Η ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗ

>> Η Καρδιακή Αμυλοείδωση είναι μια βλάβη του Καρδιακού μυ (διηθητική Μυοκαρδιοπάθεια περιοριστικού τύπου) που οφείλεται στην εναπόθεση – συσσώρευση ινιδίων από διάφορες ανώμαλα διπλωμένες πρωτεΐνες, που λέγονται Αμυλοειδή, στον εξωκυττάριο χώρο ανάμεσα στα καρδιακά κύτταρα. Αυτή είναι μια προοδευτική πάθηση με θανατηφόρα έκβαση στο τέλος. Εκτός της καρδιάς, τα ινίδια του αμυλοειδούς εναποτίθενται και […]
Ο ΕΜΦΥΤΕΥΣΙΜΟΣ ΑΥΤΟΜΑΤΟΣ ΑΠΙΝΙΔΩΤΗΣ (ICD)

Ο εμφυτεύσιμος αυτόματος απινιδωτής (ICD) είναι μια μικρή συσκευή που παρακολουθεί συνεχώς το ΗΚΓφημα, ανιχνεύει, βρίσκει και σταματά (με ηλεκτρική εκκένωση) στην έναρξη της την κοιλιακή ταχυκαρδία* και την κοιλιακή μαρμαρυγή, οπότε αποτρέπει τον αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. (* με συχνότητα πάνω από 200/ λεπτό, αν αυτή διαρκεί περισσότερο από 2.5 δευτερόλεπτα) Ο ICD μπαίνει κάτω από το δέρμα στο θώρακα και περιέχει μια μπαταρία, ένα ηλεκτρονικό […]
ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΜΗ ΣΥΜΠΑΓΟΥΣ ΑΡΙΣΤΕΡΗΣ ΚΟΙΛΙΑΣ (LVNC)

Η μυοκαρδιοπάθεια ΜΗ συμπαγούς αριστερής κοιλίας είναι μια αταξινόμητη γενετική πρωτοπαθής νόσος του καρδιακού μυ (μυοκαρδιοπάθεια) που χαρακτηρίζεται από πολλές έντονες προεξοχές του μυοκαρδίου προς το εσωτερικό της αριστερής κοιλίας με βαθιές εσοχές ανάμεσα τους, ενώ στο εξωτερικό του μυοκαρδίου υπάρχει ένα λεπτό φυσιολογικό συμπαγές στρώμα. (Αυτή παλιότερα λεγόταν σπογγώδης μυοκαρδιοπάθεια) Η μυοκαρδιοπάθεια ΜΗ συμπαγούς […]
ΟΙ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ ΜΗ ΙΣΧΑΙΜΙΚΗΣ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑΣ (NICM)

Οι μυοκαρδιοπάθειες είναι νόσοι του καρδιακού μυ, που προκαλούν μηχανική ή/και ηλεκτρική δυσλειτουργία της καρδιάς, οφείλονται σε διάφορες αιτιολογίες και συχνά οφείλονται σε μετάλλαξη γονιδίου (γονιδιακές). Αυτές προκαλούν συχνά θάνατο είτε αιφνίδιο από κοιλιακή ταχυαρρυθμία είτε στο τέλος από καρδιακή ανεπάρκεια. Βάσει ορισμού αυτές ΔΕΝ οφείλονται σε στεφανιαία νόσο (παρ’ όλο που η βλάβη του καρδιακού μυ από αυτήν λέγεται ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια), ούτε σε υπέρταση, βαλβιδοπάθεια (π.χ. ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας) ή συγγενή καρδιοπάθεια (π.χ. μεσοκολπική επικοινωνία). Οι μυοκαρδιοπάθειες περιλαμβάνουν τη Διατατική μυοκαρδιοπάθεια, […]
Η ΔΙΑΤΑΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ

Η Διατατική μυοκαρδιοπάθεια (Dilated cardiomyopathy ή DCM) είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για πολλές διαφορετικές αιτίες που προκαλούν πρωτοπαθή βλάβη του καρδιακού μυ και έχουν τελικό αποτέλεσμα τη διάταση της αριστερής κοιλίας (ή και των δυο κοιλιών) και καρδιακή ανεπάρκεια με μειωμένη σύσπαση του καρδιακού μυ. (Πρωτοπαθής βλάβη του καρδιακού μυ = ΔΕΝ οφείλεται σε στεφανιαία νόσο, […]
Η ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ, Η ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΜΑΡΜΑΡΥΓΗ ΚΑΙ Ο ΑΙΦΝΙΔΙΟΣ ΘΑΝΑΤΟΣ

