Η ΠΡΟΠΤΩΣΗ ΤΗΣ ΜΙΤΡΟΕΙΔΟΥΣ ΒΑΛΒΙΔΑΣ

- Αναρτήθηκε στις : 18/10/2015 από Πισσαρίδης Κώστας

Πρόπτωση της Μιτροειδούς Βαλβίδας είναι η παθολογική αναστροφή και πρόπτωση τμημάτων της μιας ή και των δυο γλωχίνων της, προς τον αριστερό κόλπο κατά την συστολή της αριστερής κοιλίας. Είναι η συχνότερη βαλβιδοπάθεια και παρατηρείται στο 1-2.5% του πληθυσμού.

Αυτή οφείλεται σε προοδευτικά εξελισσόμενη, για 10ετίες, εκφύλιση του συνδετικού ιστού της βαλβίδας της μιτροειδούς και των τενοντίων χορδών, λόγω γονιδιακών ανωμαλιών.

(παρακάτω υπάρχουν πληροφορίες για τη συσκευή της μιτροειδούς βαλβίδας)

Λόγω της μείωσης της ισχύος του συνδετικού ιστού της βαλβίδας και εξ’ αιτίας της πίεσης που ασκείται σ’ αυτήν κάθε φορά που συσπάται η αριστερή κοιλία, μεγαλώνει σιγά-σιγά η επιφάνεια της βαλβίδας και επιπλέον γυρνά προς τα πίσω αργότερα, προσπίπτοντας στον αριστερό κόλπο. Επιπλέον για τους ίδιους λόγους οι τενόντιες χορδές γίνονται λεπτότερες και επιμηκύνονται.

Αν η Πρόπτωση της Μιτροειδούς Βαλβίδας (πρόπτωση από τούδε) είναι πολύ μεγάλη, τα δύο φύλλα της βαλβίδας δεν εφάπτονται πλήρως μεταξύ τους οπότε από την χαραμάδα που παραμένει, μια ποσότητα αίματος επιστρέφει προς τα πίσω, ανάποδα, στον αριστερό κόλπο κατά την σύσπαση της αριστερής κοιλίας. Όταν συμβαίνει αυτό έχουμε ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας (Α.Μ.Β). Αυτή μπορεί να κυμαίνεται από ελάχιστη ως πολύ βαρειά.

Η μεγάλη πλειοψηφία των ανθρώπων με πρόπτωση είτε δεν παρουσιάζουν Α.Μ.Β., είτε παρουσιάζουν μικρή μόνο Α.Μ.Β., οπότε σε αυτούς χρειάζεται μόνο τακτική παρακολούθηση και εφαρμογή υγιεινο-διαιτητικών μέτρων.

Η πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας είναι η πρώτη αιτία πρωτοπαθούς (δηλαδή από βλάβη της ίδιας της βαλβίδας) Ανεπάρκειας της Μιτροειδούς Βαλβίδας και αποτελεί την συχνότερη αιτία για εγχείρηση στην μιτροειδή βαλβίδα, στις αναπτυγμένες χώρες.

Η γενική πρόγνωση της πρόπτωσης είναι άριστη, εκτός ενός μικρού ποσοστού (περίπου 7%) που θα εξελιχθεί σε βαρειά ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας και ενός ελάχιστου ποσοστού θα παρουσιάσει σοβαρές επιπλοκές όπως βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα ή αιφνίδιο θάνατο από κοιλιακή ταχυκαρδία κοιλιακή μαρμαρυγή (κυρίως λόγω ίνωσης με LGE+) ή θα χρειαστεί επείγουσα εγχείρηση λόγω ρήξης τενόντιας χορδής.

Συνήθως η πρόπτωση είναι πρωτοπαθής, από βλάβη στη βαλβίδα και τις τενόντιες χορδές και άλλες φορές είναι δευτεροπαθής από μειωμένη αιμάτωση και δυσλειτουργία των θηλοειδών μυών (ισχαιμία του μυοκαρδίου).

