι συμπτωμάτων, το ΗΚΓφημα, το Holter, την Τροπονίνη, το ΒΝΡ, το κλάσμα εξωθήσεως. Όμως η σπουδαιότερη εξέταση είναι η διενέργεια FDG–PET.

>> Αν η θεραπεία αποτύχει ή υπάρξουν σοβαρές παρενέργειες από την Κορτιζόνη, ξεκινά η χορήγηση Methotrexate σε δόση 15 mg ανά 7 ημέρες ή Αzathioprine σε δόση 1-2 mg/kg/ημέρα.

>> Αν και αυτή η θεραπεία αποτύχει, χορηγούνται μονοκλωνικά αντισώματα κατά του TNF, π.χ. το Ιnfliximab (Remicade) σε δόση 5 mg/kg, αρχικά, μετά σε 14 και 28 μέρες και αργότερα ανά 2μηνο για 1 χρόνο.

[Η κυτοκίνη παράγοντας νέκρωσης όγκων ή TNF ελευθερώνεται από τα μακροφάγα σε λοίμωξη, για να επιστρατευτούν και άλλα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος]

Εναλλακτικά μπορεί να χορηγηθεί το Adalimumab (Humira).

Πριν χορηγηθούν αυτά πρέπει να γίνει έλεγχος για λοίμωξη, ενεργή φυματίωση και να διενεργηθούν όποιοι εμβολιασμοί δεν έχουν γίνει.

Αν συγχορηγηθεί ταυτόχρονη θεραπεία με χαμηλή δόση Μethotrexate ή Αzathioprine, αυξάνεται η αποτελεσματικότητα τους.

>> Επίσης ερευνάται ένα νέο φάρμακο, το Efzofitimod για την Πνευμονική Σαρκοείδωση, που μειώνει τη δράση του ανοσοποιητικού συστήματος σε ανεξέλεγκτη φλεγμονή.

https://clinicaltrials.gov/study/NCT03824392

Η ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ

Αν υπάρχει βαριά χρόνια Πνευμονική Σαρκοείδωση τότε δημιουργείται Πνευμονική Υπέρταση τύπου 3, λόγω του ότι αυξάνεται η αντίσταση των πνευμονικών αγγείων στη διέλευση του αίματος από την φλεγμονή και την ίνωση. Επιπλέον σε βαριά προσβολή της αριστερής κοιλίας δημιουργείται Πνευμονική Υπέρταση τύπου 2.

[Στην Πνευμονική Υπέρταση τύπου 3, το αίμα δυσκολεύεται να περάσει μέσα από τα αγγεία των πνευμόνων, ώστε να καταλήξει στον αριστερό κόλπο, λόγω της βλάβης που προκάλεσε η βαριά χρόνια Πνευμονική Σαρκοείδωση σ’ αυτά]

Έτσι αρχικά δημιουργείται αντιρροπιστική υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας (με συμπτώματα δύσπνοιας, εξάντλησης και ζάλης στην κόπωση) και τελικά δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια (με πρήξιμο – οίδημα στην κοιλιά και τα πόδια).

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://academic.oup.com/eurheartj/article/44/17/1495/7078716

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7159433/

https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMra2101555

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0954611120303012

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/joim.13629

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0167527303005151

https://www.mdpi.com/2077-0383/10/11/2476

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31498063/

https://www.clinexprheumatol.org/abstract.asp?a=13691

https://bjcardio.co.uk/2023/02/cardiac-sarcoidosis-the-role-of-cardiac-mri-and-18f-fdg-pet-ct-in-the-diagnosis-and-treatment-follow-up/

https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fcvm.2023.1156474/full

https://www.cjcopen.ca/article/S2589-790X%2820%2930235-3/pdf

https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jcmg.2021.08.018

Ενημερώθηκε στις 3/9/2023

O αυτόματος διαχωρισμός της στεφανιαίας αρτηρίας (Spontaneous Coronary Artery Dissection ή SCAD) προκαλεί αιμάτωμα μέσα στο τοίχωμα της, που συμπιέζει τον πραγματικό αυλό και μειώνει τη ροή του αίματος.

 Η μειωμένη ροή του αίματος μετά το διαχωρισμό, προκαλεί ισχαιμία και οξύ στεφανιαίο σύνδρομο (με έμφραγμα STEMI περίπου στο 55% και με έμφραγμα ΝSTEMI περίπου στο 40%).

Ο διαχωρισμός SCAD ευθύνεται για το 4% των εμφραγμάτων, όμως στις γυναίκες < 55 ετών ευθύνεται για το 1/3 των εμφραγμάτων.

O αυτόματος διαχωρισμός SCAD προκαλείται κυρίως από έντονο σωματικό ή ψυχικό stress και εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες κάτω των 60 ετών, σε ποσοστό >90%. Αυτές συνήθως δεν έχουν παράγοντες κινδύνου για στεφανιαία νόσο.

Ο διαχωρισμός SCAD υπάγεται στα εμφράγματα τύπου 2, χωρίς ρήξη αθηρωματικής πλάκας και θρόμβωση.

Μερικές φορές ο διαχωρισμός SCAD μπορεί να συμβεί σε εγκυμονούσες του 3^ου τριμήνου και επίσης στις πρώτες μέρες μετά τον τοκετό.

Εννοείται ότι για τη διάγνωση του διαχωρισμού SCAD πρέπει να αποκλειστούν ο τραυματικός διαχωρισμός, ο διαχωρισμός λόγω αθηρωματικής πλάκας και ο διαχωρισμός από ιατρική επέμβαση.

Ο διαχωρισμός SCAD οφείλεται κυρίως σε αιμορραγία των αγγείων που βρίσκονται μέσα στο αγγειακό τοίχωμα και το τροφοδοτούν με αίμα (vasa vasorum), οπότε δημιουργείται αιμάτωμα μέσα στο τοίχωμα, όμως μπορεί να οφείλεται και σε σκίσιμο του έσω χιτώνα της στεφανιαίας αρτηρίας (intimal tear).

Στο πιο πάνω σχεδιάγραμμα φαίνονται Vasa Vasorum στην αορτή, μερικά με ρήξη και αιμάτωμα στο τοίχωμα.

Μερικές φορές μπορεί να ευθύνεται συστηματική αρτηριοπάθεια και ιδίως η ινομυϊκή δυσπλασία (fibromuscular dysplasia) ή νόσος του συνδετικού ιστού (π.χ. σύνδρομο Marfan, σύνδρομο Ehlers-Danlos) οπότε ίσως χρειάζεται γονιδιακός έλεγχος γι’ αυτές.

Στην πιο πάνω αγγειογραφία φαίνεται Ινομυϊκή δυσπλασία (Fibromuscular dysplasia ή FMD) στην αριστερή έσω καρωτίδα

Επίσης για το διαχωρισμό μπορεί να ευθύνεται  γενικευμένη φλεγμονή (π.χ. Ερυθηματώδης λύκος, Σαρκοείδωση) ή σπασμός των στεφανιαίων αρτηριών κλπ.

Υπ’ όψιν ότι η θνητότητα στο διαχωρισμό SCAD είναι μικρότερη από τη θνητότητα των στεφανιαίων συνδρόμων που οφείλονται σε αθηρωμάτωση.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Ο διαχωρισμός SCAD εμφανίζεται κυρίως σε νέες και μεσήλικες γυναίκες, σε εγκυμονούσες, σε λεχώνες κλπ. και συχνά (περίπου στα 2/3 των περιπτώσεων) πυροδοτείται από έντονη σωματική προσπάθεια (ιδίως ισομετρική) ή έντονο ψυχικό stress ή και από δοκιμασία Valsava (έντονη εκπνοή με κλειστό στόμα και μύτη).

Αυτός προκαλεί κυρίως πόνο στο θώρακα, ναυτία, δύσπνοια και σπάνια αιφνίδιο θάνατο από κοιλιακή μαρμαρυγή.

Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διάγνωση του διαχωρισμού SCAD τις περισσότερες φορές δεν γίνεται αντιληπτή, λόγω του ότι η εικόνα του εμφράγματος που προκαλεί, παραπέμπει σε έμφραγμα αθηρωματικής αιτιολογίας.

Δυστυχώς η μη αναζήτηση του από τους γιατρούς οδηγεί σε υποδιάγνωση του, οπότε είναι ζωτικής σημασίας η γρήγορη διάγνωση του για να δοθεί η κατάλληλη θεραπεία.

Έτσι τελικά η διάγνωση του διαχωρισμού SCAD θα γίνει από τη στεφανιογραφία (ICA) που θα εκτελεστεί για να διενεργηθεί η πρωτογενής αγγειοπλαστική στο έμφραγμα STEMI (και μερικές φορές στο έμφραγμα ΝSTEMI).

Όμως δυστυχώς ακόμη και με τη στεφανιογραφία ούτε στο 30% των περιπτώσεων δεν θα φανεί  ο διαχωρισμός, οπότε πάρα πολλές περιπτώσεις SCAD παραμένουν αδιάγνωστες.

Επιπλέον κατά τη διενέργεια της στεφανιογραφίας υπάρχει ο κίνδυνος αυτή να προκαλέσει νέο διαχωρισμό ή επέκταση του διαχωρισμού, ιατρογενή πια, στη στεφανιαία αρτηρία.

Αγγειογραφικά ο διαχωρισμός SCAD κατατάσσεται σε 3 κατηγορίες:

# Αν φανεί διπλός αυλός (από την είσοδο σκιαγραφικού στο τοίχωμα) και ίσως intimal tear (περίπου στο 30% των περιπτώσεων) ο SCAD ονομάζεται τύπου 1.

Στην πιο πάνω στεφανιογραφία φαίνεται SCAD τύπου 1.

# Αν υπάρχει επιμήκης ομαλή στένωση του αυλού (περίπου στα 2/3 των περιπτώσεων) ο SCAD ονομάζεται τύπου 2.

Στην πιο πάνω στεφανιογραφία φαίνεται SCAD τύπου 2 στον πρόσθιο κατιόντα.

# Αν ο SCAD μοιάζει με αθηρωματική πλάκα (περίπου στο 4% των περιπτώσεων), αυτός ονομάζεται τύπου 3.

Στην πιο πάνω στεφανιογραφία φαίνεται SCAD τύπου 3.

Υπ’ όψιν ότι οι περισσότερες περιπτώσεις  SCAD παρατηρούνται κυρίως στον πρόσθιο κατιόντα.

Η διάγνωση του διαχωρισμού SCAD θα επισφραγιστεί, κυρίως για τους διαχωρισμούς τύπου 2 και 3, από απεικονιστικές ενδοστεφανιαίες μεθόδους που θα δείξουν το αγγειακό τοίχωμα (εφ’ όσον η διάμετρος του αυλού είναι επαρκής για την διέλευση του ειδικού καθετήρα).

Οι απεικονιστικές ενδοστεφανιαίες εξετάσεις είναι το ενδοστεφανιαίο υπερηχογράφημα (IVUS) και ιδίως η ακριβέστερη οπτική τομογραφία συνοχής (OCT) που χρησιμοποιεί οπτικά κύματα για τη διάγνωση.

Στην πιο πάνω  φαίνεται SCAD τύπου 3 με οπτική τομογραφία συνοχής (OCT). TL = αληθής αυλός / FL = ψευδής αυλός, δηλαδή το αιμάτωμα μέσα στο τοίχωμα / Με αστερίσκο* εμφανίζεται ο καθετήρας  

Η αξονική, ψηφιακή στεφανιογραφία (Cardiac Computed Tomography Angiography  ή CCTA) αναδύεται σαν χρήσιμη μέθοδος για τη διάγνωση του διαχωρισμού SCAD σε όσους παρουσιάζουν μικρή και μέτρια πιθανότητα εμφράγματος, γιατί συνιστάται κυρίως για αυτούς.

Όμως η CCTA είναι χρήσιμη και για παρακολούθηση της επούλωσης του διαχωρισμού αν αυτός βρίσκεται στα πρώτα 2 τριτημόρια της στεφανιαίας αρτηρίας (η CCTA δεν έχει επαρκή διαγνωστική ικανότητα στα μικρά αγγεία).

Το ανωτέρω σχεδιάγραμμα δείχνει την ακολουθούμενη τακτική για διάγνωση του διαχωρισμού SCAD

Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Ο διαχωρισμός SCAD επουλώνεται αυτόματα σε ποσοστό > 90% μέχρι τις 35 μέρες, οπότε η    θεραπεία του είναι συντηρητική.

Όμως σε ένα μικρό ποσοστό, περίπου 7.5%, ο διαχωρισμός επεκτείνεται στις πρώτες 7 μέρες οπότε αν συνεχίζεται η ισχαιμία, αν υπάρχει αιμοδυναμική αστάθεια ή αν ο διαχωρισμός αφορά το στέλεχος, συνιστάται επαναγγείωση, είτε με τοποθέτηση stent είτε με εγχείρηση bypass, ανάλογα με την περίπτωση.

