'Αρθρο

Επιτρέπεται η μερική ή ολική αναδημοσίευση άρθρων και ενημερώσεων της ιστοσελίδας αρκεί να αναφέρεται η πηγή τους.

Η ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ (ΑSD)

Η ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ (ΑSD)

Η Μεσοκολπική Επικοινωνία (Atrial Septal Defect ή ΑSD) είναι μια συγγενής (εκ γενετής) καρδιοπάθεια, στην οποία υπάρχει μια οπή στο μεσοκολπικό διάφραγμα (το τοίχωμα ανάμεσα στον αριστερό και τον δεξιό κόλπο) οπότε δημιουργείται ροή του αίματος από τον αριστερό κόλπο προς τον δεξιό κόλπο (που έχει χαμηλότερη πίεση).

Έτσι ένα μέρος του οξυγονωμένου αίματος περνά για 2η φορά από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς (δεξιό κόλπο και δεξιά κοιλία), τους πνεύμονες και τον αριστερό κόλπο, επιβαρύνοντας τα, με περισσότερο αίμα.

Η επιβάρυνση από το μεγάλο ΑSD προκαλεί σιγά – σιγά, μετά από πολλά χρόνια, διάταση των δεξιών κοιλοτήτων της καρδιάς και δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και σπάνια πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (από βλάβη των αρτηριολίων των πνευμόνων).

Τα συμπτώματα στα μεγάλα ASDs, συνήθως εμφανίζονται μετά τα 20 χρόνια της ζωής, σε αντίθεση με τη μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία (VSD) που τα συμπτώματα εμφανίζονται στους πρώτους μήνες της ζωής.

  Το ASD εμφανίζεται περίπου στο 1 ανά 750 νεογνά και είναι συχνότερο στα κορίτσια.

Αυτό αποτελεί περίπου το 10% των συγγενών καρδιοπαθειών στα νεογνά, ενώ στους ενήλικες το ASD είναι η συχνότερη συγγενής καρδιοπάθεια (αποτελεί > 35% των συγγενών καρδιοπαθειών).

Τα ΑSDs συνήθως αποτελούν μεμονωμένη αστοχία αλλά μερικές φορές μπορεί να συνυπάρχουν με σπάνια γενετικά σύνδρομα όπως το σύνδρομο Holt-Oram (ανωμαλίες στα οστά των χεριών και ιδίως του καρπού + καρδιοπάθεια).

Τα ΑSDs είναι κυρίως 2 ειδών (ανάλογα με τη θέση της οπής), το Ostium secundum που βρίσκεται στο κέντρο του μεσοκολπικού διαφράγματος και αποτελεί περίπου το 80% των ΑSDs και το Ostium primum που αποτελεί περίπου το 10% των ΑSDs και σχετίζεται με ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας.

(Υπάρχουν και άλλοι 2 τύποι ΑSDs το sinus venosus defect και το coronary sinus defect)

f11-06A-F06888

f11-06A-F06888

[Τα Ostium secundum οφείλονται σε έλλειψη ιστού στο κέντρο του μεσοκολπικού διαφράγματος σε αντίθεση με το Ανοικτό Ωοειδές Τρήμα ( PFO) όπου υπάρχει “πτερύγιο” στην πλευρά του αριστερού κόλπου, που λειτουργεί σαν βαλβίδα απαγορεύοντας στο αίμα να κινηθεί προς τον δεξιό κόλπο.]

ASD pfo-Rationale2

Η ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ ΑSD

Η Μεσοκολπική Επικοινωνία οφείλεται σε γονιδιακές μεταλλάξεις και στην επίδραση του περιβάλλοντος κατά τις πρώτες εβδομάδες της κύησης (π.χ. εμφανίζεται συχνότερα αν η μητέρα στις πρώτες 8 εβδομάδες της κύησης παρουσιάσει ίωση). 