Στο άρθρο θα αναφερθούμε μόνο στην πρωτοπαθή πρόπτωση.

ΛΙΓΑ ΓΙΑ ΤΗΝ ΒΑΛΒΙΔΑ ΤΗΣ ΜΙΤΡΟΕΙΔΟΥΣ

Η βαλβίδα της μιτροειδούς είναι μια από τις τέσσερις που υπάρχουν στην καρδιά. Αυτή ανοίγει (για περάσει το αίμα από τον αριστερό κόλπο στην αριστερή κοιλία) και κλείνει (για να μην επιστρέψει προς τα πίσω το αίμα) διαδοχικά, σε όλη τη ζωή μας.

Η συσκευή της βαλβίδας αποτελείται την κυκλική βάση (μιτροειδικός δακτύλιος) από όπου εκφύονται οι γλωχίνες, από δυο φύλλα- γλωχίνες, από δυο θηλοειδείς μυς που εκφύονται από το εσωτερικό της αριστερής κοιλίας και από τις τενόντιες χορδές που ξεκινούν από τους θηλοειδείς μυς και καταλήγουν στην ελεύθερη άκρη των γλωχίνων.

Οι τενόντιες χορδές μαζί με τους θηλοειδείς μυς χρειάζονται για να μην αναστρέφονται οι δύο γλωχίνες της μιτροειδούς βαλβίδας προς τους κόλπους όταν συσπάται η αριστερή κοιλία.

ΑΙΤΙΕΣ – ΙΣΤΟΠΑΘΟΛΟΓΙΑ

Η πρόπτωση δημιουργείται από πολλές διαφορετικές γενετικές διαταραχές και επιπλέον ίσως στην διάρκεια των σταδίων της συμμετέχουν και περιβαλλοντικοί παράγοντες (π.χ. κάπνισμα, υπέρταση).

Η εκφύλιση στην πρόπτωση εμφανίζεται με δυο διαφορετικές ιστοπαθολογικές εικόνες. Δεν γνωρίζουμε αν αυτές είναι διαδοχικές εικόνες του ίδιου συνδρόμου ή αν είναι δυο διαφορετικά γενετικά σύνδρομα.

Στα άτομα κάτω των 55 ετών συνήθως η εκφύλιση είναι μυξωματώδης και οφείλεται σε εκβλαστήσεις κολλαγόνου ιστού, πάχυνση και επιμήκυνση των γλωχίνων.

Σε μεγαλύτερες ηλικίες, συνήθως οφείλεται σε εκφύλιση λόγω μείωσης των συνδετικών και ελαστικών στοιχείων στην βαλβίδα.

Στην πρόπτωση οι τενόντιες χορδές περιέχουν λιγότερο κολλαγόνο από τις φυσιολογικές, είναι λεπτότερες, έχουν μεγαλύτερο μήκος και μερικές φορές σπάνε, ιδίως σε όσους είναι μεγαλύτεροι των 60 ετών.

ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ- ΕΜΦΑΝΙΣΗ

Αυτή είναι η συχνότερη βαλβιδοπάθεια και παρατηρείται σχεδόν στο 3% του πληθυσμού (περίπου 300.000 Έλληνες), κυρίως μετά την ηλικία των 30 ετών, με την ίδια περίπου κατανομή ανά 10ετία μέχρι την ηλικία των 80 ετών και σχεδόν με την ίδια συχνότητα σε άντρες και γυναίκες.

Παρ’ όλο που υπάρχει η γονιδιακή ανωμαλία από την γέννηση, στα παιδιά και στους νεαρούς ενήλικες η πρόπτωση δεν είναι συχνή (0.3% και 0.6% αντίστοιχα).

Οι γονιδιακές ανωμαλίες που προκαλούν πρόπτωση συνήθως προκαλούν σποραδική εμφάνιση της, μερικές φορές όμως είναι κληρονομικές οπότε αυτή παρατηρείται και σε άλλα άτομα της ίδιας οικογένειας.