Υπ’ όψιν ότι η απόπειρα τοποθέτησης stent στο διαχωρισμό είναι πολύ δύσκολη με μικρή επιτυχία (περίπου 50%) και πολύ επικίνδυνη (μπορεί να επεκτείνει το διαχωρισμό και το αιμάτωμα στο τοίχωμα στο 1/3 των περιπτώσεων).

Η φαρμακευτική θεραπεία αποσκοπεί στη διακοπή του ισχαιμικού πόνου και στην αποφυγή επέκτασης του διαχωρισμού.

Για τον ισχαιμικό πόνο μπορούν να δοθούν, αν είναι ανεκτά, νιτρώδη ή ανταγωνιστές ασβεστίου (+- Ρανολαζίνη).

# Για την αποφυγή επέκτασης του διαχωρισμού χορηγούνται β αναστολείς και διακόπτεται η αντιπηκτική θεραπεία που είχε ξεκινήσει για το έμφραγμα. Επίσης δεν χορηγείται θρομβολυτική θεραπεία.

# Όσον αφορά τη χορήγηση της Ασπιρίνης, είναι ασαφές αν πρέπει να χορηγείται σε ανθρώπους χωρίς stent, όμως πολλοί ειδικοί τη συνεχίζουν, και μάλιστα για τουλάχιστον 12 μήνες και μετά επ’ αόριστον, ακόμη και μετά την εύρεση του διαχωρισμού.

# Όσον αφορά τη χορήγηση διπλής ανταιμοπεταλιακής θεραπείας, σε ανθρώπους χωρίς stent, μια πρόσφατη μελέτη έδειξε ότι συγκριτικά με την Ασπιρίνη αυτή είναι επιβλαβής, έτσι πρέπει να σταματά το 2^ο αντιαιμοπεταλικό φάρμακο μετά την εύρεση του διαχωρισμού.

https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/33/3161/6334244?login=false

https://www.escardio.org/Working-groups/Working-Group-on-Thrombosis/Publications/Paper-of-the-Month/antiplatelet-therapy-in-conservatively-managed-spontaneous-coronary-artery-dissection-is-less-better

# Στις ελάχιστες περιπτώσεις που τοποθετείται stent, χορηγείται  διπλή αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία με Ασπιρίνη και με Κλοπιδογρέλη για 3 – 6 μήνες και μετά Ασπιρίνη (Δες το άρθρο για το NSTEMI).

# Σε υπερτασικές νέες γυναίκες που θέλουν να τεκνοποιήσουν, δεν πρέπει να χορηγούνται φάρμακα ανταγωνιστές του RAAS (π.χ. Ramipril,  Losartan κλπ.), γιατί μπορεί να προκαλέσουν βλάβη στο έμβρυο.

# Οι Στατίνες δεν ωφελούν στο διαχωρισμό SCAD, αλλά πρέπει να χορηγηθούν αν υπάρχει άλλη ένδειξη τους ανάλογα με τις οδηγίες, π.χ. σε συνύπαρξη Στεφανιαίας νόσου, Στένωσης των καρωτίδων, Αποφρακτικής αρτηριοπάθειας των κάτω άκρων, Σ. Διαβήτη κλπ.

Η ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΜΕΤΑ

Λόγω της σχέσης του διαχωρισμού SCAD με την ινομυϊκή δυσπλασία μπορεί να βρεθούν αρτηριακές ανωμαλίες (π.χ. ανευρύσματα) και σε άλλα σημεία του σώματος, από τον εγκέφαλο ως και τις νεφρικές αρτηρίες, οπότε καλό είναι να ελεγχθούν όσο είναι δυνατόν, όλες οι αρτηρίες.

Οι ασθενείς με διαχωρισμό SCAD μπορεί να ξαναεμφανίσουν διαχωρισμό στο μέλλον με πιθανότητα περίπου 20%, οπότε όσοι τον παρουσίασαν πρέπει να αποφεύγουν την έντονη προσπάθεια και το ψυχικό stress και να παρακολουθούνται τακτικά στη συνέχεια.

Επίσης χρειάζεται καλή ρύθμιση της υπέρτασης, αν υπάρχει, και κυρίως με τη χορήγηση β – αναστολέα γι’ αυτήν.

Μετά το διαχωρισμό SCAD πρέπει να αποθαρρύνεται η εγκυμοσύνη και θα βοηθήσει σ’ αυτό η υποδόρια εμφύτευση του αντισυλληπτικού Levonorgestrel.

Σε επανάληψη πόνου στο θώρακα συνιστάται έλεγχος με Τροπονίνη υψηλής ευαισθησίας και αν χρειάζεται διενεργείται και CCTA ή και στεφανιογραφία.

 ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

http://cdt.amegroups.com/article/view/5668/6483

https://www.acc.org/latest-in-cardiology/articles/2019/12/20/11/41/spontaneous-coronary-artery-dissection

https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000564

https://www.acc.org/latest-in-cardiology/ten-points-to-remember/2020/08/19/12/09/spontaneous-coronary-artery-dissection

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehaa575/5898842#206976131

Ενημερώθηκε στις 30/8/2017

ΤΟ ΟΞΥ ΣΤΕΦΑΝΙΑΙΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ

Ο όρος οξύ στεφανιαίο σύνδρομο είναι όρος ομπρέλα που περιλαμβάνει κατεπείγουσες καταστάσεις με οξεία (απότομη) διακοπή της ροής του αίματος από θρόμβωση (σπανιότερα από συνδυασμό θρόμβωσης και σπασμού) σε στεφανιαία αρτηρία και επακόλουθη ισχαιμία ή/και έμφραγμα.

Αυτός περιλαμβάνει τα εμφράγματα τύπου 1, STEMI και NSTEMI και επίσης την Ασταθή Στηθάγχη- UA (σ’ αυτήν δεν υπάρχει νέκρωση κυττάρων του μυοκαρδίου).

Η Ασταθής στηθάγχη περιλαμβάνεται στα οξέα στεφανιαία σύνδρομα, γιατί μέχρι να έχουμε την απάντηση της αιματολογικής εξέτασης Τροπονίνη υψηλής ευαισθησίας (δείκτης μυοκαρδιακής νέκρωσης) δεν μπορεί να διακριθεί από το NSTEMI.

Το οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου (STEMI ή NSTEMI) αποτελεί την πρώτη αιτία θανάτου στις αναπτυγμένες χώρες.

Στον 3^o Παγκόσμιο ορισμό του εμφράγματος του μυοκαρδίου, το 2012 (Third universal definition of myocardial infarction ESC/ACCF/AHA/WHF), αναφέρονται 5 μορφές εμφράγματος με σημαντικότερο τον τύπου 1 (από θρόμβωση σε στεφανιαία αρτηρία) και δευτερευόντως το έμφραγμα τύπου 2 (χωρίς θρόμβωση).

Ο ορισμός περιλαμβάνει επίσης το έμφραγμα τύπου 3 (που καταλήγει σε θάνατο, χωρίς να έχουν ληφθεί ένζυμα καρδιακής νέκρωσης) και τα τύπου 4 και τύπου 5 (που σχετίζονται με αγγειοπλαστική-stent και εγχείρηση bypass αντίστοιχα).

ΤΟ ΕΜΦΡΑΓΜΑ ΤΥΠΟΥ 1

Το γνωστό κλασσικό οξύ έμφραγμα ή τύπου 1 (ή εκδηλούμενο ξαφνικά και αυτόματα) που γνωρίζουμε όλοι, είναι η νέκρωση κυττάρων του μυοκαρδίου, σε κλινική κατάσταση όπου υπάρχει οξεία παρατεταμένη ισχαιμία του μυοκαρδίου από θρόμβωση στεφανιαίας αρτηρίας.

Ισχαιμία είναι η μειωμένη προσφορά οξυγόνου-αίματος συγκριτικά με τη ζήτηση του.

Η ισχαιμία γίνεται από τη δημιουργία ΘΡΟΜΒΟΥ σε αθηροσκληρωτική πλάκα στεφανιαίας αρτηρίας που έχει υποστεί ρήξη το περίβλημα της (66%) ή έχει καταστραφεί το ενδοθήλιο πάνω από αυτήν (30%). Η ρήξη και η διάβρωση του ενδοθηλίου οφείλονται σε φλεγμονή.

Επίσης μπορεί να συνυπάρχει τοπικός ή διάχυτος σπασμός από ερέθισμα στις λείες μυικές ίνες του μέσου τοιχώματος της στεφανιαίας αρτηρίας.

Λεπτομέρειες για την αιτία του εμφράγματος, φαίνονται με την ενδοαγγειακή Καρδιακή OCT (Οπτική Τομογραφία Συνοχής). Με αυτήν διακρίνεται η υπεύθυνη, σημαντική ή όχι, πλάκα που προκαλεί το έμφραγμα.

Αυτή η τεχνολογία έχει διακριτική ικανότητα (resolution) 10 φορές περισσότερη από τους ενδοαγγειακούς υπερήχους (IVUS) και πάρα πολύ μεγαλύτερη από την κλασική στεφανιογραφία.

Πάνω αριστερά C-MRI, πάνω δεξιά κλασσική στεφανιογραφία και κάτω IVUS

Υπ’ όψιν ότι στο εσωτερικό των αρτηριών υπάρχει μια συνεχής ισορροπία θρομβογένεσης / αντιθρόμβωσης  που η μεν πρώτη προκαλεί τη δημιουργία, η δε δεύτερη τη διάλυση των αιμοπεταλιακών θρόμβων πάνω στη ραγείσα πλάκα.

Επίσης στη διαδικασία της θρομβογένεσης / διάλυσης του πλήρους θρόμβου (με το ινώδες και τα ερυθροκύτταρα) συμμετέχει η δημιουργία του ινώδους από την θρομβίνη/ η αυτόματη ενδογενής διάλυση του ινώδους από την πλασμίνη. 

Έτσι εξηγείται και το φαινόμενο ότι οι περισσότερες ραγείσες πλάκες είναι σιωπηλές, επουλώνονται χωρίς να προκαλέσουν στηθαγχικό πόνο.

Η θρομβογένεση/ αντιθρόμβωση γίνεται μέσω των αντίθετα δρώντων προσταγλανδινών, Θρομβοξάνης Α2 και Προστακυκλίνης Ι2.

Η Θρομβοξάνη Α2 (ΤΧ-Α2) παράγεται από τα ώριμα αιμοπετάλια και προκαλεί αγγειοσυστολή και δημιουργία θρόμβων.

Η Προστακυκλίνη Ι2 (PG-I2) παράγεται από το υγιές ενδοθήλιο των αγγείων και προκαλεί αγγειοδιαστολή και μείωση των θρομβώσεων μέσω μείωσης της ενεργοποίησης και συσσώρευσης των αιμοπεταλίων.

(Επιπλέον το μονοξείδιο του αζώτου- ΝΟ που επίσης παράγεται από το υγιές ενδοθήλιο των αγγείων προκαλεί αγγειοδιαστολή και μείωση των θρομβώσεων.)

Το έμφραγμα τύπου 1 είναι δυο ειδών. Το STEMI (παλιότερα ονομαζόταν διατοιχωματικό έμφραγμα ή με παρουσία κύματος Q αργότερα στο ΗΚΓφημα) και το N(on)-STEMI (παλιότερα ονομαζόταν υπενδοκάρδιο ή χωρίς κύμα Q αργότερα).

Αργότερα στη στεφανιογραφία, ο ασθενής μπορεί να έχει σημαντική ή μη σημαντική ή και καθόλου στένωση. Σημαντικές στενώσεις βρίσκονται περίπου στο 90% των περιπτώσεων του εμφράγματος τύπου 1.

Η έκταση της νέκρωσης του εμφράγματος εξαρτάται από 3 παράγοντες. Τη θέση δημιουργίας του θρόμβου στην στεφανιαία αρτηρία (όσο πιο κοντά στην έκφυση της, τόσο μεγαλύτερη η έκταση του), το χρόνο που διαρκεί η απόφραξη (όσο περισσότερος, τόσο μεγαλύτερη η έκταση του) και από την ύπαρξη ή όχι, παράπλευρης κυκλοφορίας.

ΤΟ ΕΜΦΡΑΓΜΑ STEMI

Στο έμφραγμα STEMI, συνήθως νεκρώνεται όλο το πάχος του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας. Στο ΗΚΓφημα φαίνεται ανάσπαση του κύματος ST  που διαρκεί περισσότερο από 20 λεπτά, γι’ αυτό λέγεται ST Elevation Myocardial Infarction ή STEMI.

Αυτό δημιουργείται από πλήρη απόφραξη του αυλού μεγάλης, επικάρδιας, στεφανιαίας αρτηρίας από θρόμβο που δημιουργείται και παραμένει πάνω σε ραγείσα αθηροσκληρωτική πλάκα (σημαντική ή όχι) και εμποδίζει τελείως τη ροή του αίματος περιφερικά. (Μπορεί σπάνια να εκδηλωθεί και χωρίς ύπαρξη πλάκας, από ρήξη- διάβρωση του ενδοθηλίου της αρτηρίας και δημιουργία θρόμβου τοπικά πάνω σ’ αυτό).