 

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Τα περισσότερα μικρά και επίσης πολλά μέτρια (3-8 mm) μεμονωμένα Ostium secundum ASDs κλείνουν αυτόματα στα πρώτα χρόνια της ζωής.

Όμως, ακόμη και τα μεγάλου μεγέθους ASDs σπάνια δημιουργούν συμπτώματα (καρδιακής ανεπάρκειας και επιβράδυνση της ανάπτυξης) στα παιδιά.

Τα συμπτώματα, αν είναι μεγάλο το ΑSD, συνήθως εμφανίζονται στην ενηλικίωση κυρίως μετά τα 20 χρόνια (μέχρι την ηλικία των 50 ετών σχεδόν όλοι εμφανίζουν συμπτώματα).

Τα συμπτώματα είναι κολπικές αρρυθμίες όπως κολπική μαρμαρυγή, υπερκοιλιακή ταχυκαρδία (λόγω διάτασης των κόλπων), δύσπνοια, εξάντληση και ζάλη στην προσπάθεια (λόγω δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας και πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης) και συχνότερες αναπνευστικές λοιμώξεις (λόγω της διέλευσης μεγάλης ποσότητας αίματος από τους πνεύμονες).

 Άλλα πιθανά συμπτώματα είναι η συγκοπή και το ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο από παράδοξη εμβολή (κομμάτια θρόμβου από τις φλέβες περνούν μέσω του ASD και συνήθως κατευθύνονται προς τις αρτηρίες του εγκεφάλου).

Σε μεγάλο ΑSD που δεν έχει επιδιορθωθεί,  μπορεί να δημιουργηθεί πνευμονική αρτηριακή υπέρταση οπότε, σε ποσοστό περίπου 10% μπορεί να εμφανιστεί σύνδρομο Eisenmenger και κυάνωση, συνήθως σε ηλικία άνω των 40 ετών (λόγω αναστροφής της ροής του αίματος που αλλάζει φορά και γίνεται από δεξιά προς τα αριστερά).

Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΟΥ ΑSD

Η διάγνωση του ΑSD θα γίνει με το Υπερηκαρδιογράφημα (ΤΤΕ) και αν χρειάζεται και με το διοισοφάγειο Υπερηκαρδιογράφημα (ΤΕΕ). Το ΗΚΓμα και η ακτινογραφία του πνεύμονα, ίσως βοηθήσουν.

asd Severe pulmonary arterial hypertension

Στην ανωτέρω εικόνα φαίνεται Ostium secundum ASD και υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας από πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. Υπερηχοκαρδιογράφημα – Υποξιφοειδής (subcostal) λήψη.

asd Four-chambered-view-of-the-heart-demonstrates-ostium-primum-atrial-septal-defect-ASD_Q320

Στην ανωτέρω εικόνα φαίνεται Ostium primum ASD. Υπερηχοκαρδιογράφημα 4 κοιλοτήτων.

asd echo-color-flow-images

Στην ανωτέρω εικόνα φαίνεται ASD με ροή του αίματος από τον αριστερό (LA) στο δεξιό κόλπο (RA). Διοισοφάγειο Υπερηκαρδιογράφημα.

Στους ενήλικες χρειάζεται και έλεγχος με οξύμετρο σε ηρεμία και κόπωση, για εξακρίβωση της κατεύθυνσης και της ποσότητας του αίματος μέσω του ΑSD. (Το οξύμετρο μετρά αδρά τον κορεσμό σε Οξυγόνο του περιφερικού αίματος). 

Επίσης ίσως χρειαστεί η διενέργεια Καρδιακής Μαγνητικής Τομογραφίας (CMR) [ή αξονικής τομογραφίας με σκιαγραφικό (CCT)] για έλεγχο παθολογικών συνδέσεων των πνευμονικών φλεβών (ιδίως για το sinus venosus ΑSD).

asd APC-7-160-g001

Στην ανωτέρω εικόνα φαίνεται sinus venosus ASD μεταξύ άνω κοίλης φλέβας (SVC) και αριστερού κόλπου (LA). Καρδιακή Μαγνητική Τομογραφία (CMR)

Για την καθοδήγηση της διαδερμικής σύγκλεισης του ΑSD, πέρα από το διοισοφάγειο Υπερηκαρδιογράφημα μπορεί να χρησιμοποιηθεί και ενδοκαρδιακό Υπερηχογράφημα.