Η πρόπτωση μπορεί να συνυπάρχει με ορισμένα σύνδρομα όπως με το σύνδρομο Marfan, με το σύνδρομο Ehlers-Danlos, με τον πολυκυστικό νεφρό, με την ατελή οστεογένεση, με σκελετικές ανωμαλίες (π.χ. σκολίωση), με νόσο του Graves (αυτοάνοσος υπερθυρεοειδισμός), με νόσο του Ebstein (συγγενής ανωμαλία της καρδιάς), με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια και με άλλες παθήσεις.

(Το σύνδρομο Marfan είναι κληρονομική πάθηση του συνδετικού ιστού και σε όσους το παρουσιάζουν είναι συνήθης η πρόπτωση).

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η πρόγνωση της πρόπτωσης γενικά είναι άριστη, αν δεν υπάρχει ή υπάρχει μικρού μόνο βαθμού ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας (οπότε η θνητότητα είναι ίδια με του γενικού πληθυσμού).

Ένα μικρό ποσοστό (περίπου 7%) θα εξελιχθεί σε βαρειά Α.Μ.Β. και θα αντιμετωπιστεί με τις οδηγίες για την Α.Μ.Β..

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διάγνωση της γίνεται είτε κατά την ακρόαση του θώρακα, όπου ακούγεται ένα ή περισσότερα κλικ περίπου στο μέσον της συστολής της καρδιάς και επιπλέον και ένα φύσημα μετά, αν υπάρχει ανεπάρκεια της Μ.Β., είτε μπορεί να φανεί σε τυχαία εξέταση με υπερηχοκαρδιογράφημα.

Σε όρθια θέση το κλικ ακούγεται πιο νωρίς, κοντά στην έναρξη της σύσπασης της καρδιάς.

Η διάγνωση της πρόπτωσης πρέπει να γίνεται όπως καθορίζουν οι οδηγίες, ώστε να αποφεύγεται η “υπερδιάγνωση” της και το αχρείαστο άγχος στον άνθρωπο που κατά λάθος βαφτίζεται ότι παρουσιάζει πρόπτωση.

Στο υπερηχοκαρδιογράφημα, που διενεργείται παραστερνικά (επιμήκης τομή) εμφανίζεται μετατόπιση-κίνηση τουλάχιστον 2 χιλιοστών (από το επίπεδο του μιτροειδικού δακτυλίου) της μιάς ή και των δυο γλωχίνων της Μ.Β. προς τον αριστερό κόλπο.

Αν ταυτόχρονα υπάρχει αύξηση του πάχους της γλωχίνας πάνω από τα 5 χιλιοστά ονομάζεται κλασική πρόπτωση, αλλιώς μη κλασική πρόπτωση. Η πάχυνση μπορεί να εκτείνεται σε όλη την επιφάνεια της βαλβίδας ή να υπάρχει μόνο τοπικά στην βαλβίδα.

Η τομή που φαίνονται και οι 4 κοιλότητες της καρδιάς δεν πρέπει να χρησιμοποιείται για την διάγνωση της πρόπτωσης.

Άλλος τρόπος διάγνωσης της είναι η καρδιακή μαγνητική τομογραφία (CMR). Με αυτήν μπορεί να φανεί επιπλέον αν υπάρχει ίνωση στους θηλοειδείς μυς.

Επίσης καλό είναι να τοποθετηθεί Holter (24ωρη καταγραφή ΗΚΓφήματος) για πιθανή ανεύρεση αρρυθμιών και σε μεγαλύτερα άτομα καλό είναι να διενεργηθεί δοκιμασία κοπώσεως για να φανεί η αντοχή στο βάδισμα και πιθανή συνύπαρξη ισχαιμίας.

ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ

Η παρακολούθηση της, με το υπερηχοκαρδιογράφημα, γίνεται ανά 2 ως 3 χρόνια. Αν υπάρχει μέτρια ή βαρειά Α.Μ.Β., η παρακολούθηση γίνεται ανά 6 ως 12 μήνες. Αν επιδεινωθούν τα συμπτώματα ή εμφανιστούν νέα, χρειάζεται άμεσος επανέλεγχος.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ-ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Η πρόπτωση συνήθως είναι σχεδόν ασυμπτωματική μέχρι την ηλικία των 50-55 ετών και μετά επιδεινώνεται γρήγορα.