ΤΟ ΕΜΦΡΑΓΜΑ NSTEMI

Στο έμφραγμα NSTEMI, συνήθως η νέκρωση συμβαίνει στο εσωτερικό τμήμα του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας. Λέγεται N(on)-STEMI γιατί δεν υπάρχει επίμονη ανάσπαση του κύματος ST στο ΗΚΓφημα. Σ’ αυτό παρατηρείται είτε πτώση του κύματος ST είτε αρνητικό κύμα T , είτε παροδική (λιγότερο από 20 λεπτά) ανάσπαση του κύματος ST είτε και φυσιολογικό ΗΚΓφημα.

Αυτό συνήθως δημιουργείται από κερματισμό θρόμβου (κυρίως αιμοπεταλιακού θρόμβου) και εμβολική απόφραξη μικρότερης στεφανιαίας αρτηρίας περιφερικά, από κομμάτι του θρόμβου.

Κερματισμός του θρόμβου συμβαίνει συχνότερα σε θρόμβο που δημιουργήθηκε σε πλάκα με διαβρωμένο ενδοθήλιο.

(Επίσης μπορεί να δημιουργηθεί από πλήρη απόφραξη μικρού κλάδου στεφανιαίας αρτηρίας από θρόμβο ή από μερική απόφραξη επικάρδιας στεφανιαίας αρτηρίας από θρόμβο και σπασμό. Αυτός κυρίως δημιουργείται από κάπνισμα, αυξημένη δράση του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, κοκαΐνη και εφεδρίνη.)

Η ΑΣΤΑΘΗΣ ΣΤΗΘΑΓΧΗ

Αν υπάρχουν παρόμοιες ΗΚΓφικές αλλοιώσεις με του NSTEMI, σε άνθρωπο που έχει πόνο πρόσφατης έναρξης ή ηρεμίας ή με ελάχιστη προσπάθεια, χωρίς όμως νέκρωση μυϊκών κυττάρων άρα χωρίς αύξηση της Τροπονίνης (h.s.-Tn), η κατάσταση ονομάζεται ασταθής στηθάγχη (UA).

Στην ασταθή στηθάγχη συνήθως υπάρχει θρόμβος που διαλύεται από τον οργανισμό γρήγορα, πριν να δημιουργηθεί νέκρωση μυοκυττάρων. (Μπορεί ενδεχομένως να συνυπάρχουν μη αποφρακτικός θρόμβος και σπασμός μικρής διάρκειας, λιγότερο από 20 λεπτά).

 Ο ΕΛΕΓΧΟΣ ΤΟΥ ΑΝΘΡΩΠΟΥ ΜΕ ΠΟΝΟ ΣΤΟΝ ΘΩΡΑΚΑ

Στους ανθρώπους που προσέρχονται στον γιατρό ή στο νοσοκομείο με οξύ πόνο στο στήθος, περίπου το 7.5% έχει STEMI το 17.5% έχει Ν–STEMI, το 10% έχει ασταθή στηθάγχη, το 15% άλλες καρδιακές παθήσεις και το 50%  έχει πόνο που οφείλεται σε εξωκαρδιακές αιτίες (πρέπει πάντα να έχουμε στο νου το διαχωριστικό ανεύρυσμα της αορτής, την πνευμονική εμβολή και τον πνευμοθώρακα).

Όταν o καρδιολόγος ελέγχει κάποιον με πόνο (ή σφίξιμο ή κάψιμο) στον θώρακα (ή στα χέρια ή στο επιγάστριο ή στο λαιμό ή στη σιαγώνα, στον ώμο ή στη ράχη), πρέπει να αποκλείσει ή να βεβαιώσει το οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου (STEMI ή N-STEMI) και την ασταθή στηθάγχη.

Για να το κάνει αυτό, πρέπει να εκτιμήσει την κλινική του εικόνα (π.χ. όψη, παλμοί αρτηριακή πίεση), να διευκρινίσει τα χαρακτηριστικά του πόνου, να συνυπολογίσει την ηλικία, το φύλο και τους υπόλοιπους προδιαθεσικούς παράγοντες, ώστε να έχει μια πρώτη εικόνα για την πιθανότητά του να έχει οξύ στεφανιαίο σύνδρομο.

Στο οξύ έμφραγμα ο πόνος στο 80% των περιπτώσεων εμφανίζεται στην ηρεμία και διαρκεί περισσότερο από 20 λεπτά. Μπορεί να συνυπάρχει ιδρώτας, ναυτία, δύσπνοια ή συγκοπτικό επεισόδιο.

Τα συμπτώματα του εμφράγματος μπορεί να κυμαίνονται από το σχεδόν τίποτα (συνήθως σε διαβητικούς) ως ξαφνικό θάνατο. Στους μισούς περίπου αναφέρονται προειδοποιητικά συμπτώματα, όπως στηθάγχη ή ισοδύναμα της  ενώ στους άλλους μισούς το οξύ έμφραγμα αποτελεί και την πρώτη εκδήλωση της στεφανιαίας νόσου .

Άμεσα θα γίνει ΗΚΓφημα, το οποίο αν μεν δείξει επιμένουσες τις τυπικές αλλοιώσεις του εμφράγματος STEMI, η διάγνωση τίθεται χωρίς άλλες διαδικασίες.

Συχνά το αρχικό όπως και τα διαδοχικά ανά 15-30 λεπτά ΗΚΓφήματα, δεν μπορούν να δώσουν τελεσίδικη απάντηση- διάγνωση για την ύπαρξη ή όχι εμφράγματος. Σε περίπτωση εύρεσης αποκλεισμού του αριστερού σκέλους η διάγνωση εμφράγματος είναι πιο δύσκολη. Γι’ αυτή την περίπτωση υπάρχει άλλο άρθρο στην ιστοσελίδα.

Επίσης θα διενεργηθεί υπερηχοκαρδιογράφημα για έλεγχο πιθανής υποκινησίας τοιχώματος και του κλάσματος εξωθήσεως.

Αν το ΗΚΓφημα δείξει φυσιολογικό ή αμφίβολο, αλλά και ακόμη και αν δείξει σαφή αλλοίωση θα διενεργηθεί μια ειδική εξέταση του αίματος, που λέγεται Τροπονίνη υψηλής ευαισθησίας (h.s.-Tn).

Αίμα γι’ αυτήν θα ληφθεί μόλις εμφανιστεί ο άνθρωπος με πόνο και αργότερα στις 2 ώρες. (Αν αυτές δεν βρεθούν αυξημένες, ξαναλαμβάνεται αίμα στις 5-6 ώρες και στις 12 ώρες αργότερα, από την έναρξη του πόνου).

Η h.s-Tn., είναι δύο μορφών, η Ι και η Τ και θα χρησιμοποιηθεί η μία ή η άλλη για τη διάγνωση του οξέος εμφράγματος.

Και οι δύο μορφές, είναι πρωτεϊνικά μόρια (διαφορετικά το ένα από το άλλο), που βρίσκονται μόνο στις μυϊκές ίνες (κύτταρα) της καρδίας και η κάθε μια συμμετέχει με διαφορετική λειτουργία, στη σύσπαση ή “χαλάρωση” τους.

Όταν τραυματιστούν οι μυϊκές ίνες της καρδιάς, οι h.s.-Tn απελευθερώνονται στην κυκλοφορία και όσο μεγαλύτερος ο τραυματισμός-νέκρωση, τόσο πιο αυξημένες οι τιμές τους στο αίμα.

Έτσι πέρα από την διάγνωση του οξέως εμφράγματος, η h.s.-Tn, προσφέρει πληροφορίες για τη βραχυχρόνια και τη μακροχρόνια πρόγνωση (εξέλιξη) του εμφράγματος. Γι’ αυτό τον λόγο, χρειάζεται ο έλεγχος της ακόμη και αν η διάγνωση του εμφράγματος έχει τεθεί με το ΗΚΓφημα.

Όμως η h.s.-Tn εμφανίζεται αυξημένη και σε άλλες περιπτώσεις πέραν του κλασσικού εμφράγματος, τύπου 1 και τύπου 2.

Έτσι απαιτούνται ταυτόχρονα τρείς προϋποθέσεις για να διαγνωσθεί το οξύ έμφραγμα:

Α) Αυξημένη αρχική πιθανότητα ισχαιμίας ανάλογα με την κλινική εικόνα του ασθενούς και τα χαρακτηριστικά του πόνου ή άλλων συμπτωμάτων.

Β) ΗΚΓφικές αλλοιώσεις.

ΚΑΙ Γ1) είτε Τιμή της h.s.-Tn μεγαλύτερη της 99^ης θέσης ανά εκατό φυσιολογικούς ανθρώπους στην ΠΡΟΣΕΛΕΥΣΗ ή αργότερα στις 2 ώρες και σε μερικές περιπτώσεις και αργότερα στις 6 ώρες από την έναρξη του πόνου ΚΑΙ ΜΕΤΑΒΟΛΗ της h.s.-Tn, μεγαλύτερη από 20%, μεταξύ των διαδοχικών μετρήσεων της τιμής της.

Είτε Γ2) αρχική τιμή της h.s.-Tn τουλάχιστον 5 ΦΟΡΕΣ ΜΕΓΑΛΥΤΕΡΗ της 99^ης θέσης.

Αν η τιμή της Τροπονίνη υψηλής ευαισθησίας βρεθεί κάτω από κάποιο όριο στις 2+ ώρες μετά την έναρξη του πόνου σχεδόν είμαστε σίγουροι ότι δεν υπάρχει οξύ έμφραγμα.

Σε μια πρόσφατη μελέτη με την Τροπονίνη Ι, με το αντιδραστήριο ARCHITECT_STAT high-sensitive της  Abbott, αν αυτή βρισκόταν κάτω από 5 ng/L στο 2ωρο, υπήρχε σιγουριά 99.6%, ότι δεν θα συνέβαινε έμφραγμα ή καρδιακός θάνατος, στις επόμενες 30 μέρες.

http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(15)00391-8/fulltext

Αν στον άνθρωπο με τον πόνο στον θώρακα δεν φανούν συγκεκριμένες αλλοιώσεις στο ΗΚΓφημα, ούτε αύξηση και μεταβολή της τιμής της h.s.-Tn μέχρι το 12ωρο, διενεργούμε δοκιμασία κοπώσεως ή σπινθηρογράφημα μυοκαρδίου ή stress echo ή ακόμη και αξονική στεφανιογραφία.

Η Ευρωπαϊκή Καρδιολογική Εταιρία συστήνει επίσης τον κανόνα 0 h/1 h rule-in and rule-out algorithm για τον γρήγορο (σε 0-1 ώρα) αποκλεισμό  ή επιβεβαίωση του N-STEMI.

Σ’ αυτόν χρησιμοποιούνται ορισμένες απόλυτες τιμές στη παρουσίαση (0 ώρα) και μεταβολές τιμών (στη 1 ώρα) αν υπάρχουν διαθέσιμα 2 συγκεκριμένα αντιδραστήρια της h.s.-Tn, το hs-cTnT (Elecsys) ή το hs-cTnI (Architect).

Για παράδειγμα με το Elecsys αν εμφανιστεί κάποιος με < 12 ng/l και στη μια ώρα η μεταβολή είναι λιγότερη από 3 ng/l ή η αρχική τιμή είναι < από 5 ng/l, αποκλείεται το N-STEMI.

Αν η αρχική τιμή είναι > από 52 ng/l ή η μεταβολή στη 1 ώρα είναι μεγαλύτερη από 5 ng/l, επιβεβαιώνεται το N-STEMI.

Τον Αύγουστο του 2017 στο Πανευρωπαϊκό Καρδιολογικό συνέδριο ανακοινώθηκαν η ευαισθησία και η ειδικότητα των 2 αντιδραστηρίων.

Για το Elecsys  η ευαισθησία ήταν 99.3% (δεν βρίσκει το 0.7% των NSTEMI) και η ειδικότητα  94.5% (λέει “ψέματα” ότι έχουν NSTEMI οι 5.5 σε κάθε 100 που δεν το έχουν). Για το Architect η ευαισθησία ήταν 98.8% και η ειδικότητα 90.4%.

Σε άλλα άρθρα (έμφραγμα STEMI, έμφραγμα ΝSTEMI) αναφέρεται ο υπολογισμός του κινδύνου από το οξύ έμφραγμα τύπου 1 και η θεραπεία.