 

????????????????????????????????????????????

Ενδοκαρδιακό Υπερηχοκαρδιογράφημα.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Α) Τα ασυμπτωματικά παιδιά με μικρό ΑSD, Qp:Qs <1.5 και χωρίς διάταση της δεξιάς κοιλίας παρακολουθούνται χωρίς να γίνει σύγκλειση.

(Θεωρητικά υπάρχει ο κίνδυνος παράδοξης εμβολής, όμως στα παιδιά αυτή γίνεται σπάνια.)

vsd normal-Qp-Qs

Ο λόγος της πνευμονικής προς τη συστηματική κυκλοφορία συντομογραφείται σαν αναλογία Qp:Qs. Σε φυσιολογική καρδιά (χωρίς επικοινωνία της μιας με την άλλη κυκλοφορία), η αναλογία Qp:Qs ισούται με 1.

Β) Τα μέτρια και μεγάλα ΑSDs με Qp:Qs >1.5 ή/και διάταση της δεξιάς κοιλίας κλείνονται μεταξύ 2 και 10 ετών (συνήθως γύρω στην ηλικία των 5-7 ετών), ακόμη και αν δεν προκαλούν συμπτώματα.

Αν η σύγκλειση γίνει πριν την ηλικία των 25 ετών, η επιβίωση 30 χρόνια μετά είναι σχεδόν ίδια με του υπόλοιπου πληθυσμού.

Πιο νωρίς από την ηλικία των 2 ετών, σύγκλειση γίνεται μόνο αν υπάρχουν συμπτώματα (όπως δύσπνοια, εξάντληση στην προσπάθεια), όμως αυτό είναι σπάνιο.

asd 444images

ΤΡΟΠΟΙ ΣΥΓΚΛΕΙΣΗΣ

# Το Ostium primum, το sinus venosus και το coronary sinus ΑSD κλείνονται χειρουργικά με ενδονοσοκομειακή θνητότητα περίπου 0.6% ή 1 ανά 166. (Στο Ostium primum θα γίνει και επιδιόρθωση της μιτροειδούς βαλβίδας).

asd Closed-ASD_565x557

Η εγχείρηση μπορεί να γίνει και θωρακοσκοπικά (με ή χωρίς ρομποτική υποβοήθηση), χωρίς όμως να αλλάζει η θνητότητα.

asd images

# Το Ostium secundum κλείνεται συνήθως Διαδερμικά αν υπάρχει η κατάλληλη ανατομία (π.χ. επαρκής ιστός για να συγκρατηθεί η συσκευή σύγκλεισης και αν είναι μακριά από βαλβίδες και αγγεία), αλλιώς κλείνεται χειρουργικά.

Η διαδερμική σύγκλειση μέσω καθετήρα, συνήθως γίνεται με τη συσκευή Amplatzer septal occluder.

asd 2-Figure1-1

Η επιτυχία της τοποθέτησης της συσκευής ξεπερνά το 98%, με σοβαρές επιπλοκές περίπου στο 1%. Η ενδονοσοκομειακή θνητότητα είναι < 0.015% (ή < 1: 6.666).

Μια από τις επιπλοκές είναι η διάβρωση του καρδιακού ιστού όπου ακουμπά η συσκευή και η μετακίνηση της προς την αορτή ή το περικάρδιο.

asd asd-closure-device-www-drsvenkatesan-com

Αυτή εμφανίζεται σε 1 ανά 333 ως 2500 τοποθετήσεις συσκευών. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων η διάβρωση γίνεται νωρίς, περίπου στις 14 μέρες από την τοποθέτηση, αλλά αναφέρονται και περιστατικά διάβρωσης ακόμη και 8 χρόνια μετά.