Κοιλιακή ταχυκαρδία (Ventricular Tachycardia ή VT) λέγεται η ταχυκαρδία με περισσότερους από 100 παλμούς ανά λεπτό (συνήθως 120 ως 250/ λεπτό) που ξεκινά από κάποια από τις δυο κοιλίες της καρδιάς και έχει περισσότερες από 3 συνεχόμενες συστολές. (Μοιάζουν με συνεχόμενες έκτακτες κοιλιακές συστολές με συχνότητα > 100/ λεπτό) Στην πιο πάνω καταγραφή Holter φαίνεται κοιλιακή […]
Η ΑΡΡΥΘΜΙΟΓΟΝΟΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ (ACM) ΚΑΙ Η ΝΟΣΟΣ ΤΗΣ ΝΑΞΟΥ

Η αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια (Arrhythmogenic CardioMyopathy ή ACM) είναι μια πολύπλοκη γονιδιακή – κληρονομική πρωτοπαθής νόσος του καρδιακού μυ όπου τα μυοκαρδιακά κύτταρα προοδευτικά απομακρύνονται το ένα από άλλο και αργότερα πεθαίνουν (απόπτωση), οπότε στη θέση τους δημιουργείται ουλή από ινώδη και ινολιπώδη ιστό. Το αποτέλεσμα είναι ότι στην αρρυθμιογόνο μυοκαρδιοπάθεια (ACM) προκαλούνται μετά την […]
Η ΘΡΟΜΒΟΦΙΛΙΑ ΑΠΟ ΜΕΤΑΛΛΑΞΗ ΤΟΥ ΓΟΝΙΔΙΟΥ ΤΗΣ ΠΡΟΘΡΟΜΒΙΝΗΣ (G20210A)

Η μετάλλαξη του γονιδίου της Προθρομβίνης (παράγοντας ΙΙ της πήξεως) είναι μια Κληρονομική θρομβοφιλία που αυξάνει την ποσότητα της Προθρομβίνης στο αίμα (περίπου 1.5 φορές) και συνεπώς και την πιθανότητα θρομβώσεως σε φλέβα και πνευμονικής εμβολής. [Η Προθρομβίνη παράγεται στο ήπαρ, ενεργοποιείται σε Θρομβίνη (F ΙΙa) και αυτή με τη σειρά της ενεργοποιεί το Ινωδογόνο (παράγοντας Ι) στη δημιουργία […]
Η ΘΡΟΜΒΟΦΙΛΙΑ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ V LEIDEN (FVL)

Στη θρομβοφιλία V (Leiden) αυξάνεται η πηκτικότητα του αίματος και ο κίνδυνος θρόμβωσης σε φλέβα και πνευμονικής εμβολής, ιδίως αν συνυπάρχουν και άλλοι παράγοντες που ευνοούν τις θρομβώσεις. (Δες πιο κάτω) Η αυξημένη πηκτικότητα του αίματος οφείλεται στο ότι ο παράγοντας της πήξεως V έχει μια αλλαγή σε ένα αμινοξύ, που τον κάνει πιο ανθεκτικό στην εξουδετέρωση του, οπότε δρα για περισσότερο […]
ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΕΣ ΘΡΟΜΒΟΦΙΛΙΕΣ – Η ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΑΝΤΙΘΡΟΜΒΙΝΗΣ ΙΙΙ, Η ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΠΡΩΤΕΪΝΗΣ C, Η ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΠΡΩΤΕΪΝΗΣ S

Οι φυσικοί αναστολείς της πήξεως είναι πρωτεΐνες που μειώνουν τη δράση των παραγόντων της πήξεως, για να μην επεκταθεί ο θρόμβος περισσότερο από όσο είναι απαραίτητο. Οι κυριότεροι φυσικοί αναστολείς της πήξεως είναι η Αντιθρομβίνη ΙΙΙ, η πρωτεΐνη C, η πρωτεΐνη S, η πρωτεΐνη Ζ και ο αναστολέας του μονοπατιού του Ιστικού παράγοντα (tissue factor pathway inhibitor ή TFPI). Έτσι σε έλλειψη τους υπάρχει ένα περιβάλλον εύκολης […]