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

• http://www.escardio.org/static_file/Escardio/Guidelines/Publications/ACS/2015_NSTE-ACS%20Gles-Web-Addenda-ehv320.pdf
• http://circ.ahajournals.org/content/early/2014/09/22/CIR.0000000000000133.full.pdf
• http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ehj/early/2015/09/09/eurheartj.ehv320.full.pdf
• https://circ.ahajournals.org/content/early/2016/01/25/CIR.0000000000000351.full.pdf
• http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ehj/33/20/2551.full.pdf

Ενημερώθηκε στις 27/8/2018

Το οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου είναι η νέκρωση κυττάρων του μυοκαρδίου, σε κλινική κατάσταση όπου υπάρχει οξεία παρατεταμένη ισχαιμία του μυοκαρδίου. Ισχαιμία είναι η μειωμένη προσφορά οξυγόνου-αίματος συγκριτικά με τη ζήτηση του.

Το οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου αποτελεί την πρώτη αιτία θανάτου στις αναπτυγμένες χώρες.

Αυτό συνήθως οφείλεται σε ρήξη αθηροσκληρωτικής πλάκας που είναι στο εσωτερικό στεφανιαίας αρτηρίας και επακόλουθη θρόμβωση. Η ύπαρξη αθηροσκληρωτικών πλακών στις στεφανιαίες αρτηρίες ονομάζεται Στεφανιαία Νόσος.

Τη δημιουργία αθηροσκλήρωσης- πλακών, ευνοούν ορισμένοι Παράγοντες Κινδύνου. Το κάπνισμα, η υπερχοληστεριναιμία (αύξηση LDL ή/και μείωση HDL), η υπέρταση, ο σακχαρώδης διαβήτης, η μεγάλη ηλικία και τα γονίδια από τους γονείς, είναι οι κυριότεροι.

Εξυπακούεται ότι πρέπει να γίνεται ότι είναι δυνατόν για τη διόρθωση όσων παραγόντων κινδύνου δεν είναι γονιδιακοί και επίσης πρέπει να γίνεται συχνός προληπτικός έλεγχος για ανεύρεση πιθανής Στεφανιαίας Νόσου.

Αν βρεθεί Στεφανιαία Νόσος, πρέπει να χορηγείται έγκαιρα η βέλτιστη θεραπεία της ανάλογα με την περίπτωση, για να μην δημιουργηθεί οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου που είναι μη αναστρέψιμη και επικίνδυνη κατάσταση.

Στον 4^o Παγκόσμιο ορισμό του εμφράγματος του μυοκαρδίου το 2018, αναφέρονται 5 μορφές εμφράγματος με σημαντικότερο τον τύπου 1 (από θρόμβωση σε στεφανιαία αρτηρία) και δευτερευόντως το έμφραγμα τύπου 2 (χωρίς θρόμβωση).

Ο ορισμός περιλαμβάνει επίσης το έμφραγμα τύπου 3 (που καταλήγει σε θάνατο, χωρίς να έχουν ληφθεί ένζυμα καρδιακής νέκρωσης) και τα τύπου 4 και τύπου 5 (που σχετίζονται με αγγειοπλαστική-stent και εγχείρηση bypass αντίστοιχα).

https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehy462/5079081#120442900

Στην πιο πάνω εικόνα φαίνεται το έμφραγμα τύπου ένα με θρόμβο.

ΤΟ ΕΜΦΡΑΓΜΑ ΤΥΠΟΥ 2

Το οξύ έμφραγμα τύπου 2, είναι η νέκρωση μυϊκών κυττάρων της καρδιάς, εξ’ αιτίας οξείας παρατεταμένης (πάνω από 20 λεπτά) ισχαιμίας του μυοκαρδίου, ΧΩΡΙΣ όμως να υπάρχει θρόμβωση (μικρή ή μεγάλη, από αιμοπεταλιακό ή πλήρη θρόμβο), σε στεφανιαία αρτηρία.

Αυτό οφείλεται:

Α) Σε καταστάσεις που αφορούν τις στεφανιαίες αρτηρίες, χωρίς όμως θρόμβωση, π.χ. από σπασμό ή/και δυσλειτουργία του ενδοθηλίου της στεφανιαίας αρτηρίας, από διαχωρισμό του τοιχώματος της στεφανιαίας αρτηρίας κλπ.

Β) Σε καταστάσεις ισχαιμίας άσχετες με τις στεφανιαίες αρτηρίες: Αυτές αφορούν

1) είτε σε αυξημένη ζήτηση οξυγόνου- αίματος, από τον καρδιακό μυ, π.χ. σε υπερτασική κρίση, σε επίπονη σωματική προσπάθεια, σε αυξημένη έκκριση αδρεναλίνης, σε λοίμωξη.

2) είτε σε μειωμένη παροχή οξυγόνου- αίματος σ’ αυτόν, π.χ. από υπόταση, από αναιμία ή αιμορραγία, από υποξαιμία, από βαρειά οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια, από βραδυαρρυθμία.

3) είτε σε συνδυασμό των δύο, π.χ. σε ταχυαρρυθμία, σε σημαντική εγχείρηση, σε βαρειά στένωση της αορτικής βαλβίδας, σε οξύ πνευμονικό οίδημα.

Το έμφραγμα τύπου 2 αποτελεί περίπου το 10% των εμφραγμάτων και εμφανίζεται κυρίως σε ηλικιωμένους, σε ανθρώπους με πολλές παθήσεις και συχνότερα σε γυναίκες.

Η θνητότητα στο 6μηνο και στον 1 χρόνο είναι παρόμοια μεταξύ του εμφράγματος τύπου 1 και του τύπου 2. (Αυτό πιθανώς συμβαίνει γιατί όσοι παρουσιάζουν έμφραγμα τύπου 2, συνήθως είναι μεγαλύτεροι και έχουν πολλές συνυπάρχουσες παθήσεις).

Στη στεφανιογραφία βρίσκονται σημαντικές στενώσεις (χωρίς ένδειξη ρήξης πλάκας ή παρουσίας θρόμβου) περίπου στους μισούς με έμφραγμα τύπου 2. (Ενώ στο έμφραγμα τύπου 1, σημαντικές στενώσεις βρίσκονται περίπου στο 90% των περιπτώσεων.)

Συχνότερη αιτία του εμφράγματος τύπου 2 είναι η ταχυαρρυθμία και ακολουθούν η αναιμία, οι οξείες πνευμονοπάθειες, η βαρειά στένωση της αορτικής βαλβίδας και το οξύ πνευμονικό οίδημα.

Τα συχνότερα συμπτώματα του εμφράγματος τύπου 2 είναι ο πόνος στον θώρακα η δύσπνοια και το αίσθημα ταχυαρρυθμίας.

Στο οξύ έμφραγμα τύπου 2 στο ΗΚΓφημα φαίνεται πτώση του ST παρόμοια με του NSTEMI στο 97% περίπου των περιπτώσεων και μόνο στο 3% φαίνεται εικόνα STEMI.

Όμως αυτές οι ΗΚΓφικές “εικόνες” δεν σημαίνουν ότι ακολουθείται και η θεραπεία του NSTEMI ή του STEMI. Η θεραπεία του εμφράγματος τύπου 1, είναι η επείγουσα αποκατάσταση της ροής του αίματος περιφερικά του θρόμβου, ενώ στο έμφραγμα τύπου 2, δεν υπάρχει θρόμβος που να διακόπτει τη ροή του αίματος.

Για τη θεραπεία του εμφράγματος τύπου 2, δεν υπάρχει ομοφωνία, αλλά οι περισσότεροι συμπίπτουν σε 3 διαπιστώσεις:

α) Το σημαντικότερο μέτρο είναι η διόρθωση των αιτίων που προκαλούν αυξημένη ζήτηση (π.χ. υπέρταση) όπως και των αιτίων που προκαλούν μειωμένη προσφορά οξυγόνου- αίματος (π.χ. αναιμία, οξεία πνευμονοπάθεια).

β) πρέπει να μειωθεί η ζήτηση του αίματος με χορήγηση β- αναστολέα (αυτός μειώνει τους παλμούς και τη δύναμη της σύσπασης της καρδιάς).

γ) Ίσως χρειαστεί χορήγηση α- ΜΕΑ (για βελτίωση πιθανής δυσλειτουργίας του ενδοθηλίου των στεφανιαίων αρτηριών).

ΤΟ ΕΜΦΡΑΓΜΑ ΤΥΠΟΥ 2 ΚΑΙ Η ΤΡΟΠΟΝΙΝΗ ΥΨΗΛΗΣ ΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑΣ

Η απόφαση για τη δημιουργία του όρου έμφραγμα τύπου 2 έγινε μετά από την εξέλιξη της πρώτης γενιάς Τροπονίνης, στη σημερινή δεύτερη γενιά Τροπονίνης υψηλής ευαισθησίας (h.s.-Tn).

Η h.s.-Tn όμως άρχισε να ανακαλύπτει και νέκρωση πολύ λίγων μυϊκών ινών της καρδιάς, οπότε αφού είναι νέκρωση έπρεπε να ονομάζεται έμφραγμα, επειδή όμως δεν δημιουργείται αυτή από ρήξη πλάκας και επακόλουθο θρόμβο, ονομάστηκε έμφραγμα τύπου 2 θέλοντας να δηλωθεί ο διαφορετικός μηχανισμός της νέκρωσης των μυϊκών ινών.

Το ανωτέρω σχήμα δείχνει ότι σε αύξηση της Τροπονίνης με μεταβολή της και συνύπαρξη συμπωμάτων ή ΗΚΓφικών ευρημάτων Ισχαιμίας, τίθεται η διάγνωση του εμφράγματος τύπου 1 (θρόμβωση από ρήξη ή διάβρωση πλάκας) ή 2 (χωρίς θρόμβωση).

Αν δεν υπάρχουν σημεία Ισχαιμίας τότε υπάρχει οξεία βλάβη μυοκαρδιακών ινών, χωρίς έμφραγμα.

Αν δεν υπάρχει μεταβολή στην αυξημένη τιμή της Τροπονίνης, τότε υπάρχει χρόνια βλάβη μυοκαρδιακών ινών.

Απαιτούνται ταυτόχρονα τρείς προϋποθέσεις για να διαγνωσθεί το οξύ έμφραγμα τύπου 1 ή 2:

α) Αυξημένη αρχική πιθανότητα ισχαιμίας (κλινική εικόνα ασθενούς/ χαρακτηριστικά του πόνου ή άλλων συμπτωμάτων/ ΗΚΓφικές αλλοιώσεις).

β) Τιμή της h.s.-Tn μεγαλύτερη της 99^ης θέσης από εκατό φυσιολογικούς ανθρώπους.

γ)  Μεταβολή της τιμής της h.s.-Tn, μεγαλύτερη από 20%.

Στην καθημερινή κλινική πρακτική, είναι πολύ εύκολο ένα έμφραγμα τύπου 2 να χαρακτηριστεί σαν έμφραγμα τύπου 1, όπως και το αντίστροφο.

Όταν σε έναν άνθρωπο, υπάρχει υποψία για Οξύ Έμφραγμα πρέπει οπωσδήποτε να ελέγχονται και τα υπόλοιπα κλινικά χαρακτηριστικά του, για πιθανή ανεύρεση καταστάσεων μειωμένης προσφοράς ή/και αυξημένης ζήτησης οξυγόνου- αίματος (πέραν του ΗΚΓφήματος και της Τροπονίνης υψηλής ευαισθησίας).

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΕΜΦΡΑΓΜΑΤΟΣ ΤΥΠΟΥ 2 

Αύξηση ή πτώση cTn με μια τουλάχιστον τιμή πάνω από 99^η θέση και μειωμένη προσφορά Οξυγόνου συγκριτικά με τη ζήτηση που δεν οφείλεται σε θρόμβο σε στεφανιαία αρτηρία που απαιτεί την ύπαρξη τουλάχιστον ενός από τα επόμενα 4: Συμπτώματα οξείας ισχαιμίας μυοκαρδίου, νέες ισχαιμικές αλλοιώσεις στο ΗΚΓφημα, δημιουργία νέου Q κύματος στο ΗΚΓφημα, σε απεικονιστική μελέτη νέα απώλεια μυοκαρδίου (ή τοπική ανωμαλία κίνησης του μυοκαρδιακού τοιχώματος ισχαιμικής αιτιολογίας)

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΙΚΑ

Ο ορισμός του εμφράγματος τύπου 2 είναι ατελής και ασαφής γιατί είναι πολύ δύσκολο να γνωρίζουμε αν η αιτία του εμφράγματος είναι ή δεν είναι θρόμβος που αποφράσσει τον αυλό στεφανιαίας.

Γι’ αυτό, μέχρι να υπάρχει σίγουρος τρόπος να γνωρίζουμε αν προηγήθηκε ή όχι θρόμβωση στη στεφανιαία αρτηρία, ΙΣΩΣ πρέπει να εγκαταλειφθεί ο όρος έμφραγμα τύπου 2 και αντ’ αυτού να αναφέρεται ότι υπάρχει έμφραγμα του μυοκαρδίου, που σχετίζεται με συγκεκριμένη κλινική κατάσταση Ισχαιμίας (μειωμένης προσφοράς ή/και αυξημένης ζήτησης οξυγόνου- αίματος).

Περιμένουμε  τον επόμενο, 5ο Παγκόσμιο ορισμό του Εμφράγματος του Μυοκαρδίου για διευκρίνηση του πως θα γνωρίζουμε αν προηγήθηκε ή όχι  θρόμβωση που προκάλεσε το Έμφραγμα.  

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ 

• http://content.onlinejacc.org/article.aspx?articleid=1842670#tab1
• http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ehj/early/2015/09/09/eurheartj.ehv320.full.pdf
• http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ehj/33/20/2551.full.pdf
• http://www.amjmed.com/article/S0002-9343(13)00349-5/pdf
• http://content.onlinejacc.org/article.aspx?articleid=2508870#tab1

Χθες δημοσιεύτηκε μια προ-οπτική μελέτη από την Σκωτία στο ιατρικό περιοδικό Lancet, που αναφέρει ότι σε ανθρώπους με πόνο στον θώρακα, διενεργήθηκε μια εξέταση αίματος, η Τροπονίνη Ι υψηλής ευαισθησίας (ARCHITECT_STAT high-sensitive troponin I assay, Abbott Laboratories).

Σε όσους η τιμή της βρέθηκε κάτω από 5 ng/L, υπήρξε σιγουριά 99.6%, ότι αυτοί δεν θα είχαν οξύ στεφανιαίο σύνδρομο (έμφραγμα STEMI ή NSTEMI) ή καρδιακό θάνατο, στις επόμενες 30 μέρες.

Βέβαια αυτό σημαίνει ότι περίπου ένας στους 250 που η τιμή της Τροπονίνης του ήταν κάτω από το όριο των 5 ng/L, παρουσίασε έμφραγμα ή καρδιακό θάνατο στις επόμενες 30 μέρες. Αμελητέο το ποσοστό; Η απάντηση δική σας.

Η σιγουριά ήταν ακόμη μεγαλύτερη αν ο πόνος είχε ξεκινήσει περισσότερο από 2 ώρες πριν την αιμοληψία.

http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(15)00391-8/fulltext

Η Τροπονίνη Ι υψηλής ευαισθησίας χρησιμοποιείται από εμάς εδώ και μερικά χρόνια, αλλά είναι η πρώτη φορά που προτείνεται ότι τιμή της κάτω από αυτό το όριο είναι σχεδόν ασφαλής για να μην παραμένει για παρακολούθηση στο νοσοκομείο, ο άνθρωπος που έχει πόνο στον θώρακα.

Στην μέχρι τώρα πρακτική μας, γίνεται παρακολούθηση με την λήψη αίματος στην εισαγωγή και μετά από 3 ώρες για να ελεγχθεί η τιμή της Τροπονίνης υψηλής ευαισθησίας και να διενεργηθούν διαδοχικά ηλεκροκαρδιογραφήματα.

Όταν o καρδιολόγος ελέγχει κάποιον με πόνο στον θώρακα, πρέπει να αποκλείσει ή να βεβαιώσει το οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου. Για να το κάνει αυτό, πρέπει να εκτιμήσει την κλινική του εικόνα, να διευκρινίσει τα χαρακτηριστικά του πόνου, να συνυπολογίσει ηλικία, φύλο και προδιαθεσικούς παράγοντες, ώστε να έχει μια πρώτη εικόνα για την πιθανότητά του να έχει οξύ στεφανιαίο σύνδρομο.

Άμεσα θα διενεργήσει ΗΚΓφημα, το οποίο αν δείξει οξύ έμφραγμα-STEMI, τίθεται η διάγνωση, χωρίς επιπλέον διερεύνηση. Αν το ΗΚΓφημα δείξει φυσιολογικό ή αμφίβολο θα διενεργήσει διαδοχικά ΗΚΓφήματα και μια ειδική εξέταση του αίματος, που λέγεται Τροπονίνη υψηλής ευαισθησίας (h.s.-Tn). Αυτή είναι βιοχημικός δείκτης της νεκρώσεως των μυϊκών κυττάρων της καρδιάς.

Αν το ΗΚΓφημα παρουσιάζει άλλα ευρήματα που εμποδίζουν τον καρδιολόγο να δει το έμφραγμα ακόμη και αν αυτό υπάρχει (π.χ. αποκλεισμός του αριστερού σκέλους, ύπαρξη τεχνητού βηματοδότη κλπ.), διενεργείται έλεγχος μόνο της h.s.-Tn και ίσως σπινθηρογράφημα μυοκαρδίου χωρίς κόπωση.

Οι h.s-Tn., είναι δύο μορφών, η Ι και η Τ και θα χρησιμοποιηθεί η μία ή η άλλη για τη διάγνωση του οξέος εμφράγματος. Και οι δύο μορφές, είναι πρωτεϊνικά μόρια (διαφορετικά το ένα από το άλλο), που βρίσκονται μόνο στα μυοκαρδιακά κύτταρα (ίνες) και η κάθε μία συμμετέχει με διαφορετική αποστολή-λειτουργία, στη σύσπαση ή “χαλάρωση”, των μυϊκών ινών της καρδίας. Όταν τραυματιστούν οι μυϊκές ίνες της καρδιάς, οι h.s.-Tn απελευθερώνονται στην κυκλοφορία και όσο μεγαλύτερος ο τραυματισμός-νέκρωση, τόσο πιο αυξημένες οι τιμές τους στο αίμα.

Ας σημειωθεί ότι στο αίμα σχεδόν όλων μας ανιχνεύονται οι καρδιακές h.s.-Tn σε απειροελάχιστες ποσότητες (είναι πιο αυξημένες στους ηλικιωμένους και στους άντρες), και η κατανομή των τιμών τους στον πληθυσμό, ακολουθεί την κωδωνοειδή καμπύλη (μορφή καμπάνας), όπως και οι υπόλοιπες βιολογικές παράμετροι. Αυτές θεωρούνται αυξημένες, αν υπερβαίνουν το τελευταίο δεξιό άκρο της καμπύλης όπου είναι το 1% του πληθυσμού που έχει τις υψηλότερες τιμές στο αίμα. (Πάνω από την 99^η θέση από τους υπόλοιπους).

Αυξημένη Τροπονίνη σημαίνει τραυματισμό-νέκρωση μυοκαρδιακών κυττάρων και όχι οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Συνεπώς απαιτούνται ταυτόχρονα τρείς προϋποθέσεις για να διαγνωσθεί το οξύ έμφραγμα. Αυξημένη αρχική πιθανότητα να υπάρχει αυτό (κλινική εικόνα/χαρακτηριστικά πόνου/ΗΚΓφημα), τιμή της h.s.-Tn, μεγαλύτερη της 99^ης θέσης και μεταβολή της τιμής της μεγαλύτερη από 20%.

Η Τροπονίνη ψηλής ευαισθησίας χρησιμεύει για να:

Α) ανιχνεύουμε νωρίτερα το οξύ έμφραγμα, αλλά έχουμε και πολλές αμφιβολίες αν πράγματι αυτό είναι οξύ έμφραγμα,

Β) αποκλείουμε γρηγορότερα το οξύ έμφραγμα και

Γ) μπορεί αυτή να χρησιμοποιηθεί σαν ένας ακόμη δείκτης καρδιακού κινδύνουμαζί με τους άλλους παράγοντες κινδύνου (κάπνισμα, σ. διαβήτης, υπέρταση, υπερχοληστεριναιμία κλπ).

Ευελπιστούμε  ότι με την πρακτική της λήψης ηλεκροκαρδιογραφήματος (κατά την εισαγωγή και μετά ανά ημίωρο μέχρι τις 2 ώρες) και μιας αιμοληψίας για Τροπονίνη Ι υψηλής ευαισθησίας δύο+ ώρες μετά από την έναρξη του πόνου, θα αποσυμφορηθούν τα νοσοκομεία.

Αν τα ηλεκροκαρδιογραφήματα βρεθούν φυσιολογικά και η Τροπονίνη Ι βρεθεί μικρότερη από 5 ng/L, σχεδόν είμαστε σίγουροι ότι ο άνθρωπος με τον πόνο στον θώρακα μπορεί να πάει αμέσως στο σπίτι του.

Περισσότερες πληροφορίες για την Τροπονίνη μπορείτε να δείτε σε άρθρο ανασκόπησης στην παρούσα ιστοσελίδα.

Ενημερώθηκε στις 27/6/2021

Η μυοκαρδίτιδα είναι φλεγμονή του μυός της καρδιάς από διάφορες αιτίες και συνήθως εμφανίζεται σε υγιή κατά τα λοιπά άτομα.

Αυτή μπορεί να εκδηλώνεται με ελάχιστα ή καθόλου συμπτώματα ή αντίθετα να εμφανιστεί με καταστροφική κλινική εικόνα και ίσως θάνατο από καρδιακή ανεπάρκεια ή αρρυθμία. Στην 3ετία, το 21% των περιστατικών μυοκαρδίτιδας εξελίσσεται σε διατατική μυοκαρδιοπάθεια.

Περίπου το 10% των αιφνιδίων θανάτων σε νέους οφείλεται σε μυοκαρδίτιδα.

Αυτή εμφανίζεται κυρίως σε άντρες (περίπου 70%) ιδίως κάτω 45 ετών.

Η μυοκαρδίτιδα παρουσιάζει πολλές προκλήσεις και δυσκολίες στον γιατρό, όπως στο να γίνει η διάγνωσή της, στην διευκρίνιση της αιτιολογίας της και επίσης στην θεραπεία της.

ΑΙΤΙΕΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑΣ

Η μυοκαρδίτιδα μπορεί να οφείλεται σε πολλές αιτίες, όπως διάφορους μικροοργανισμούς, από τοξίνες (π.χ. αλκοόλ, ανθρακυκλίνες, κοκαΐνη, αμφεταμίνες), αντιδράσεις υπερευαισθησίας (π.χ. από φάρμακα όπως αντιβιοτικά, κλοζαπίνη ή από δάγκωμα φιδιού ή εντόμων) και από διάφορες γενικευμένες παθήσεις όπως αυτοάνοσες (π.χ. ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα), σαρκοείδωση, θυρεοτοξίκωση.

Όσον αφορά τα φάρμακα, οι Immune checkpoint inhibitors (ICI) που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ορισμένων καρκίνων και τα εμβόλια mRNA για την Covid 19, μπορεί να προκαλέσουν επίσης μυοκαρδίτιδα.

Στους μικροοργανισμούς περιλαμβάνονται κυρίως οι ιοί, και λιγότερο συχνά άλλοι όπως βακτηρίδια (π.χ. σταφυλόκοκκος, βρουκέλα σαλμονέλα), σπειροχαίτες (π.χ. λεπτοσπείρωση), μύκητες, ρικέτσιες (π.χ. τύφος, από ψίλους, τσιμπούρια), πρωτόζωα (π.χ. τοξοπλάσμωση), παρασιτικά σκουλίκια (π.χ. εχινόκοκκος).

Στο σημερινό άρθρο θα αναφερθούμε στις ιογενείς μυοκαρδίτιδες, οι οποίες αποτελούν την συχνότερη αιτία μυοκαρδίτιδας στις ανεπτυγμένες χώρες.

ΑΙΤΙΕΣ ΙΟΓΕΝΟΥΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑΣ

Η πραγματική συχνότητα της ιογενούς μυοκαρδίτιδας είναι άγνωστη. Ίσως στο 3% των συμπτωματικών ιογενών λοιμώξεων οι ιοί εγκαθίστανται στο μυοκάρδιο και προκαλούν μυοκαρδίτιδα.

Οι ιοί που ενοχοποιούνται είναι συνήθως o κορωνοϊός SARS-CoV-2 οι εντεροιοί, οι αδενοιοί, ο παρβοιός Β19, ο ιός της γρίπης, ο ιός της ηπατίτιδος C, ο ιός Epstein-Barr, ο ιός του έρπητα και άλλοι.

Στην πιο πάνω εικόνα φαίνονται οι ιοί που σχετίζονται με χρόνια φλεγμονώδης μυοκαρδιοπάθεια

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Η παθοφυσιολογία της είναι πολύπλοκη και δεν είναι πλήρως κατανοητή προς το παρόν.

Στην 1^η φάση (οξεία μυοκαρδίτιδα), διαρκείας λίγων ημερών (< 30), οι ιοί μέσω του αίματος είτε μολύνουν καρδιακά μυοκύτταρα και προκαλούν τον θάνατό τους, είτε/και μολύνουν το ενδοθήλιο των τριχοειδών αγγείων και των αρτηριολίων της καρδιάς. Το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού (αντισώματα και λευκοκύτταρα) αναλαμβάνουν δράση καταστρέφοντας τους ιούς και τα μολυσμένα μυοκύτταρα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις η μυοκαρδίτιδα θεραπεύεται σε αυτό το στάδιο. Αν, σπάνια, υπάρξει μαζική καταστροφή μυοκυττάρων, θα έχουμε κεραυνοβόλο καρδιακή ανεπάρκεια.