Υπάρχουν δυο φάσεις στα συμπτώματα της πρόπτωσης:

1^η φάση: Συνήθως σε ηλικία 30 ετών μπορεί να ξεκινήσουν ορισμένα συμπτώματα είτε από επιπλοκές της πρόπτωσης είτε από τυχαία συνύπαρξη είτε από αυξημένη δράση του συμπαθητικού νευρικού συστήματος είτε λόγω ύπαρξης 3^ου χώρου (ο μικρός χώρος λόγω της πρόπτωσης ανάμεσα στην κοιλία και τον κόλπο).

2^η φάση: Μετά την ηλικία των 55-60 ετών εμφανίζεται η περίοδος της ταχείας επιδείνωσης της ανεπάρκειας της μιτροειδούς βαλβίδας, οπότε τότε εμφανίζονται τα συμπτώματα της Α.Μ.Β..

Τα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν στην 1^η φάση είναι: Ακίνδυνος πόνος στον θώρακα (πιθανώς από το stress που υφίστανται οι θηλοειδείς μυς), αίσθημα παλμών (αρρυθμία), ζαλάδες, απώλεια συνειδήσεως, δύσπνοια, άγχος, εξάντληση, ορθοστατικά συμπτώματα (ταχυκαρδία, αρρυθμία, υπόταση σε όρθια θέση) και άλλα.

Μέχρι την ηλικία των 55 ετών περίπου, η συχνότητα καρδιακής ανεπάρκειας, κολπικής μαρμαρυγής, αγγειακού εγκεφαλικού, συγκοπής, πόνων στο στήθος και δύσπνοιας είναι ίδια σε όσους έχουν πρόπτωση με τους υπόλοιπους που δεν έχουν.

Όσοι με πρόπτωση είναι μικρότεροι των 40 ετών μπορεί σπάνια να παρουσιάσουν αιφνίδιο θάνατο με συχνότητα περίπου 1/250.000/έτος.

Περίπου το 7% των αιφνιδίων θανάτων σε άτομα μικρότερα των 40 ετών (13% για τις νεαρές γυναίκες) οφείλονται σε πρόπτωση.

Αυτός μπορεί να συμβεί είτε σε ύπαρξη βαρειάς Α.Μ.Β. σε ηλικία συνήθως άνω των 60 ετών είτε σε μικρότερη ηλικία, κυρίως σε νεαρές γυναίκες, ιδίως αν υπάρχει πρόπτωση και των δυο γλωχίνων.

Ο αιφνίδιος θάνατος μπορεί να συμβεί με δυο τρόπους:

α) Συνήθως συμβαίνει λόγω ίνωσης των θηλοειδών μυών και της περιοχής της αριστερής κοιλίας από όπου εκφύονται αυτοί, λόγω του stress που υφίστανται από την υπερβολική επιμήκυνση τους από την πρόπτωση κατά την συστολή της αριστερής κοιλίας. Η ίνωση στο μυοκάρδιο είναι αρρυθμιογενές υπόστρωμα.

Ίσως στο μέλλον να διενεργούμε καρδιακή τομογραφία μαγνητικού συντονισμού (cMRI) και αν ανευρίσκεται ίνωση στην ανωτέρω περιοχή, να διενεργείται ablation σ’ αυτήν.

β) Επίσης μπορεί να συμβεί και λόγω αυξημένης δράσης του συμπαθητικού νευρικού συστήματος.

Επίσης λόγω της πρόπτωσης μπορεί να συμβούν θρομβοεβολικά επεισόδια, κυρίως λόγω δημιουργίας κολπικής μαρμαρυγής από μέτρια-βαρειά ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας ή από αιμοπεταλιακούς θρόμβους που δημιουργούνται στην γλωχίνα.