Η ΠΡΟΛΗΨΗ ΤΗΣ ΒΑΚΤΗΡΙΑΚΗΣ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑΣ

Πρόληψη Βακτηριακής Ενδοκαρδίτιδας χρειάζεται μόνο:

α) Για 6 μήνες μετά από επιδιόρθωση χειρουργική ή διαδερμική β) Για όλη τη ζωή αν υπάρχει υπολειπόμενη διαρροή αίματος μετά την επιδιόρθωση γ) Σε περίπτωση συνδρόμου Eisenmenger και δ) Αν έχει συμβεί Βακτηριακή Ενδοκαρδίτιδα.

ΕΝΗΛΙΚΕΣ

Σε ενήλικες που έχουν μεμονωμένο ΑSD θα γίνει σύγκλειση αν:

Το Qp:Qs είναι ≥1.5:1 και υπάρχει διάταση δεξιάς κοιλίας ή/και δεξιού κόλπου, δεν υπάρχει κυάνωση (ηρεμίας ή κοπώσεως) και δεν υπάρχει απαγορευτική πνευμονική αρτηριακή υπέρταση*.

# Σε συμπτωματικό ή ασυμπτωματικό με μεμονωμένο secundum ΑSD με τις πιο πάνω προϋποθέσεις: Γίνεται σύγκλειση Χειρουργική ή Διαδερμική (συνηθέστερα με τη συσκευή Amplatzer  ASD occluder που εισάγεται μέσω καθετήρα από φλέβα).

# Η σύγκλειση σε μεμονωμένο secundum ΑSD με τις πιο πάνω προϋποθέσεις, θα είναι Χειρουργική αν  πρέπει να γίνει καρδιακή εγχείρηση για άλλη συγγενή ή επίκτητη καρδιακή πάθηση (π.χ. για εγχείρηση Bypass).

# Σε συμπτωματικό με μεμονωμένο primum ASD (ή sinus venosus ΑSD ή coronary sinus ΑSD) με τις πιο πάνω προϋποθέσεις: Η σύγκλειση γίνεται Χειρουργικά (αν δεν απαγορεύεται από συνυπάρχουσες παθήσεις).

[*Δηλαδή πρέπει η συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία να είναι λιγότερη από το 50% της συστολικής πίεσης στην αορτή και οι πνευμονικές αρτηριακές αντιστάσεις να είναι λιγότερες από το 1/3 της συστηματικής κυκλοφορίας.

# Απαγορεύεται η σύγκλειση αν η συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία είναι μεγαλύτερη από τα 2/3 της συστολικής πίεσης στην αορτή, οι πνευμονικές αρτηριακές αντιστάσεις να είναι μεγαλύτερες από τα 2/3 της συστηματικής κυκλοφορίας ή/και υπάρχει ροή του αίματος από δεξιά προς τα αριστερά με κυάνωση.]

[Δεν έχει αποδειχτεί αν η σύγκλειση ASD σε ασυμπτωματικό ενήλικα προλαβαίνει τις μακροχρόνιες επιπλοκές και μειώνει τους θανάτους).

Επίσης πρέπει να ξεκαθαριστεί στους μεγαλύτερους ενήλικες αν τα συμπτώματα οφείλονται σε διαστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας ή οφείλονται στο μεμονωμένο ASD.] 

Secundum ASD

Secundum ASD

 

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/CIR.0000000000000603

https://emedicine.medscape.com/article/162914-overview#a8

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1607551X1830295X

http://www.onlinejacc.org/content/53/23/2117

https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIRCULATIONAHA.115.019987

https://www.interventional.theclinics.com/article/S2211-7458(18)30064-6/fulltext

https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/CIR.0000000000000605

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6112166/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4070212/

 

89098_1

89098_1

Print Friendly
Μοιραστείτε το άρθρο :