Σε επόμενη, 2^η φάση διαρκείας μερικών εβδομάδων, την αυτοάνοση φάση, σε μερικούς ασθενείς δυστυχώς ο οργανισμός συνεχίζει να παράγει αντισώματα και να συγκεντρώνει λευκοκύτταρα (Τ- λεμφοκύτταρα) στο μυοκάρδιο παρά το ότι επιτεύχθηκε ο έλεγχος του πολλαπλασιασμού των ιών.

Επίσης μετά την καταστροφή της μεμβράνης των μυοκυττάρων ο οργανισμός εκλαμβάνει σαν ξένα, ορισμένα ενδοκυττάρια συστατικά τους, όπως την μυοσίνη και δημιουργεί αντισώματα εναντίον τους.

Στους περισσότερους η μυοκαρδίτιδα θεραπεύεται σε αυτό το στάδιο, οπότε ινώδης ιστός καταλαμβάνει το κενό των νεκρών μυοκυττάρων. Μερικοί όμως περίπου το 25%, ατυχώς, προχωρούν στην επόμενη φάση.

Στην 3η φάση, διαρκείας εβδομάδων, μηνών ή και ετών, δημιουργείται καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτή γίνεται ή από παραμονή φλεγμονής και ονομάζεται χρόνια φλεγμονώδης μυοκαρδιοπάθεια χωρίς ιούς ή από παραμονή ιών και ονομάζεται χρόνια ιογενής μυοκαρδιοπάθεια, με ή χωρίς φλεγμονή.

Σε βάθος 3ετίας στο 21% των περιπτώσεων μυοκαρδίτιδας, διαστέλλονται οι κοιλίες της καρδιάς και μειώνεται η συσπαστικότητά τους μέσω νευρο-ορμονικών μηχανισμών και αιμοδυναμικών πιέσεων, δημιουργώντας διατατική μυοκαρδιοπάθεια.

ΙΣΤΟΡΙΚΟ – ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Στο ιστορικό συνήθως αναφέρεται να έχει προηγηθεί τον τελευταίο μήνα, πυρετός καταβολή, ή φαρυγγίτιδα ή αμυγδαλίτιδα ή λοίμωξη αναπνευστικού ή συμπτώματα ιογενούς γαστρεντερίτιδος.

Τα συμπτώματά της μπορεί να είναι πυρετός, πόνος στο θώρακα, ταχυκαρδία, δύσπνοια, εξάντληση, αίσθημα παλμών ή ακόμη και αιφνίδιος θάνατος από κοιλιακές αρρυθμίες ή κολποκοιλιακό αποκλεισμό. Αν έχει προσβληθεί και το περικάρδιο από τον ιό, συνυπάρχει περικαρδίτιδα και θωρακικός πόνος. Συνήθως υπάρχει δύσπνοια στο 72%, πόνος στον θώρακα στο 32% και αρρυθμίες στο 18% των ασθενών.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑΣ

Το σπουδαιότερο για την διάγνωση της μυοκαρδίτιδας, είναι να περάσει από την σκέψη του γιατρού, ότι μπορεί να υπάρχει μυοκαρδίτιδα.

Πρέπει να τονιστεί ότι μας λείπει η ειδική εξέταση που θα μας δώσει την διάγνωση με μεγάλη σιγουριά και ταυτόχρονα να είναι ακίνδυνη.

Σε υποψία μυοκαρδίτιδας πρέπει να γίνουν ορισμένες εξετάσεις:

α) Αίματος, όπως γενική αίματος, ΤΚΕ, CRP, τροπονίνη , εξετάσεις για αυτοάνοσες παθήσεις, έλεγχος αντισωμάτων κατά ιών, PCR (ελέγχει το γονιδίωμα του ιού) κλπ. Ίσως η σημαντικότερη, για τον αποκλεισμό μυοκαρδίτιδας, είναι η τροπονίνη υψηλής ευαισθησίας.

Με την εξέταση της τροπονίνης υψηλής ευαισθησίας Ι ή Τ, μπορεί να ανιχνευθεί σχεδόν σε όλους τους ασθενείς η οξεία μυοκαρδίτιδα. Και οι δύο τροπονίνες είναι πρωτεϊνικά μόρια που βρίσκονται μόνο στα μυοκαρδιακά κύτταρα. Όταν τραυματιστούν τα μυϊκά κύτταρα της καρδιάς, οι τροπονίνες απελευθερώνονται στην κυκλοφορία και όσο μεγαλύτερος ο τραυματισμός-νέκρωση των μυοκυττάρων, τόσο πιο αυξημένες είναι οι τιμές τους στο αίμα.

[Σύμφωνα με μια μελέτη όταν τεθεί σαν όριο το 0.01 ng/ml για την τροπονίνη Τ, ανιχνεύεται το 100% των περιπτώσεων μυοκαρδίτιδας. Πρακτικά λοιπόν αν η τροπονίνη Τ είναι κάτω από αυτό το όριο, δεν είναι δυνατόν να υπάρχει μυοκαρδίτιδα. Σε άλλη μελέτη, βρέθηκε ότι οι 81 στους 100 που είχαν μυοκαρδίτιδα, παρουσίαζαν τροπονίνη ψηλότερη από 0.1 ng/ml.

Μια μελέτη έδειξε ότι ανιχνεύεται η ύπαρξη ιών στο αίμα, με PCR, ακόμη και φυσιολογικών παιδιών σε ποσοστό 8%, ενώ στο αίμα παιδιών με μυοκαρδίτιδα ανιχνεύθηκαν οι ιοί σε ποσοστό 43%]

β) Ηλεκτροκαρδιογράφημα, το οποίο παρουσιάζει αλλοιώσεις μη ειδικές στο 85% των περιπτώσεων.

γ) Υπερηχοκαρδιογράφημα. Σ’ αυτό ίσως φανεί τμηματική υποκινησία του μυοκαρδίου, πάχυνση στο τοίχωμα από την φλεγμονή, μείωση του κλάσματος εξωθήσεως, υγρό στο περικάρδιο κ.λ.π.

δ) Ακτινογραφία θώρακος.

ε) Καρδιακή τομογραφία μαγνητικού συντονισμού (c-MRI). Αυτή χρησιμεύει στην διάγνωση και παρακολούθηση της μυοκαρδίτιδας, όπως και στην καθοδήγηση της βιοψίας του καρδιακού μυός. Ανιχνεύει το οίδημα, την νέκρωση και την ίνωση στο μυοκάρδιο, παρουσιάζει όμως πολλά ψευδώς θετικά αποτελέσματα.

Δεξιά c-MRI με χρήση Γαδολινίου

ζ) Σε ενήλικες μπορεί να χρειαστεί ψηφιακή στεφανιογραφία, για τον αποκλεισμό οξέως στεφανιαίου συνδρόμου.

η) Να σημειωθεί ότι η τελεσίδικη διάγνωση της ιογενούς μυοκαρδίτιδας τίθεται μόνο με ενδομυοκαρδιακή βιοψία. Όμως λόγω της επικινδυνότητας της δεν χρησιμοποιείται συχνά. Αυτή διενεργείται κυρίως σε βαρειά καρδιακή ανεπάρκεια είτε προσφάτου ενάρξεως, είτε μη ανταποκρινόμενη στην θεραπεία. Επίσης σε συνύπαρξη σοβαρών κοιλιακών αρρυθμιών ή κολποκοιλιακού αποκλεισμού.

Αυτή δυστυχώς παρουσιάζει πολλά ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα. Αν όμως ανιχνευθεί ιός στο μυοκάρδιο, είμαστε σίγουροι για την διάγνωση και την αιτία της μυοκαρδίτιδας.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Οι περισσότεροι ασθενείς με οξεία μυοκαρδίτιδα χρειάζονται συμπτωματική θεραπεία, ξεκούραση και αποχή από έντονη φυσική δραστηριότητα για 6 μήνες τουλάχιστον.

Θα επιτραπεί η πλήρης δραστηριότητα αφού διενεργηθούν και βρεθούν φυσιολογικά υπερηχοκαρδιογράφημα, 24ωρο ΗΚΓφημα (Holter) και δοκιμασία κοπώσεως, στο τέλος του 6μήνου.

Αν υπάρχει καρδιακή ανεπάρκεια με μειωμένο κλάσμα εξωθήσεως, θα χορηγηθεί η κλασική θεραπεία της.

Σε ασθενείς με μυοκαρδίτιδα και φυσιολογικό κλάσμα εξωθήσεως, ίσως βοηθούν  οι β αναστολείς και αναστολείς του συστήματος ρενίνης – αγγειοτενσίνης – αλδοστερόνης.

Σε ύπαρξη αρρυθμίας θα δοθεί η αντίστοιχη θεραπεία γι’ αυτήν.

Όταν γίνει γνωστή η μυοκαρδίτιδα, ήδη έχουν περάσει μέρες ως εβδομάδες από την ίωση και έτσι τα αντι-ιικά φάρμακα δεν έχουν αποτέλεσμα. (Στην περίπτωση της χρονίας ιογενούς μυοκαρδιοπάθειας ίσως αυτά έχουν θέση)

Αν περάσουν 6 μήνες συμπτωματικής μυοκαρδίτιδας και υπάρχει φλεγμονή στο μυοκάρδιο, χωρίς όμως ανεύρεση ιού, χορηγείται ανοσοκαταστολή με κορτιζόνη και αζαθιοπρίνη.

Ακόμη διερευνάται η χρησιμότητα της Ιντερφερόνης, της γ-σφαιρίνης και της κορτιζόνης. Η γ-σφαιρίνη πιθανόν να είναι χρήσιμη σε παιδιά που βρέθηκε ιός στο αίμα ή τα κόπρανά τους με την εξέταση PCR.

Σε βαρειά καρδιακή ανεπάρκεια ίσως χρειαστεί ενδοαορτική αντλία ή άλλες συσκευές μηχανικής υποστήριξης της καρδιάς και σαν τελική θεραπεία της είναι η μεταμόσχευση καρδιάς.

Αυτά γνωρίζουμε σήμερα για την ιογενή μυοκαρδίτιδα. Ευελπιστούμε ότι σε λίγα χρόνια θα ξέρουμε περισσότερα.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

• https://www.nature.com/articles/s41569-020-00435
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7673642/
• Circulation 2014; 129: 115-128 Diagnosis and Treatment of Myocarditis in Children in the Current Era Charles E. Canter, MD; Kathleen P Simpson, MD.
• EHJ 2013, 3 July 2636-2648, Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases.

Ενημερώθηκε στις 6/1/2022

ΣΥΝΟΠΤΙΚΑ

Οι Καρδιακές Τροπονίνες είναι πρωτεϊνικά μόρια (Ι,Τ και C), που βρίσκονται μόνο στα μυοκαρδιακά κύτταρα (ίνες) και η κάθε μία συμμετέχει στη σύσπαση και “χαλάρωση”, των μυϊκών ινών της καρδίας. (Δες πιο κάτω)

Όταν τραυματιστούν οι μυϊκές ίνες της καρδιάς, μεταξύ των άλλων, απελευθερώνονται στην κυκλοφορία και οι Τροπονίνες Τ και Ι  και όσο μεγαλύτερος ο τραυματισμός – νέκρωση, τόσο πιο αυξημένες είναι οι τιμές τους στο αίμα.

Αυξημένη Τροπονίνη στο αίμα (βιοχημικός δείκτης) σημαίνει τραυματισμό-νέκρωση μυοκαρδιακών κυττάρων.

[Η Τροπονίνη Τ ή η Τροπονίνη Ι που ανιχνεύονται στο αίμα λέγονται και Τροπονίνη υψηλής ευαισθησίας (h.s. Tn)]

Όταν o καρδιολόγος ελέγχει κάποιον με πόνο στον θώρακα, πρέπει να αποκλείσει ή να βεβαιώσει αν υπάρχει οξύ στεφανιαίο σύνδρομο (οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου).

>> Άμεσα θα διενεργηθεί ΗΚΓφημα, το οποίο αν δείξει οξύ έμφραγμα STEMI, τίθεται η διάγνωση, χωρίς να χρειάζεται επιπλέον διερεύνηση.

>> Αν το ΗΚΓφημα παρουσιάζει κάποιες αλλοιώσεις, αλλά και αν ακόμη δείξει φυσιολογικό, θα διενεργηθούν διαδοχικά ΗΚΓφήματα και θα ελεγχθεί η ποσότητα στο αίμα της Τροπονίνης Τ ή της Τροπονίνης Ι, ώστε να αποκλειστεί  ή επιβεβαιωθεί η ύπαρξη εμφράγματος N-STEMI (αυτό είναι μικρότερης έκτασης από το έμφραγμα STEMI).

Για να αποκλειστεί ή να επιβεβαιωθεί γρήγορα [με λήψη αίματος άμεσα (0) και σε 1 ώρα], αν συμβαίνει  οξύ έμφραγμα N-STEMI, χρησιμοποιείται ο  “κανόνας: 0 h/1 h rule-in and rule-out”. (Δες στο τέλος)

ΟΙ ΑΙΤΙΕΣ ΤΟΥ ΤΡΑΥΜΑΤΙΣΜΟΥ ΤΩΝ ΚΑΡΔΙΑΚΩΝ ΜΥΟΚΥΤΤΑΡΩΝ

# Ο τραυματισμός – νέκρωση των μυοκυττάρων συνεπώς και η αύξηση της Τροπονίνης στο αίμα, μπορεί να οφείλεται:

Α) Σε έλλειψη οξυγόνου στα μυοκύτταρα από:

1) Οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου τύπου 1, STEMI ή N-STEMI, λόγω θρόμβωσης πάνω σε αθηροσκληρωτική πλάκα που έχει υποστεί ρήξη.

2) Παρατεταμένη ισχαιμία του μυοκαρδίου, από μείωση της προσφοράς ή/και από αύξηση της ζήτησης αίματος (έμφραγμα τύπου 2 – χωρίς θρόμβωση).

a) Αύξηση της ζήτησης αίματος – Οξυγόνου μπορεί να συμβεί από μεγάλη  ταχυκαρδία, από ταχυαρρυθμία, από υπερβολική σωματική κόπωση, από μεγάλη αύξηση της αρτηριακής πίεσης, από μεγάλη αύξηση της αδρεναλίνης λόγω εγχείρησης κλπ.

b) Μειωμένη προσφορά Οξυγόνου συμβαίνει είτε από μειωμένη ροή αίματος μέσω των στεφανιαίων αρτηριών (π.χ. σταθερή αθηροσκληρωτική πλάκα, από σπασμό στεφανιαίας αρτηρίας, από πνευμονική εμβολή,  από πνευμονική υπέρταση, από αυτόματο διαχωρισμό στεφανιαίας αρτηρίας κλπ.), είτε από μείωση του Οξυγόνου σε όλο το σώμα (π.χ. μεγάλη αναιμία, βαρειά χρόνια αναπνευστική πνευμονοπάθεια, δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα κλπ.).

3) Χρόνια ισχαιμία μικρού βαθμού λόγω σιωπηλής- κρυφής στεφανιαίας νόσου ή κρυφής καρδιακής ανεπάρκειας.   

Β) σε Μη ισχαιμική, απευθείας βλάβη των ινών του μυοκαρδίου, εξ’ αιτίας:

1) Τοπικής βλάβης τους, π.χ. από μυοκαρδίτιδα από ιούς (π.χ. κορωνοϊό SARS-CoV-2 ), από εξωτερικό τραύμα, από μυοκαρδιοπάθεια π.χ. καρδιακή αμυλοείδωση, από καρδιοτοξικά αντικαρκινικά φάρμακα (π.χ. Ανθρακυκλίνες, Κυκλοφωσφαμίδη, 5 φθοριοουρακίλη, κλπ.), από ablation για κολπική μαρμαρυγή ή από πολλές έκτακτες κοιλιακές συστολές, από ηλεκτρική απινίδωση (εσωτερική π.χ. από αυτόματο εμφυτεύσιμο απινιδωτή ή εξωτερική π.χ. σε κοιλιακή ταχυκαρδία) και οποιαδήποτε ιατρική παρέμβαση στην καρδιά όπως αγγειοπλαστική, σύγκλειση μεσοκολπικής ή μεσοκοιλιακής επικοινωνίας κλπ.

2) Eξ’ αιτίας συστηματικής πάθησης (π.χ. νεφρικής ανεπάρκειας, υπαραχνοειδούς αιμορραγίας κλπ.).

Η ΧΡΗΣΙΜΟΤΗΤΑ ΤΗΣ ΤΡΟΠΟΝΙΝΗΣ

Η αύξηση της Τροπονίνης στο αίμα είναι ευαίσθητος και ειδικός δείκτης βλάβης των κυττάρων του μυοκαρδίου. Ο έλεγχος της χρησιμεύει για να:

Α) Ανιχνεύουμε ή αποκλείουμε γρηγορότερα το οξύ έμφραγμα (τύπου 1 ή τύπου 2).

Β) Μπορεί αυτή να χρησιμοποιηθεί σαν ένας ακόμη δείκτης καρδιακού κινδύνου μαζί με τους άλλους παράγοντες κινδύνου (κάπνισμα, Σ. Διαβήτης, Υπέρταση, υπερχοληστεριναιμία κλπ).

Γ) Χρησιμεύει για πρόγνωση (μελλοντική εξέλιξη) σε στεφανιαία νόσο κλπ.

ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ Η ΣΥΣΠΑΣΗ ΚΑΙ ΧΑΛΑΣΗ ΤΟΥ ΚΑΡΔΙΑΚΟΥ ΜΥ

Τα μυϊκά κύτταρα της Καρδιάς χρειάζεται να Εκπολωθούν για να γίνει η Σύσπαση τους και να Επαναπολωθούν για να ακολουθήσει η Χαλάρωση τους.

Για να διατηρείται ο κύκλος της Εκπόλωσης> Σύσπασης> Επαναπόλωσης> Χαλάρωσης, μεταβάλλεται διαδοχικά το ηλεκτρικό δυναμικό στο εσωτερικό των μυοκυττάρων (από αρνητικό σε θετικό και ξανά σε αρνητικό).

Η Εκπόλωση (Depolarization) συμβαίνει λόγω εισόδου ιόντων Νατρίου (αρχικά) και Ασβεστίου (στη συνέχεια) στο εσωτερικό του μυοκυττάρου.

Η Επαναπόλωση (Repolarization) γίνεται λόγω εξόδου ιόντων Καλίου από το εσωτερικό του μυοκυττάρου.

>> Στην εκπόλωση, όταν το Ασβέστιο μπαίνει στα μυοκαρδιακά κύτταρα (φάση plateau), ενώνεται με την καρδιακή Τροπονίνη C. Αυτό κάνει το σύμπλεγμα των καρδιακών Τροπονινών (Τροπονίνη Ι, Τροπονίνη Τ, Τροπονίνη C) να απομακρύνει το σύμπλεγμα της Τροπομυοσίνης από τα σημεία της Ακτίνης όπου ενώνονται οι κεφαλές της Μυοσίνης.

Έτσι μπορούν να ενωθούν οι κεφαλές της Μυοσίνης και να τραβήξουν την Ακτίνη οπότε αρχίζει η σύσπαση όλων μαζί των μυοκυττάρων σαν ενιαίας μονάδας.

>> Στην επόμενη φάση της επαναπόλωσης, το Ασβέστιο μειώνεται στο εσωτερικό των μυοκαρδιακών κυττάρων, οπότε αυτό απομακρύνεται και από την καρδιακή Τροπονίνη C, έτσι το σύμπλεγμα των καρδιακών Τροπονινών κάνει το σύμπλεγμα της Τροπομυοσίνης να ξανακαλύψει τα σημεία της Ακτίνης, όπου ενώνονται οι κεφαλές της Μυοσίνης.

Με αυτό τον τρόπο σταματούν να ενώνονται οι κεφαλές της Μυοσίνης στην Ακτίνη και δημιουργείται η χάλαση των μυοκυττάρων.

ΕΚΤΕΝΕΣΤΕΡΑ

Όταν o καρδιολόγος ελέγχει κάποιον με πόνο στον θώρακα, πρέπει να αποκλείσει ή να βεβαιώσει το οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου. Για να το κάνει αυτό, πρέπει να εκτιμήσει την κλινική του εικόνα, να διευκρινίσει τα χαρακτηριστικά του πόνου, να συνυπολογίσει ηλικία, φύλο και προδιαθεσικούς παράγοντες, ώστε να έχει μια πρώτη εικόνα για την πιθανότητά του να έχει οξύ στεφανιαίο σύνδρομο (οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου, STEMI ή NSTEMI).

Άμεσα θα διενεργήσει ΗΚΓφημα, το οποίο αν δείξει οξύ έμφραγμα-STEMI, τίθεται η διάγνωση, χωρίς επιπλέον διερεύνηση. Αν το ΗΚΓφημα δείξει φυσιολογικό ή αμφίβολο θα διενεργήσει διαδοχικά ΗΚΓφήματα και μια ειδική εξέταση του αίματος, που λέγεται Τροπονίνη υψηλής ευαισθησίας (h.s. Tn). Αυτή είναι βιοχημικός δείκτης της νεκρώσεως των μυϊκών κυττάρων της καρδιάς.

Αν το ΗΚΓφημα παρουσιάζει άλλα ευρήματα που εμποδίζουν τον καρδιολόγο να δει το έμφραγμα ακόμη και αν αυτό υπάρχει (π.χ. αποκλεισμός του αριστερού σκέλους, ύπαρξη τεχνητού βηματοδότη κλπ.), διενεργείται έλεγχος μόνο της h.s.-Tn και ίσως σπινθηρογράφημα μυοκαρδίου χωρίς κόπωση.

ΤΙ ΕΙΝΑΙ Η ΤΡΟΠΟΝΙΝΗ ?

Οι h.s-Tn., είναι δύο μορφών, η Ι και η Τ και θα χρησιμοποιηθεί η μία ή η άλλη για τη διάγνωση του οξέος εμφράγματος. Και οι δύο μορφές, είναι πρωτεϊνικά μόρια (διαφορετικά το ένα από το άλλο), που βρίσκονται μόνο στα μυοκαρδιακά κύτταρα (ίνες) και η κάθε μία συμμετέχει με διαφορετική αποστολή-λειτουργία, στη σύσπαση ή “χαλάρωση”, των μυϊκών ινών της καρδίας.

Όταν τραυματιστούν οι μυϊκές ίνες της καρδιάς, οι h.s.-Tn απελευθερώνονται στην κυκλοφορία και όσο μεγαλύτερος ο τραυματισμός-νέκρωση, τόσο πιο αυξημένες οι τιμές τους στο αίμα.

ΠΟΤΕ ΑΥΞΑΝΕΤΑΙ Η ΤΡΟΠΟΝΙΝΗ ?

Παλιότερα είχαμε την απλή Τροπονίνη, η οποία εμφανιζόταν στο αίμα σε 6 ως 12 ώρες μετά από νέκρωση των μυοκαρδιακών ινών και η αύξηση της παρείχε σιγουριά σχεδόν 100% ότι υπήρχε οξύ έμφραγμα. Όμως η ανάγκη για όσο το δυνατόν πιο γρήγορη διάγνωση του οξέως εμφράγματος, ώστε να αρχίσει άμεσα η βέλτιστη θεραπεία, οδήγησε στην δημιουργία των h.s.-Tn. Αυτές αυξάνονται στο αίμα μετά από 1 ως 2 ώρες, ακόμη και με ελάχιστη νέκρωση ή τραυματισμό των μυοκαρδιακών ινών.

Ας σημειωθεί ότι στο αίμα σχεδόν όλων μας ανιχνεύονται οι καρδιακές h.s.-Tn σε απειροελάχιστες ποσότητες (είναι πιο αυξημένες στους ηλικιωμένους και στους άντρες), και η κατανομή των τιμών τους στον πληθυσμό, ακολουθεί την κωδωνοειδή καμπύλη (μορφή καμπάνας), όπως και οι υπόλοιπες βιολογικές παράμετροι. Αυτές θεωρούνται αυξημένες, αν υπερβαίνουν το τελευταίο δεξιό άκρο της καμπύλης όπου είναι το 1% του πληθυσμού που έχει τις υψηλότερες τιμές στο αίμα. (Πάνω από την 99^η θέση από τους υπόλοιπους).

Βεβαίως πρέπει να γνωρίζουμε ότι δυστυχώς, οι πληθυσμοί που λαμβάνονται υπ’ όψιν σαν δείγμα φυσιολογικών ατόμων, από τις εταιρίες που παρασκευάζουν τα αντιδραστήρια, περιλαμβάνουν μέχρι και 70χρονους, ενώ το δείγμα πρέπει να αποτελείται και από πληθυσμούς μικρότερων υγειών ανδρών και γυναικών και να γνωρίζουμε ανά 10ετία ηλικίας και φύλου την τιμή του 1%.

Η ύπαρξη μεταβολών στις τιμές των Τροπονινών είναι απαραίτητη γιατί δείχνει ότι εξελίσσεται οξύς τραυματισμός των μυϊκών ινών (είτε συνεχίζει η νέκρωση, οπότε αυξάνεται η h.s.-Tn, είτε αυτή έχει σταματήσει, οπότε μειώνεται η h.s.-Tn). Μικρού βαθμού μόνιμη αύξηση τους συχνά παρατηρείται σε χρόνια γνωστή ή άγνωστη στεφανιαία νόσο όπως και σε χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

Οι τιμές πάνω από τις οποίες θεωρούνται αυξημένες οι h.s-Tn, διαφέρουν ανάλογα με την εταιρία και το είδος του αντιδραστηρίου της. Π.χ. το αντιδραστήριο της Roche, Troponin T hs STAT έχει όριο, πάνω από το 99%, τα 14 ng/L.

Όμως μαζί με το όφελος της πολύ γρηγορότερης διάγνωσης, είχαμε και πολλά διαγνωστικά προβλήματα. Επειδή ανιχνεύονται απειροελάχιστες ποσότητες (μέχρι 1 ng/L) των h.s.-Tn, αυτές δείχνουν και καταστάσεις όπου δεν υπάρχει νέκρωση από οξύ έμφραγμα, αλλά είτε βλάβη-τραυματισμός των μυοκαρδιακών ινών, είτε νέκρωση ελαχίστων μόνο μυοκαρδιακών ινών, από παροδική ισχαιμία (λιγότερο οξυγόνο από όσο χρειάζονται), ή από φλεγμονή, ή από καρδιοτοξικές ουσίες, ή από άλλες αιτίες.

Έτσι αυξήθηκε μεν η ευαισθησία των h.s.-Tn , περισσότερο από 95% (ανιχνεύουν περισσότερους από 95, από τους 100 που έχουν οξύ έμφραγμα), αλλά μειώθηκε κατά πολύ η ειδικότητά τους, περίπου στο 80% (δηλαδή θα δείξουν ψέματα ότι υπάρχει οξύ έμφραγμα σε 20 από τους 100 που δεν το έχουν).

Βέβαια η αύξηση των τιμών των h.s.-Tn, που οφείλεται σε παροδική ισχαιμία των μυοκαρδιακών ινών, συχνά αποκαλύπτει-φανερώνει υποκείμενη άγνωστη χρονία στεφανιαία νόσο. Γι’ αυτό πρέπει να ελέγχεται αργότερα όποιος εμφανίσει αυξημένη h.s.-Tn, χωρίς να έχει οξύ έμφραγμα, για κρυφή στεφανιαία νόσο και για κρυφή καρδιακή ανεπάρκεια.

ΠΩΣ ΕΚΤΙΜΟΥΝΤΑΙ ΤΑ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ ΤΗΣ ΤΡΟΠΟΝΙΝΗΣ ?

Πάντα στην Ιατρική Επιστήμη εκτιμούμε-ερμηνεύουμε τις τιμές μιας διαγνωστικής εξέτασης, ανάλογα με την αρχική, πριν την εξέταση, πιθανότητα να υπάρχει η συγκεκριμένη πάθηση στον εξεταζόμενο.

Έτσι οι τιμές των Τροπονινών, δεν πρέπει να λαμβάνονται υπ’ όψιν σαν απόλυτες, αλλά σε συνάρτηση και με την αρχική πιθανότητα (ανάλογα με τα συμπτώματα, την κλινική εικόνα, την ηλικία, το ΗΚΓφημα, κλπ.) του εξεταζόμενου να έχει οξύ έμφραγμα.

Δηλαδή αν η αρχική πιθανότητα για οξύ έμφραγμα, από ρήξη αθηροσκληρωτικής πλάκας, είναι ελάχιστη, μια αυξημένη τροπονίνη, παρόλο που θα υποδεικνύει νέκρωση μυοκυττάρων, λίγο θα αυξήσει αυτήν την ελάχιστη πιθανότητα για αυτού του τύπου το οξύ έμφραγμα.

Σε αυτήν την περίπτωση, πρέπει να ανευρεθεί η υποκείμενη αιτία-πάθηση που αυξάνει την h.s.-Tn. Αντίστροφα, αν η αρχική πιθανότητα είναι κοντά στο 100%, μια αρχική φυσιολογική τροπονίνη, ελάχιστα θα μειώσει αυτήν την πιθανότητα.

Απαιτούνται ταυτόχρονα τρείς προϋποθέσεις για να διαγνωσθεί το οξύ NSTEMI έμφραγμα. Αυξημένη αρχική πιθανότητα να υπάρχει αυτό (κλινική εικόνα/χαρακτηριστικά πόνου/ΗΚΓφημα), τιμή της h.s.-Tn μεγαλύτερη της 99^ης θέσης και μεταβολή της τιμής της μεγαλύτερη από 20%.

Η h.s.-Tn, αυξάνεται είτε από παρατεταμένη ισχαιμία, είτε από απευθείας βλάβη των ινών του μυοκαρδίου, είτε σπάνια και εξ’ αιτίας λάθους του εργαστηρίου (ή του αντιδραστηρίου).

Σε ισχαιμία που οφείλεται σε ρήξη αθηροσκληρωτικής πλάκας, και δημιουργία θρόμβου, έχουμε το οξύ στεφανιαίο σύνδρομο–οξύ έμφραγμα τύπου 1. (STEMI ή N-STEMI).

Παρατεταμένη ισχαιμία, χωρίς οξύ έμφραγμα τύπου 1, δημιουργείται από οποιαδήποτε κατάσταση αυξάνει την ζήτηση οξυγόνου από τις ίνες του μυοκαρδίου (π.χ. ταχυαρρυθμία, υπερβολική σωματική κόπωση, μεγάλη αύξηση της πιέσεως, μεγάλη αύξηση αδρεναλίνης λόγω εγχειρήσεως κλπ.), ή/και μειώνει την προσφορά του οξυγόνου σ’ αυτές, είτε λόγω μειωμένης ροής αίματος μέσω των στεφανιαίων αρτηριών (π.χ. σταθερή αθηροσκληρωτική πλάκα, σπασμός στεφανιαίας αρτηρίας, πνευμονική εμβολή κλπ.), είτε λόγω μειωμένου οξυγόνου σε όλο το σώμα (π.χ. μεγάλη αναιμία, βαρειά χρόνια αναπνευστική πνευμονοπάθεια, δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα κλπ.). Αυτές οι περιπτώσεις ισχαιμίας και αυξήσεως της h.s.-Tn, θεωρούνται έμφραγμα τύπου 2, στην 3^η παγκόσμια κατάταξη και ορισμό του εμφράγματος, του 2012.

Μη ισχαιμική, απευθείας βλάβη των ινών του μυοκαρδίου, συμβαίνει εξ’ αιτίας τοπικής βλάβης αυτών (π.χ. μυοκαρδίτιδα από ιούς, εξωτερικό τραύμα, αμυλοείδωση, καρδιοτοξικά αντικαρκινικά φάρμακα κλπ.) ή εξ’ αιτίας συστηματικής πάθησης (π.χ. νεφρικής ανεπάρκειας, υπαραχνοειδούς αιμορραγίας κλπ.).

Βλέπουμε λοιπόν ότι τότε που η πρώτη Τροπονίνη βρισκόταν αυξημένη, είχαμε την σιγουριά ότι υπήρχε οξύ έμφραγμα. Τώρα με την ευαισθησία της σημερινής 3^ης γενιάς της h.s.-Tn, μπορεί να βρίσκουμε νωρίτερα ή αποκλείουμε γρηγορότερα το οξύ έμφραγμα, αλλά έχουμε και πολλές αμφιβολίες αν πράγματι αυτό είναι οξύ έμφραγμα.

Βέβαια, η ανεύρεση χρόνιας μικρού βαθμού αύξησή της, μας βοηθά στην διάγνωση άλλων καταστάσεων, όπως η σιωπηλή- κρυφή στεφανιαία νόσος και η κρυφή καρδιακή ανεπάρκεια.

Επίσης όπως έδειξε μια πρόσφατη μελέτη, μάλλον θα χρησιμοποιούμε την Τροπονίνη από δω και πέρα και για πρόβλεψη του μελλοντικού κινδύνου εμφράγματος (όπως χρησιμοποιούμε την ύπαρξη υπέρτασης, σ. διαβήτη κλπ), πέρα από την μέχρι τώρα χρήση της που είναι για τη διάγνωση του εμφράγματος.

Επίσης πρέπει να θυμόμαστε ότι αυξημένη Τροπονίνη σημαίνει τραυματισμό-νέκρωση μυοκαρδιακών κυττάρων και όχι οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Η ΤΡΟΠΟΝΙΝΗ ΚΑΙ Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΟΥ ΕΜΦΡΑΓΜΑΤΟΣ NSTEMI

Η Ευρωπαϊκή Καρδιολογική Εταιρία συστήνει επίσης τον κανόνα 0 h/1 h rule-in and rule-out algorithm για τον γρήγορο (σε 0-1 ώρα) αποκλεισμό  ή επιβεβαίωση του N-STEMI.

Σ’ αυτόν χρησιμοποιούνται ορισμένες απόλυτες τιμές στη παρουσίαση (0 ώρα) και μεταβολές τιμών (στη 1 ώρα) αν υπάρχουν διαθέσιμα 2 συγκεκριμένα αντιδραστήρια της h.s.-Tn, το hs-cTnT (Elecsys) ή το hs-cTnI (Architect).

Για παράδειγμα με το Elecsys αν εμφανιστεί κάποιος με < 12 ng/l και στη μια ώρα η μεταβολή είναι λιγότερη από 3 ng/l ή η αρχική τιμή είναι < από 5 ng/l, αποκλείεται το N-STEMI.

Αν η αρχική τιμή είναι > από 52 ng/l ή η μεταβολή στη 1 ώρα είναι μεγαλύτερη από 5 ng/l, επιβεβαιώνεται το N-STEMI.

Τον Αύγουστο του 2017 στο Πανευρωπαϊκό Καρδιολογικό συνέδριο ανακοινώθηκαν η ευαισθησία και η ειδικότητα των 2 αντιδραστηρίων.

Για το Elecsys  η ευαισθησία ήταν 99.3% (δεν βρίσκει το 0.7% των NSTEMI) και η ειδικότητα  94.5% (λέει “ψέματα” ότι έχουν NSTEMI οι 5.5 σε κάθε 100 που δεν το έχουν). Για το Architect η ευαισθησία ήταν 98.8% και η ειδικότητα 90.4%.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΙΚΑ:

# Αυξημένη Τροπονίνη ψηλής ευαισθησίας σημαίνει τραυματισμό-νέκρωση μυοκαρδιακών κυττάρων.

# Η νέκρωση (και η αύξηση της Τροπονίνης) μπορεί να οφείλεται:

Α) σε έλλειψη οξυγόνου στα μυοκύτταρα από:

1) οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου τύπου STEMI ή N-STEMI, λόγω θρόμβωσης σε ραγείσα αθηροσκληρωτική πλάκα ή από

2) παρατεταμένη ισχαιμία του μυοκαρδίου, από μείωση της προσφοράς ή/και από αύξηση της ζήτησης αίματος (έμφραγμα τύπου 2 – χωρίς θρόμβωση) ή από

3) μικρού βαθμού χρόνια ισχαιμία λόγω σιωπηλής- κρυφής στεφανιαίας νόσου ή κρυφής καρδιακής ανεπάρκειας.   

Β) σε Μη ισχαιμική, απευθείας βλάβη των ινών του μυοκαρδίου, εξ’ αιτίας:

1) τοπικής βλάβης τους, π.χ. από μυοκαρδίτιδα από ιούς, εξωτερικό τραύμα, αμυλοείδωση, καρδιοτοξικά αντικαρκινικά φάρμακα κλπ. ή

2) εξ’ αιτίας συστηματικής πάθησης (π.χ. νεφρικής ανεπάρκειας, υπαραχνοειδούς αιμορραγίας κλπ.).

# Η Τροπονίνη ψηλής ευαισθησίας χρησιμεύει για να:

Α) ανιχνεύουμε νωρίτερα το οξύ έμφραγμα, αλλά έχουμε και αμφιβολίες αν πράγματι αυτό είναι οξύ έμφραγμα,

Β) αποκλείουμε γρηγορότερα το οξύ έμφραγμα και

Γ) μπορεί αυτή να χρησιμοποιηθεί σαν ένας ακόμη δείκτης καρδιακού κινδύνου μαζί με τους άλλους παράγοντες κινδύνου (κάπνισμα, σ. διαβήτης, υπέρταση, υπερχοληστεριναιμία κλπ).

# Σε λίγο, όταν θα ξέρουμε ακριβώς σε κάθε πληθυσμό (ανά ηλικία και φύλο) την κατανομή των φυσιολογικών τιμών της Τροπονίνης ψηλής ευαισθησίας και επιπλέον υποχρεωθούν οι εταιρίες που την παράγουν να χρησιμοποιούν την ίδια ανοσολογική μέθοδο για την ανίχνευση της, τότε θα έχουμε μια μικρή επανάσταση στην καρδιολογία.

Ενδεικτική Βιβλιογραφία:

•  Circulation 2011; 124:2350-2354 How to interpret elevated cardiac troponin levels.
• http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ehj/early/2016/06/28/eurheartj.ehw232.full.pdf
• JACC 2012; 60: 2427-2463 CCCF Expert consensus document on practical clinical considerations in the interpretation of Troponins.