Επιπλέον μπορεί να συμβεί βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, όμως καλώς ή κακώς, δεν συνιστάται πλέον χορήγηση προληπτικής αντιβίωσης (π.χ. πριν οδοντιατρική εργασία που θα παρουσιάσει αιμορραγία).

Αν μελλοντικά, στη 2^η φάση, δημιουργηθεί μέτρια προς βαρειά Α.Μ.Β. (με ή χωρίς ρήξη τενοντίων χορδών), ο ασθενής παρουσιάζει δύσπνοια και τα υπόλοιπα συμπτώματα της βαρειάς Α.Μ.Β.. Η καρδιακή θνητότητα σ’ αυτή τη φάση εξαρτάται κυρίως από την βαρύτητα της ανεπάρκειας της μιτροειδούς και την δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας.

Αν υπάρξει ρήξη τενοντίων χορδών ή θηλοειδών μυών έχουμε οξεία Α.Μ.Β..

Περισσότερες πληροφορίες για την Ανεπάρκεια της Μιτροειδούς Βαλβίδας, υπάρχουν εδώ.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η πρόπτωση δεν χρειάζεται θεραπεία εκτός και αν παρουσιάζει μέτρια ή βαρειά ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας. Η θεραπεία της τότε είναι η θεραπεία της Α.Μ.Β..

Βέβαια αν υπάρχει κάποια αρρυθμία όπως ταχυπαλμία, έκτακτες συστολές ή κολπική μαρμαρυγή, θα δοθεί η ειδική θεραπεία γι’ αυτές. Για την ταχυπαλμία και τις έκτακτες συστολές χορηγούμε β-αναστολέα (π.χ. μετοπρολόλη). (η θεραπεία της κολπικής μαρμαρυγής φαίνεται σε άλλο άρθρο της ιστοσελίδας).

Καλό είναι όποιος έχει αρρυθμίες να απέχει από καφέδες, οινοπνευματώδη, κάπνισμα και από φάρμακα με εφεδρίνη.

Πιθανώς οι Σαρτάνες τροποποιούν την εξέλιξη της σποραδικής πρόπτωσης.

Όποιος έχει πρόπτωση, πρέπει να βαδίζει, τουλάχιστον 15 χιλιόμετρα εβδομαδιαίως, και κατά το βάδισμα ή την άσκηση χρειάζεται χορήγηση αρκετών υγρών.

Επίσης χρειάζεται να υπάρχει καλή στοματική υγιεινή και ίσως χρειάζονται αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα για την αποφυγή δημιουργίας αιμοπεταλιακών θρόμβων. Επίσης χρειάζεται καλή ρύθμιση της υπέρτασης αν υπάρχει αυτή.

Οι περισσότεροι με πρόπτωση δεν χρειάζεται να αλλάξουν δραστηριότητες και συνήθειες.

*Πρέπει να τονισθεί ότι οφείλουμε να διαβεβαιώσουμε τον άνθρωπο με πρόπτωση που δεν έχει μέτρια ή βαρειά βαλβιδική ανεπάρκεια, ότι η πρόγνωση του είναι όπως των υπολοίπων ανθρώπων για να μην του δημιουργήσουμε ψυχολογικά προβλήματα χωρίς λόγο.

Συμπερασματικά, το κλειδί είναι να αναγνωρίσουμε όσους έχουν αυξημένο κίνδυνο επιπλοκών, να προσπαθήσουμε να τις αποτρέψουμε και όσους παρουσιάζουν ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας να τους παρακολουθούμε στενά και όποτε χρειαστεί, να επέμβουμε σύμφωνα με τις οδηγίες για την Α.Μ.Β..

Επίσης είναι φανερή η ανάγκη, εξ’ αιτίας πολλών ελλείψεων στις γνώσεις μας, να γίνουν περισσότερες μελέτες για να ξεκαθαριστούν τα θέματα που αφορούν στην γενετική και στην παθοφυσιολογία της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας.